組織球症

下 組織球症 白血球の異常な増加を意味すると理解されています。最も一般的な組織球症はランゲルハンス細胞組織球症です。

組織球症とは何ですか？

に 組織球症 これらは、組織球として知られている特殊な白血球が病理学的に増加する、まれに発生するさまざまな形態の疾患です。ほとんどの患者は、組織球症Xとしても知られるランゲルハンス細胞組織球症（LCH）を患っています。

他の形態は、エルドハイム・チェスター病、若年性黄色肉芽腫およびロザイ・ドルフマン病である。若年性黄色肉芽腫およびロザイ・ドルフマン病は通常は良性の経過をたどりますが、エルドハイム・チェスター病はいくつかの臓器と骨格に影響を及ぼします。

脳でさえ影響を受ける可能性があります。したがって、この形態の組織球症は生命にかかわると考えられています。すでに述べたように、ランゲルハンス細胞組織球症は最も一般的な組織球症の形態です。毎年ドイツでは約40〜50人の子供がこの形態の組織球症を発症します。これは、Abt-Letter-Siwe症候群、Hand-Schüller-クリスチャン症候群または好酸球性肉芽腫。

病気の子供たちの70〜80％は10歳未満です。成人では、組織球症はあまり一般的ではありませんが、その頻度は低すぎると推定されています。

原因

組織球症は単球/マクロファージ系の疾患で、骨髄で形成され、すべての臓器で発生する体細胞です。彼らは体に異物である物質を追い払うことが重要です。様々な組織球症は、組織球が1つまたは異なる器官で病理学的に増殖するという共通点を持っています。

組織球症の原因は不明です。ランゲルハンス細胞組織球症は遺伝しないし、伝染性ではありません。ほとんどの場合、小児期に現れます。しかし、成人の間での病気の発生率は近年増加しています。ランゲルハンス細胞組織球症は3つのサブフォームに細分できます。

これらは、通常、乳幼児に見られるAbt-Letter-Liwe症候群、主に幼児に発生するHand-Schüller-Christian症候群、骨に発生し5歳までに発症する好酸球性肉芽腫です。と20歳。

症状、病気、徴候

組織球症に関連する症状は多様です。ただし、病気に関する情報を取得するために使用できる非常に類似した苦情があります。最も一般的な一般的な症状には、体の患部の痛み、疲労、発熱、目を細めたり膨らんだりなどの視覚障害、感染症の発生率の増加、咳、呼吸障害、激しい喉の渇き、慢性中耳炎などがあります。

さらに、患者は腫れ、皮膚の青み、下痢、尿失禁、成長障害、歯茎の腫れ、歯のゆるみを患い、これらはしばしば脱落します。さらに、おむつ湿疹に似た発疹が皮膚に発生します。ランゲルハンス細胞組織球症は、基本的には良性疾患に含まれます。

ただし、場合によっては、そのコースが非常に厳しくなり、生命を脅かすこともあります。成人患者では、多くの場合、肺または個々の骨の孤立した病変があります。ただし、多発性のアウトブレイクはそれらでも可能です。

診断と疾患の経過

非常に多くの異なる症状があるため、組織球症の診断は必ずしも容易ではありません。特に初期段階では、誤診は珍しいことではありません。ただし、病気の疑いが確認された場合は、組織の摘出（生検）が行われます。分析中、ランゲルハンス細胞組織球症と他の形態とを明確に区別する必要があります。

他の検査方法には、X線の作成やコンピューター断層撮影（CT）があります。 X線検査は、骨の破壊を特定するために使用できますが、肺の病変は、コンピュータ断層撮影で診断されます。組織球症Xの診断の重要な手がかりは、平坦な椎骨の検出です。

ランゲルハンス細胞組織球症は、ほとんどの患者でポジティブな経過をたどります。病気が慢性化すると、脊椎の問題や歯の喪失につながる可能性があります。一部の赤ちゃんは、治療に反応せず、その状態は生命を脅かす可能性があります。

結局のところ、治療の開始時に肯定的または否定的な結果について決定的な声明を出すことはできません。そのため、各子供は個別のケースです。基本的に、治癒率は約70％です。

合併症

組織球症の結果として、関係者は生活の質を劇的に低下させ、患者の日常生活を著しく制限するさまざまな不満に苦しんでいます。原則として、回復力が低下し、患者の疲労が激しくなります。さらに、視覚障害や聴覚障害が発生し、最悪の場合、罹患者は完全に失明する可能性があります。中耳感染症は珍しいことではありません。

免疫系が弱まっているため、さまざまな病気や感染症がより一般的です。子供は発育不全になり、体の発達がさらに遅れることがあります。皮膚は通常発疹で覆われており、比較的青白い。多くの場合、組織球症は心理的な動揺やうつ病にもつながります。

組織球症の治療は通常、患部に依存します。外科的介入または様々なクリームや軟膏を使用して、組織球症の症状を取り除くことができます。さらに、患者は例えば病気を積極的に進行させるために喫煙をやめなければならない。一部の例では、平均余命は組織球症によって制限されます。

いつ医者に行くべきですか？

発熱、疲労、視覚障害などの症状が見られ、多くの場合、非特異的な痛みに関連している場合、根本的な状態は組織球症である可能性があります。呼吸障害や激しい喉の渇きなどの他の典型的な症状がある場合は、医師の訪問が推奨されます。症状が激しさを増し、自力で治まらない場合は、医師を呼ぶ必要があります。いずれの場合でも、組織球症は薬物治療を必要とします。したがって、症状が持続する患者は医師に相談する必要があります。

腫れ、著しく青白い皮膚、および歯肉の腫れが認められた場合、遅くとも医学的アドバイスが必要です。乳幼児は主に影響を受けるため、特に他の家族がこの病気にかかっている場合は、異常がないか注意することをお勧めします。感染症や心血管系の問題などの深刻な合併症が発生した場合は、救急サービスに連絡するのが最善です。疑問がある場合は、救急医療サービスに最初に連絡することができます。組織球症の適切な担当者はかかりつけの医師または血管科医です。歯と歯茎の症状が発生した場合は、歯科医に相談することができます。

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治療と治療

組織球症の治療は、発生するサブフォームに依存します。たとえば、病気が骨の単一のセクションに限られている場合、焦点を外科的に取り除くオプションがあります。断面が関節などの手術に適さない体の部分にある場合は、放射線を代替と見なすことができます。

組織球症が体の複数の部分で発生する場合、穏やかな化学療法が行われます。リンパ節が冒されている場合は、外科的に取り除くことができます。ランゲルハンス細胞のヒストリオサイトーシスは、特別な治療をしなくても一部の患者でそれ自体を解決することができます。ただし、皮膚が冒されている場合は、コルチゾンの投与が有効であると考えられます。

この目的のために、有効成分を含むクリームまたは軟膏が皮膚の患部に塗布されます。孤立した肺病変のある成人患者は、常に喫煙を控えなければなりません。研究結果は、タバコ製品に含まれるニコチンが肺感染を引き起こすことを示しました。

病気が重症でない限り、それ以上の治療措置は必要ありません。ただし、医療専門家の間でまだ意見の違いがあります。組織球症を患っている子供は大学の診療所で治療されますが、成人患者は別の専門家を訪問する必要があります。

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見通しと予測

子供は組織球症から回復する可能性が最も高いです。好条件では、症状が出ないことがよくあります。生活条件と治療の再構築により、大多数の患者の回復を文書化できます。それにもかかわらず、彼らはまた病気の慢性的な経過を発達させることができます。これは、病気が早期に始まる場合に特に当てはまります。脊椎の問題や歯の喪失は、さまざまな治療法で治療されますが、自然の状態で機能するように再生することはできません。重症例では、この疾患は生命を脅かす可能性があります。開始された治療が失敗した場合、健康障害が着実に増加するリスクがあり、致命的な結果に終わる可能性があります。

成人では、一般的に予後が良好です。寿命が滅亡することはめったにないか、期待される寿命が短くなるだけです。医師の指示が守られ、喫煙が完全に回避されない場合、広範囲にわたる治療により症状が大幅に緩和されます。一部の患者は、ライフスタイルを変えることですでに大幅な改善を経験しています。

病気が初期段階にある場合、患者はしばしば治療を受ける必要はありません。症状の自然な再生が行われるため、患者は治癒したまま治療から解放されます。

防止

組織球症は遺伝するため予防できません。さらに、それらの誘発原因は不明です。

アフターケア

原則として、影響を受ける人は、フォローアップケアに利用できる手段とオプションがほとんどないか、まったくありません。いずれにせよ、影響を受ける人々は、早期の、そして何よりも迅速な診断と治療に依存しているため、さらなる合併症や苦情を防ぐことができます。自己治癒は起こり得ないので、治療は常に行われなければなりません。

迅速な治療による早期診断は、この疾患のその後の経過に常に非常に良い影響を及ぼします。多くの場合、組織球症は手術介入で治療されます。このような手術後は、関係者は必ず安心して休息を取ってください。運動やその他の肉体的でストレスの多い活動は避けるべきです。

多くの場合、健康的な食事をする健康的なライフスタイルは、病気の経過にも良い影響を与えます。可能であれば、影響を受ける人は喫煙とアルコールも控えるべきです。早期の身体へのさらなる損傷を特定するために、定期的な身体検査も必要です。組織球症が罹患者の平均余命を短くすることは珍しいことではありません。

自分でできる

組織球症は、それぞれのサブフォームに応じて常に治療されます。影響を受ける人がどのような対策を取ることができるかは、骨の単一の部分のみが病気の影響を受けるのか、体のいくつかの部分に影響を受けるのかによって異なります。

ランゲルハンス細胞のヒスチオサイトーシスは時々自然に解決します。その場合、最も重要な対策は、再発時に迅速に反応できるようにするために、医師が血液の値を監視することです。 広範囲に及ぶ疾患の場合、化学療法が必要であり、それは健康的なライフスタイルによってサポートされ得る。使用される細胞増殖抑制剤との相互作用のリスクがあるという理由だけで、ニコチンまたはアルコールへのさらなる曝露は避けられるべきです。肺が感染している場合は、喫煙しないことが特に重要です。さらに、化学療法中および化学療法後に休息とリラクゼーションが適用されます。これにより、適度に、医師の同意を得て運動が許可されます。

影響を受けた人々はまた、組織球症の個々の症状に対して行動を起こすことができます。発疹や湿疹は、衛生状態の向上と適切な軟膏の使用により緩和できます。たくさん飲むことは強い喉の渇きを防ぐのに役立ちます。塩水の溶液を吸入することで、呼吸の問題や咳の発作を軽減できます。担当の医師は、どの方法が特に有用かを最もよく答えることができます。