高粘度症候群

で 高粘度症候群 それは臨床症状複合体です。多くの場合、症候群は単に HVS 専用。高粘度症候群の原因は、血液の血漿中のいわゆるパラタンパク質の濃度の増加にあります。増加した粘度の結果として、血液の流れる能力が低下し、これにより、生体内に多数の合併症を引き起こす可能性があります。

高粘度症候群とは何ですか？

の主な機能 高粘度症候群 血液の粘度または粘度の増加にあります。基本的に、血液の粘度は、血漿に溶解しているパラタンパク質の濃度に依存します。それらの化学的および物理的特性は、血液の粘度、したがって流動性に直接影響します。

血漿中のパラタンパク質の増加の結果としての高粘度症候群は、多くの悪性腫瘍で発生します。これらには、例えば、ヴァルデンストローム病およびいわゆる多発性骨髄腫が含まれます。さらに、過粘性症候群は、関節リウマチ、フェルティ症候群、エリテマトーデスなどのいくつかの良性疾患にも現れます。

高粘度症候群は、全症例のほぼ10％で多発性骨髄腫に発生し、全症例の最大30％でWaldenström病に発生します。

原因

過粘稠度症候群の原因を理解するには、血液粘度に関するいくつかの基本が重要です。原則として、これは多数の異なる要因に依存します。最も影響力のあるのは、血漿粘度、ヘマトクリット、赤血球の変形能です。これらの要因の1つ以上が正常値から逸脱すると、血液の粘度が変化します。

たとえば、多発性骨髄腫では血漿粘度が上昇します。非定型の血液タンパク質またはパラタンパク質の検出は、多発性骨髄腫に典型的です。考えられる症状には、自然骨折、形質細胞腫腎の存在下での腎不全、および高粘度症候群などがあります。

これは、脳循環障害と神経障害でより頻繁に発生します。ヘマトクリットは、例えば、いわゆる乾燥症で増加し、血液粘度に影響を与えます。乾癬は、身体の脱水症を表します。水分摂取量が排泄量に比べて低すぎる場合に発生します。鎌状赤血球貧血との関連では、赤血球または赤血球の変形能が高まります。

これは、鎌状の赤血球による貧血の一種です。特別な病理学的ヘモグロビンは、酸素飽和度が低いと赤血球を変形させます。その結果、臓器や体組織に重度の循環障害が発生します。

鎌状赤血球貧血は致命的な場合があります。血液粘度が増加すると、ほとんどの場合、血管系のいわゆるエンドフロー領域で循環障害が発生します。その結果、組織や臓器への血液の供給が少なくなり、循環障害は粘度の増加の重症度に依存します。

症状、病気、徴候

患者ごとに異なる過粘稠度症候群の状況では、多くの異なる症状や苦情が起こりえます。それらは、粘度増加のタイプと病気の重症度に依存します。心臓、腎臓、脳などの一部の臓器は、循環障害に非常に敏感です。

多くの場合、対応する臓器の機能制限が結果として生じます。したがって、初期段階では、呼吸困難、神経学的障害、腎臓および心不全がしばしば発生します。典型的な痕跡は、いわゆる網状網状皮膚とも呼ばれます。血流が遅くなる結果、血栓症や塞栓症のリスクが高まります。

特に寝たきりの患者では、合併症の可能性が高まります。一般に、冒された患者の多くは、全体的な脱力感、食欲不振、疲労感、息切れを訴えます。貧血は、血小板機能が損なわれると、粘膜や鼻からの出血から発症する可能性があります。血液凝固障害の結果として、鼻血と口腔粘膜の出血が起こります。

けが後の出血時間も通常より長くなります。中枢神経系の典型的な症状は、めまいと頭痛、眠気、さらには昏睡、そしててんかん発作です。過敏症の可能性もあります。時々、影響を受けた人々は視覚障害を訴えます。難聴は、過粘稠度症候群の状況で発生する可能性があります。狭心症は時々心臓に発生します。

診断と疾患の経過

高粘度症候群は通常、血液検査で診断されます。最初に、治療スペシャリストが個々の病歴を患者と話し合います。発生する症状は、病気とその重症度についての手がかりを提供します。

いわゆる血清電気泳動を使用して、増加した濃度のパラタンパク質を検出することができます。血液粘度は毛細管粘度計で測定され、増加した値を示します。高粘度症候群の別の徴候は、血液採取中の閉塞したカニューレなどの合併症である可能性もあります。

合併症

過粘稠度症候群は、身体に多くの不満や合併症を引き起こします。血液が供給されている体内の臓器や部位が特に影響を受けます。これは息切れを引き起こす可能性があり、多くの患者ではパニック発作を引き起こします。

さらに、心臓の問題もあり、最悪の場合、患者は心不全で死亡することもあります。腎臓は、罹患した人が透析またはドナー腎臓に依存している不全によっても影響を受ける可能性があります。患者の生活の質と平均余命は、過粘稠度症候群によって低下します。

影響を受けた人は一般的な病気の感覚を持ち、弱く感じます。疲労と食欲不振の結果。めまいや吐き気も発生し、気を失った人にとって珍しいことではありません。身体の感度も制限され、視力や聴覚の喪失が発生する可能性があります。最悪の場合、患者は昏睡状態に陥ります。

高粘度症候群は独立した疾患ではないため、治療は通常因果的に行われます。急性の緊急事態は薬物療法の助けを借りて解決することができます。合併症は通常、高粘度症候群の基礎疾患に依存します。

いつ医者に行くべきですか？

循環器疾患に苦しむ人々は常に医師に相談する必要があります。冷たい手足、皮膚のしびれ、感覚障害、または血管に圧迫感がある場合は、症状を明らかにするために医師の診察が必要です。消化器疾患、トイレ使用時の異常、上半身の痛みの場合は医師の診察を受けてください。

呼吸制限、息切れや不安がある場合、関係者は助けとサポートを必要とします。不規則な心拍、血圧の変化、またはめまいを検査して治療する必要があります。全身の病気、倦怠感、不安定な歩行、または運転の減少が発生した場合は、医師の診察をお勧めします。

日常業務が通常どおり実行できなくなった場合、または通常のパフォーマンスレベルが低下した場合は、医師の診察を受けてください。皮膚の変化、変色またはシミが現れた場合は、医師に提示する必要があります。不随意のかゆみや開いた傷の場合には、良い医療が必要です。

病原体が生物に侵入する可能性があるため、さらなる病気のリスクがあります。内部の衰弱、疲労感、疲労感の場合は、医師の診察を受けてください。症状が長期間続く場合、これは異常と見なされ、治療が必要です。睡眠障害、筋力の低下、または筋活動の不規則性を調べて治療する必要があります。

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治療と治療

高粘度症候群の治療は常に原因に基づいています。急性の場合、輸液で血液を薄くする必要があります。粘性症状のさらなる治療は、通常、例えば血漿交換による症状がある。細胞分離器が細胞成分から血漿を分離します。

ただし、血漿交換は、てんかん発作、昏睡、心不全などの緊急時にのみ推奨されます。過粘稠度症候群を治すには、基礎疾患を治療する必要があります。病気の予後もこれに依存しています。

防止

高粘度症候群を予防するための具体的な対策はありません。病気の最初の兆候で専門家に相談することはなおさら重要です。定期的な血液検査も、病気の早期発見に役立ちます。

アフターケア

過粘稠度症候群に対する特定の予防および追跡措置はありません。定期的な健康診断は非常に重要です。彼らは症状を和らげるのを助けるように設計されています。これはまた、心臓の問題のリスクを軽減します。アフターケアの状況では自助ができないため、医療は不可欠です。

薬物療法は、患者の死につながる可能性のある深刻な問題を回避する唯一の方法です。診断と治療が早いほど、良い結果になる可能性が高くなります。症候群の発生を防ぐために、リスクのある人はストレスの多い状況を脅かすことを避けることができます。

さもなければ、見逃されるおそれがあります。次に、出席者はすぐに救急医を呼んで、患者を安定した横位置に持っていかなければなりません。家族が関与することは、この状況では重要なポイントです。これは、家族が緊急事態にどのように役立つかを示しているためです。

この状態は食欲不振を引き起こす可能性があり、体重減少や​​欠乏症状を引き起こすことがよくあります。バランスの取れた食事の一貫した規則的な食事は、健康を安定させ、過度の体重減少を打ち消します。対応する医師の推奨または定食の計画が役立ちます。

自分でできる

残念ながら、過粘稠度症候群のほとんどの場合、患者には自助の選択肢がありません。このため、この症候群は常に医師の治療を受けなければなりません。これにより、最悪の場合、患者の死亡につながる可能性のある深刻な合併症が回避されます。

特に、早期の診断と治療は、病気のその後の経過に非常に良い影響を与えます。症候群により患者が意識を失い失神した場合、救急医を呼ぶ必要があります。救急医が到着するまでは、安定した横位置と安定した呼吸を確保する必要があります。さらに、関係者はストレスの多い状況を避けるべきです。 高粘度症候群も食欲不振につながる可能性があるので、影響を受ける人は定期的かつ何よりも健康的な食事を確保する必要があります。これにより、欠乏症や体重減少を防ぐことができます。

外科的介入の間、患者は、過度の出血および関連する合併症を回避するために、主治医に疾患について通知する必要があります。医師による定期的な検査とチェックも症候群の症状を緩和し、起こり得る心臓の問題を防ぐことができます。症候群自体を防ぐことはできません。