肝芽腫

なので 肝芽腫 肝臓のまれな悪性（悪性）胚性腫瘍であり、主に乳幼児に影響を及ぼします。腫瘍が転移する前に十分に早期に診断された場合、腫瘍の外科的切除により生存の可能性が高くなります。

肝芽腫とは何ですか？

男の子は女の子より影響を受けることが多い。より長い無症状期間の後、影響を受けた子供たちは吐き気、嘔吐および体重減少に苦しみます。
©matis75– stock.adobe.com

肝芽腫は肝臓の胚性腫瘍です。つまり、まだ完全に分化していない肝細胞に発生します。それは主に乳児および幼児に影響を及ぼし、最大頻度は6ヶ月から3歳の間です。

15歳以上の子供は、例外的なケースでのみ肝芽腫を発症します。初めは痛みがほとんどないため、腫瘍は特にまれにしか発生しないため、通常の検査でのみ気づかれます。肝芽腫は通常触知可能で、皮膚の黄変により目に見える異常な肝機能が見られる場合があります。

胚性腫瘍はさまざまな生理学的条件の影響を受け、完全に分化した肝細胞（肝細胞癌）の肝腫瘍とは異なる治療法が必要なため、これとは区別する必要があります。

原因

肝芽腫は、さまざまな遺伝的欠陥と因果関係にあり、まれなベックウィズ-ヴィーデマン症候群（片側非対称巨人身長）または他の片側成長の問題にも影響します。

肝芽腫はまた、家族性、常染色体優性遺伝性腺腫性ポリポーシス（大腸における多数のポリープの発生）、および非常に早産と関連しています。日本の研究は、肝芽腫の発生率と未熟児における1,000g未満の出生体重との間に有意な統計的相関を示しました。

これが偶然または因果関係である範囲は、まだ明確には明らかにされていません。 Li-Fraumeni症候群との（まだ）未解決の関係もあります。これは、生殖細胞系列の腫瘍抑制遺伝子の変異によって引き起こされ、早い年齢で複数の腫瘍につながる可能性があります。

症状、病気、徴候

最初は、肝芽腫はしばしば症候的に目立ちません。子供の腹部の痛みのない腫れだけがときどき観察されます。この病気は通常、2年目の人生が終わる前に始まります。まれなケースでは、病気の発症が遅くなるか、早くなる可能性があります。

男の子は女の子より影響を受けることが多い。より長い無症状期間の後、影響を受けた子供たちは吐き気、嘔吐および体重減少に苦しみます。この前に、まれに、腫瘍が初期段階で胆道の閉塞を引き起こした場合、腹痛と黄疸が発生することがあります。

全体として、この疾患は全般的な衰弱の増加を特徴としています。発達の遅れが発生しますが、それらは長い病気の後にのみ顕著になります。男の子では思春期の早い時期に来ます（Pubertas praecox）。さらなる症状は、転移が形成されたときにのみ現れます。これらは、転移によって影響を受ける臓器に依存します。

肺が最も一般的に影響を受けます。これはしばしば呼吸困難、咳の発作、時には血液の吐き出しにつながります。まれに、骨、骨髄、脳への転移が起こります。これは、骨の痛み、頻繁な骨折、動きの深刻な制限、発作、出血傾向、貧血、全身疲労を引き起こします。タイムリーな治療と腫瘍の完全切除により、完全治癒の可能性が高くなります。

診断とコース

肝芽腫が初めて疑われる場合、互いに補完し合ういくつかの診断方法が利用できます。まず第一に、血小板とフェリチンに加えて、LDH濃度（乳酸脱水素酵素）と肝酵素値が決定される非特定の実験室試験が推奨されます。

LDH濃度の増加は、体内の細胞または臓器の損傷を示します。特定の臨床検査では、腫瘍マーカーα-フェトプロテイン（AFP）が有意に増加するかどうかに関する情報を提供する必要があります。これは、この値が80％-90％のケースで増加し、逆に、肝芽腫が対応するAFP値とともに確実に存在するためです。

腹部超音波、胸部X線、胸部CT、上腹部CTなどの画像診断法は、それぞれ造影剤を使用して、さらに明確にすることができます。陽性の診断を確認するために、組織病理学的検査も行う必要があります。病気の経過は、治療せずに放置すると、主に肺での肝不全と転移の形成につながり、致命的な経過が予測されます。

合併症

肝芽腫は腫瘍であるため、通常の癌の症状と合併症があります。最悪の場合、腫瘍が体の他の領域に広がり、そこに損傷を与えると、患者の死につながる可能性があります。肝芽腫が診断されて早期に切除された場合、平均余命は通常減少しません。

肝芽腫は主に激しい腹痛と黄疸を引き起こします。胃が腫れ、膨満感があります。影響を受けた人々はまた、嘔吐と吐き気に苦しんでいます。症状が体重減少や欠乏症状を引き起こすことも珍しくありません。症状はしばしば患者の心理的気分やイライラにつながります。

肝芽腫が治療されない場合、通常、転移が肺と肝臓に発生し、両方の臓器が機能しなくなります。これは患者の死につながります。早期診断により、腫瘍を取り除くことができます。病気のさらなる経過は、腫瘍の領域と程度によって異なります。内臓が損傷している場合は、移植が必要になることがあります。

いつ医者に行くべきですか？

子供の黄疸の兆候に気付いた親は、小児科医に連絡する必要があります。症状が2〜3日以上続く場合は、深刻な病気が疑われます。専門家は症状を明らかにし、必要に応じて治療を開始する必要があります。

診断された肝芽腫は深刻な病気です。両親は担当の医師に定期的に相談し、異常な症状について医師に知らせてください。転移が疑われる場合、医師は包括的な超音波スキャンを実行し、その後の治療のために両親を専門医に紹介します。

腫瘍は最初は気付かれずに広がることがありますが、症状を引き起こすこともあります。たとえば、子供が激しい痛みを感じたり、特にいらいらしたり、呼吸が困難になったりした場合は、すぐに医師の診察が必要です。

これらの症状は腫瘍が肺に転移したことを示しているため、吐き気、嘔吐、または吐き出す血液も明確にする必要があります。肝芽腫は通常、外科的または化学療法や放射線療法で切除する必要があります。治療が完了した後、両親は異常を監視し続け、子供に定期的に医師の診察を受けなければなりません。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

すべての治療の目的は、腫瘍を完全に切除し、術後の疾患の経過を最初は6週間という狭い時間間隔で観察することです。肝芽腫が手術不能と分類された場合、シスプラチンを含む事前の化学療法が必要になることがあります。

放射線療法はこの疾患にほとんど影響を与えないので問題外です。化学療法が完了した後、腫瘍は外科的に切除されますが、これは肝臓の特定の領域に限定されている場合にのみ可能です。最初の化学療法の後に肝芽腫が（まだ）手術可能でない場合は、腫瘍を再び手術可能な状態に戻す機会を得るために、さらに化学療法を行う価値があります。

腫瘍の完全切除中は、急速に再発する可能性のある残存組織が残らないように注意が払われます。術後には、肝芽腫が唯一の有効成分としてシスプラチンに対する耐性を発現する可能性があるため、可能であれば細胞増殖抑制剤の組み合わせを含むべき別の化学療法があります。

術前の化学療法にも反応しない手術不能の腫瘍の小児の場合、腫瘍の供給を可能な限り遮断するために、代替手段は腫瘍を供給する供給および排出血管を閉じることです。

そうでなければ、最後の治療オプションは肝移植です。腫瘍の完全切除後のフォローアップケアでは、AFP腫瘍マーカーの開発が重要です。さらに増加すると、画像法で診断できる再発の1〜2か月前に新しい腫瘍が発生することを示しています。

見通しと予測

肝芽腫の予後は治療によって異なります。彼女は治療が上手です。治療なしでは、病気は常に死に至ります。それは4つの段階がある肝臓の癌です。病気の過程で、転移はしばしば肺に発生します。脳、骨、骨髄はあまり影響を受けません。

最初の転移が現れるまで治療が開始されない場合、小児の平均余命を延ばし、生活の質を維持または回復する試みのみを行うことができます。これらの状況下で完全な治療または少なくとも長期的な治療を達成できるかどうかは、個々のケースによって異なります。ただし、原則として、転移が発生すると完全な治癒は不可能になります。

それにもかかわらず、転移が発生する前に腫瘍が完全に切除されれば、肝芽腫からの回復の可能性は非常に高くなります。体内に残留物があってはなりません。しかし、これは手術前に細胞増殖抑制療法を行うことで非常にうまく行うことができます。

この治療法では、特定の細胞増殖抑制剤が肝動脈に適用されるため、原発腫瘍を局在化させ、残留物なしに切除できる確実性が高まります。これにより、肝芽腫の5年生存率が約80％に増加します。したがって、10人中8人の子供は腫瘍を完全に切除することで完全に治癒することができます。

防止

疾患の発症は遺伝性の遺伝子欠損または遺伝子異常に基づく可能性が非常に高いため、肝芽腫を回避するための賢明な予防は不可能です。したがって、家族歴は重要です。家族で特定の病気の症例がわかっている場合は、子供を注意深く監視し、必要に応じて予防策として定期的にAFP腫瘍マーカーを確認することをお勧めします。

アフターケア

肝芽腫のほとんどの場合、影響を受けた人が利用できるフォローアップオプションはほとんどありません。最悪の場合、病気が遅れて認識された場合、病気が影響を受ける人の死につながる可能性があります。したがって、早期発見とその後の治療がこの疾患の主な焦点です。合併症がないように、最初の兆候と症状について医師に相談する必要があります。

腫瘍は通常、手術で切除されます。施術後は、必ず安静にして体の管理をしてください。ここでは、不必要に体に負担をかけないように、運動やその他のストレスの多い、または身体的な活動を控える必要があります。

多くの場合、患者は自分の家族のサポートと助けにも依存しており、心理的な気分やうつ病を緩和することができます。肝芽腫が除去された後でも、医師による内臓の定期検査がしばしば必要です。薬の服用はしばしば有用であり、定期的な使用で正しい投与量を確実にすることが重要です。