組織球症X

の中に 組織球症X それは組織球症です。樹状細胞に属する、いわゆるランゲルハンス細胞が影響を受けます。原則として、この疾患は良性ですが、特に幼児では、致命的な結果を伴ういくつかの重症型が可能です。

組織球症Xとは何ですか？

幼児は、発熱、重度の湿疹、リンパ節浸潤、食欲不振、脾臓と肝臓の浸潤、貧血、出血傾向、感染症や肺の問題への感受性の増加を経験します。
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の 組織球症X ランゲルハンス細胞が肉芽腫の形で増殖する腫瘍様疾患です。ランゲルハンス細胞は、膵臓のランゲルハンス島またはランハンス細胞と混同してはなりません。それらは、細胞質の伸長を有する樹状細胞であり、そのため時々星型に見えます。

細胞質ランナーは抗原を検索するために使用され、抗原はTリンパ球に提示されます。成熟したランゲルハンス細胞は、抗原を提示することに加えて、とりわけTリンパ球を刺激します。ランゲルハンス細胞は骨髄に由来し、皮膚や粘膜の一部です。マクロファージ、単球、Bリンパ球に加えて、それらの主な機能は、抗原を提示し、Tリンパ球を刺激することです。

それらが肉芽腫性に増殖するとき、組織球症が形成する。いわゆるビルベック顆粒はX体として電子顕微鏡で表示されます。ここで組織球症Xの名前が由来します。この疾患は3つの異なる形態で発生し、主に子供と青年に影響を与えます。

しかし、病気はしばしば子供たちに特に顕著な経過をたどると想定されています。かなりの数の未報告の症例が成人にある可能性があります。組織球症Xは、特に子供において、1：200,000から1：2,000,000の頻度で診断されます。

原因

組織球症Xの原因はまだわかっていません。皮膚や粘膜の病変に発生します。異常な免疫反応が想定されます。この疾患は悪性腫瘍ではありません。通常、経過は良性です。ただし、致命的なコースは、特に攻撃的なコースの幼児で発生します。それは非遺伝性で非伝染性の反応性疾患です。

症状、病気、徴候

組織球症Xは、その経過を予測できない疾患です。罹患者はそれぞれ個別の症例であり、原則として良性です。ただし、非常に悪質なコースを取ることもできます。多くの臓器系が同時に影響を受ける形態もあるが、肉芽腫は通常個々の病巣に存在する。

病気には3つの形態があります：

• 最も一般的な形態は好酸球性肉芽腫で、症例の70％の頻度です。好酸球性肉芽腫は主に5歳から20歳の間に発生します。
• ハンド-シュラー-クリスチャン肉芽腫症は、主に3歳から5歳までの子供に発症し、Abt-Letterer-Siwe肉芽腫症は1歳から3歳までの子供に発症します。前述の組織球症Xの最後の2つの形態は、多くの場合致命的です。
• Abt-Letterer-Siwe症候群は、この疾患の最も重篤な形態です。その頻度は約10％です。

幼児は、発熱、重度の湿疹、リンパ節浸潤、食欲不振、脾臓と肝臓の浸潤、貧血、出血傾向、感染症や肺の問題への感受性の増加を経験します。治療せずに放置すると、この病気は90％の致命的です。ハンド・シュラー・クリスチャン症候群もまた、しばしば致命的である深刻な病気です。

約20％で、組織球症Xの2番目に一般的な形態です。2歳から5歳の罹患した子供は、頭蓋骨、肋骨または骨盤の骨格の変化、斜視（斜視）、視力喪失、歯茎の浸潤による歯の喪失、慢性耳の感染症、下垂体の浸潤を伴うホルモン障害、およびおそらく肺、脾臓、肝臓、皮膚、リンパ節を含む全身性感染症。

不利なコースに加えて、自然治癒も起こります。組織球症Xのこれまでで最も一般的な形態である好酸球性肉芽腫は、通常は良性であり、骨の痛みを伴う腫瘍を特徴とします。胃、皮膚、肺にも腫瘍が発生することがあります。すべての腫瘍は自然に退縮する可能性があります。そうでなければ、切除、放射線、化学療法による治療は非常に有望です。

診断と疾患の経過

組織球症Xを診断するには、皮膚の分裂組織球を組織病理学的に検出します。ランゲルハンス顆粒は、電子顕微鏡で見ることができます。ただし、正確な診断は、MRIまたはCT検査と罹患臓器の生検によってのみ達成できます。

合併症

最悪の場合、組織球症Xは患者の死につながります。特に子供たちは病気の致命的な結果の影響を受けます。そのため、すぐに治療が必要です。治療が開始されない場合、組織球症Xも致命的な結果につながります。

患者は反応性高熱と貧血に苦しんでいます。また、免疫系が弱まり、感染症への感受性が高まります。影響を受けた人々はより頻繁に病気になり、肺の問題にも苦しみます。肝臓や脾臓も病気によって損傷を受ける可能性があります。子供が組織球症Xによる完全な失明や聴覚障害に苦しむことは珍しくありません。

患者の日常生活はこれらの不満によって非常に制限され、生活の質は大幅に低下します。組織球症Xの治療は常に症状と不満に基づいています。したがって、これが合併症につながるかどうかを直接予測することはできません。しかし、ほとんどの場合、症状を取り除くために外科的介入が必要です。平均余命はまた、組織球症Xによって減少する可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

子供が明らかな理由もなく数時間または数日間体の痛みを訴えた場合、原因を明らかにするために医師に相談する必要があります。骨や頭蓋骨の腫れが前の落下や事故なしに発生した場合、これらはフォローアップする必要がある警告です。腫れが増加した場合、原因を特定できるように、できるだけ早く医師の診察を受けなければなりません。組織球増加症Xは重症例では致命的となる可能性があるため、子供はできるだけ早く医師に紹介されるべきです。発熱や呼吸困難がある場合は、医師の診察を受ける必要があります。

小さな怪我で異常に高い出血傾向がある場合、心配の原因があります。ストレッチ運動中に骨格系の異常に気づく場合は、観察結果を医師と話し合う必要があります。視力障害、聴覚器官の問題または炎症、または皮膚の変化の場合、医師が必要です。消化の異常、子供の異常行動、歯科の問題がある場合は、医師に相談してさらに検査を受けてください。脾臓、胃、または肺の症状は異常であり、調査して治療する必要があります。組織球増加症Xは自然治癒することができますが、症状が緩和される場合は医師の診察もお勧めします。

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治療と治療

組織球増加症Xの治療は、疾患の個々の経過に依存します。一部の患者は、症状が自分で解決するため、治療を必要としません。しかし、他の患者は治療なしでは治癒できません。局所病巣は外科的に切除でき、その後放射線療法と局所コルチゾンで治療できる。しかし、通常、長期的な影響を避けるために、手術と放射線治療の後には軽度の化学療法が行われます。

重篤で広範囲にわたるこの疾患は、多くの場合、化学療法で効果的に治療されます。コルチコイド、インターフェロンアルファ、細胞増殖抑制剤は薬物として投与されます。 Abt-Letterer-Siwe症候群の場合、積極的な化学療法に加えて幹細胞移植を行う必要があるかもしれません。多くの場合、ハンド-シュラー-クリスチャン症候群では集中化学療法が必要ですが、これは自然治癒に至ることもあります。

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見通しと予測

組織球症Xの予後は、特定の経過に依存します。好酸球性肉芽腫、Abt-Letterer-Siwe症候群、Hand-Schüller-Christian症候群などの3つの形態の疾患があります。ただし、これらを個別に表示することはできません。個々の症状は、同じ疾患の異なる経過の表現です。

好酸球性肉芽腫が最も予後良好です。それは、5歳から20歳までの子供と青年に影響を及ぼし、多巣性の群れがいる地元のコースが特徴です。約70％の好酸球性肉芽腫は、組織球増殖症Xの群を抜いて最も一般的な形態です。ただし、場合によっては、外科的介入と放射線治療が必要になります。

Abt-Letterer-Siwe症候群は、組織球症Xの最も重症な形態であり、全症例の約10％を占めます。この症候群は、主に2歳までの小さな子供に発生します。全症例の最大90％で、Abt-Letterer-Siwe症候群はすぐに致命的です。幹細胞療法を追加する必要があるかもしれない集中的な化学療法で生存のチャンスがあるだけです。

いわゆるハンド・シューラー・クリスチャン症候群は、症例の約5〜40％で発生します。主に5歳までの幼児に影響を与えます。多くの場合、この病気は自然に治癒します。しかし、影響を受けた人々の約30％は、いくつかの臓器の全身性の関与により、予後が非常に不良です。

防止

組織球症Xの予防策は、疾患の原因が不明であるため、まだ推奨できません。さらに、ほとんどの病気は幼児期に発生します。成人期の軽度の形態は目立たないため、報告されていない症例の数が多いはずです。

アフターケア

組織球増加症Xの場合、関係者は通常、最初に医師による包括的な検査と診断に依存します。これが、さらなる合併症や苦情を防ぐ唯一の方法です。したがって、組織球症Xでは、症状のさらなる悪化を避けるために、疾患の早期発見と治療が前面に出ています。

影響を受けた人が利用できるアフターケアの手段やオプションがほとんどないため、自己回復は起こりません。最悪の場合、治療せずに放置すると病気が死に至る可能性があります。この病気の治療は主に薬を服用することによって行われます。

関係者はまた、症状を永久に緩和し、さらなる悪化を防ぐために、正しい、そして何よりも定期的な摂取に依存しています。両親は、特に子供たちと一緒に薬が正しく服用されていることを確認する必要があります。

病気は腫瘍の形成にもつながる可能性があるため、医師による定期的な検査は非常に有用です。非常にまれなケースでは、組織球症Xも自然治癒することがあります。しかし、ほとんどの場合、影響を受ける人の平均余命はこの病気によって減少します。

自分でできる

組織球症Xは、すべてのケースで治療する必要はありません。一部の患者では、症状は自分で解決します。しかし、影響を受ける人々がこの病気で自分自身を助ける機会は非常に限られています。

多くの患者は化学療法に依存しているので、この療法の間は強いサポートが必要です。これは主に家族と両親によって行われるべきです。影響を受けた人々は彼らの会議中に同行することもできます。さらに、セラピストや心理学者との話し合いは、心理的な不満やうつ病を防ぐことができます。もちろん、他の罹患した患者との議論もここで適しています。病気の直接予防は不可能です。

組織球増加症Xの影響を受けている人は、高熱と出血傾向の増加に苦しんでいるため、体の世話をし、激しい活動を避ける必要があります。怪我を防ぐために、あらゆる種類のスポーツも避けるべきです。外科的介入の間、合併症を避けるために医師は出血傾向が高いことを認識しなければなりません。感染や炎症に対する感受性が高いため、これらをうまく回避するために、衛生対策を強化する必要があります。