グルカゴノーマ

の グルカゴノーマ A細胞から成長する膵臓の悪性腫瘍です。機能的に活性なグルカゴノーマはホルモンを産生し、さまざまな症状を引き起こす可能性がありますが、機能的に不活性なグルカゴノーマは無症状のままです。外科的切除が不可能な場合は、化学療法が選択肢となります。

グルカゴノーマとは何ですか？

グルカゴノーマは、上腹部にある膵臓の悪性腫瘍です。分泌物には、十二指腸の炭水化物、タンパク質、脂肪の消化をサポートする酵素が含まれています。また、インスリン、グルカゴン、ソマトスタチン、グレリン、膵臓ポリペプチドのホルモンも産生します。

ホルモンの1つであるグルカゴンは、血糖値を調節し、膵臓のA細胞で産生されます。グルカゴノーマの腫瘍増殖も始まるのは、これらの細胞からです。医学は腫瘍の挙動に応じて、機能的に活性なグルカゴノーマと機能的に不活性なグルカゴノーマを区別します。

後者は良性と悪性の両方である可能性があり、必ずしも症状の発生につながるわけではありません。対照的に、機能的に活性なグルカゴノーマは悪性であることが多く、さまざまな症状に現れます。全体として、この疾患は非常にまれです。膵腫瘍の約1％のみがグルカゴノーマであり、そのほとんどは機能的に不活性です。

原因

I型の多発性内分泌腫瘍は、機能的に不活性なグルカゴノーマの発生につながります。この基礎疾患は、ウェルマー症候群としても知られ、遺伝性疾患です。影響を受けるのは、通常、腫瘍の発生を妨げる第11染色体上の遺伝子です。

I型多発性内分泌腫瘍は、グルカゴノーマだけでなく、インスリノーマやガストリノーマなどの他の膵臓腫瘍も引き起こす可能性があります。副甲状腺、下垂体、その他の臓器の腫瘍も可能です。これに関係なく、グルカゴノーマは以前に病気がなくても発生します。腫瘍における制御されない細胞増殖の正確な原因は、多くの場合、個々のケースでは決定できません。

症状、病気、徴候

機能的に活性および機能的に不活性なグルカゴノーマはそれぞれ異なる徴候を特徴とします。機能的に活性なグルカゴノームの考えられる症状には、壊死性移動性湿疹（紅斑性壊死性移行症）、貧血、および真性糖尿病が含まれます。

尿の甘い香り、尿量の増加、激しい喉の渇き、疲労感、主観的なエネルギー不足、かゆみ、皮膚炎、創傷治癒の遅れ、神経症状は、糖尿病を示している可能性があります。

さらに、血液中の十分なグルコースレベルにもかかわらず、体細胞は糖を使用できないため、患者はしばしば体重を減らす。機能的に不活性なグルカゴノーマは、追加のグルカゴンを生成せず、したがって人体の代謝を妨げないため、顕著な症状なしに発症する可能性があります。

腫瘍は場所とサイズに応じて、健康な組織を変位させ、主胆管（総胆管）を部分的に塞いで、黄疸（黄疸）を引き起こし、痛みを引き起こしたり（圧力）血管を損傷したりして出血を引き起こしたりして、間接的に不快感を引き起こします。肝臓などの他の臓器への転移は、追加の症状を引き起こす可能性があります。

診断とコース

存在する可能性のある症状は、グルカゴノーマの最初の兆候を示します。イメージング手順により、腫瘍を直接観察することができます。これは、後の切除にも必要です。超音波ソノグラフィー、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴断層撮影（MRT）が好ましく使用される。多くの場合、グルカゴノームはそのような検査中に偶然発見されます。

血液中、特に機能的に活性なグルカゴノームでは、増加したグルカゴン濃度を測定できます。この値は、正常範囲を10倍から1000倍超えることがあります。さらに、血液の臨床検査では、腫瘍マーカーであるクロモグラニンAが具体的に検索されます。

合併症

グルカゴノーマは悪性腫瘍であるため、その後の経過は腫瘍の程度と重症度に大きく依存します。ほとんどの場合、グルカゴノーマは糖尿病を引き起こし、影響を受ける人の日常生活に大きな負担をかけます。尿は非常に甘い香りがし、患者は喉の渇きが増します。

疲労感は常にありますが、睡眠の助けでそれを補うことはできません。かゆみは体のさまざまな部分にも発生し、傷はゆっくりとしか治癒しません。転移が体の他の領域に広がった場合、他の場所や臓器にも不満が生じることがあります。最悪のシナリオでは、死に至る可能性があります。

腫瘍は通常、手術または化学療法のいずれかで治療されます。これは吐き気、嘔吐、脱毛につながります。しかし、腫瘍が完全に治癒できるかどうか、また再発するかどうかは予測できません。ほとんどの場合、グルカゴノムは平均余命を短くします。

いつ医者に行くべきですか？

甘い尿の臭い、激しい喉の渇き、疲労などの症状が見られる場合は、医師の診察を受けてください。良好な治癒過程を可能にするためには、グルカゴノーマを早期に認識して治療する必要があります。肉体的または精神的に不快に感じる人、たとえば、常に疲れている、または異常なかゆみを経験している人は、これをすぐに明らかにする必要があります。

それがグルカゴノーマであるかどうかは、医師だけが答えることができます。 I型の多発性内分泌腫瘍を有する患者は、特にグルカゴノーマを発症しやすい。上記の症状に気づいた場合、しばしば真性糖尿病または貧血の兆候を伴う場合は、医学的アドバイスが必要です。

治療中に異常な症状が発生した場合は、医師に連絡することをお勧めします。出血や重度の圧痛などの重篤な合併症がある場合は、最寄りの病院に連れて行ってください。

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治療と治療

グルカゴノーマの切除が標準的な治療法ですが、手術が不可能な場合や意味がない場合は、化学療法も検討できます。患者は通常、細胞の成長を阻害する静脈内投与薬を投与されます。効果は腫瘍だけでなく、他のすべての細胞にも影響します。

有毛細胞も非常に頻繁に分裂し、特に化学療法剤の影響を受けるため、治療された患者は通常脱毛に悩まされます。例えば、膵臓細胞が主に反応するストレプトゾトシンは、有効成分として問題になります。ストレプトゾトシンの一般的な副作用は、悪心、下痢、嘔吐、肝不全、腎不全です。

さらに、有効成分自体が発癌性で、腫瘍の発生を促進する可能性があります。しかし、これまでのところ、科学者は動物でこの効果を観察することしかできませんでした。特に、未処理の機能的に活性なグルカゴノーマは致命的となる可能性があります。腫瘍はグルカゴンを産生し、グルコースの放出を促進します。

生物が膵臓でも産生するインスリンは、体の細胞に鍵のように働き、体の細胞にブドウ糖を吸収させます。過剰なグルカゴンはインスリンの効果を阻害します-その結果、一方では血液中の過剰なグルコース、他方ではエネルギー不足に苦しみ、最終的には飢え死に至る細胞です。この状態は、代謝性疾患の糖尿病に対応します。

糖尿病も治療する必要があるかもしれません。他の症状についても同じことが言えます。腫瘍を摘出し、処方されたホルモン代替物を服用すると、結果が消えることがあります。定期的なフォローアップ検査により、転移が原因で腫瘍が他の臓器に戻ったり、転移したりしないことが保証されます。

見通しと予測

グルカゴノーマの予後は、診断時および治療開始時の疾患の進行に関連しています。治療せずに放置すると、膵臓の悪性腫瘍が患者の早期死亡につながります。症状からの解放につながる代替の治療方法は現在知られておらず、自然治癒はこれらの場合には期待されていません。

グルカゴノーマには手術が必要であり、個々の状況によっては化学療法が必要です。生物のがん細胞がすでに膵臓を越えて広がり、他の臓器を攻撃している場合、治療法の見込みは大幅に低下します。これらの患者の治療計画は、既存の症状を緩和することを目的としています。

影響を受ける人が障害をできるだけ少なく感じ、不必要な痛みにさらされないようにします。手術で腫瘍をうまく除去できれば、緩和の見込みが高まります。治療は、その後のフォローアップ治療とさらなるがん予防で達成できます。それにもかかわらず、癌治療は今後のコースで必要であり、それはライフスタイルの厳しい制限につながります。

全体として、グルカゴノーマの患者の平均余命は、現在のすべての医療オプションにもかかわらず大幅に減少します。腫瘍疾患の再発は、罹患した人々の多くで予想され、多くの合併症および二次疾患が起こり得る。

防止

グルカゴノーマやその他のがんの予防に役立つ一般的な予防策には、放射線、紫外線、化学発がん物質、その他の要因の回避が含まれます。個人のライフスタイルはまた、癌の個々のリスクに影響を与えます。

喫煙、肥満、悪い食生活は、この分野で最も重要な要素の1つです。さらに、医師や健康保険会社は、腫瘍を早期に発見するために、特定の種類のがんの定期的な予防検査を推奨しています。

アフターケア

グルカゴノーマの場合、フォローアップケアの選択肢は通常非常に限られています。関係者は主に医師による治療に依存しているため、さらなる合併症や苦情は回避され、制限されます。グルカゴノーマでは自己回復は起こりません。最悪の場合、罹患した人はこの病気の影響により死亡します。

腫瘍が早期に検出されればされるほど、その後の経過が良好になります。このため、早期診断と治療は非常に重要です。治療自体は通常、化学療法の形をとります。影響を受ける人々は友人や家族のサポートに依存しており、彼らは身体的なサポートだけでなく心理的なサポートも必要とします。

さらに、健康的な食事と健康的なライフスタイルは、一般的にこの病気の経過に良い影響を与えることができます。影響を受ける人々はしばしば薬物の服用に依存しているため、定期的にそして何よりも正しく服用することを保証することが重要です。

治療が成功した後でも、早期にさらなる腫瘍を検出するためには、定期的な身体検査が必要です。さらに、この疾患の他の患者との接触も、その後の経過にプラスの影響を与える可能性があります。

自分でできる

グルカゴノーマと診断された場合、治療が必要です。しかし、影響を受けた人々は、症状を緩和して回復を促進するために、いくつかのことを自分で行うことができます。

まず、副作用を個別に治療することが重要です。休息、温かいパッド、穏やかな食事などの対策は、処方された薬の吐き気、下痢、嘔吐、およびその他の副作用を防ぐのに役立ちます。脱毛は通常永久的ではありません。しかし、それが迷惑と感じられる場合は、ヘアピースまたは穏やかな育毛剤が推奨されます。

ただし、処方された薬剤との相互作用を排除するために、後者は担当医師と事前に話し合う必要があります。基礎疾患を治療することも重要です。グルカゴノーマの原因が糖尿病である場合は、食事を変える必要があります。余分な体重も減らし、スポーツを定期的に行う必要があります。これは、疲労、エネルギー不足、創傷治癒の遅延などの付随する症状にも役立ちます。

理学療法、ピラティス、ヨガなどの理学療法は、神経学的な不快感を和らげます。

適切な自助措置はケースごとに異なるため、定期的に医師に相談する必要があります。医師は、回復を個別に促進するためのヒントをさらに提供できます。