全タンパク質の約半分は人体にあります 糖タンパク質。これらの物質は、免疫成分と同様に細胞成分としての役割を果たします。それらは主にいわゆるN-グリコシル化の一部として形成され、正しく組み立てられないと深刻な病気を引き起こす可能性があります。
糖タンパク質とは何ですか？
糖タンパク質は、ツリー状の分岐ヘテログリカン残基を持つタンパク質です。それらは通常粘性のあるものです。高分子は共有結合した糖基を含んでいます。
それらは、グルコース、フルクトース、マンノース、またはアセチル化アミノ糖などの単糖類で構成されています。これが、タンパク質結合オリゴ糖としても知られている理由です。共有結合はさまざまな方法で行われ、アミノ酸セリンまたはアスパラギンへの結合に対応します。セリンへの結合はO-と呼ばれ、それはアスパラギンのN-グリコシル化と呼ばれます。 N-グリコシル化に関与する糖タンパク質のサイズはさまざまです。それらは単糖、二糖またはオリゴ糖、さらには多糖に対応します。
単糖の割合に応じて、高マンノース、複雑、ハイブリッドの糖タンパク質に分けられます。マンノースが豊富なグループでは、マンノース残基が優勢です。複雑なグループでは、糖類が優勢です。ハイブリッドグループはハイブリッドです。糖タンパク質の炭水化物含有量は、リボヌクレアーゼの場合は数パーセントから血液型抗原の場合は最大85パーセントです。
機能、効果、タスク
糖タンパク質は、人体の多くの機能を果たします。それらは細胞膜の構造成分であり、この文脈では構造タンパク質とも呼ばれます。それらは粘液にも見られ、液体の潤滑剤として使用されます。
膜タンパク質として、それらは細胞相互作用に寄与します。一部の糖タンパク質には、成長因子hCGなどのホルモン機能もあります。これらの物質は、免疫グロブリンやインターフェロンの形の免疫学的成分と同じくらい重要です。身体のすべての輸出タンパク質と膜タンパク質は、少なくとも生合成の間は依然として糖タンパク質でした。それらは免疫学的T細胞やT細胞受容体と相互作用するため、免疫系における認識反応に特に関連しています。様々な血漿タンパク質がヒト血漿から単離されており、そのうちアルブミンとプレアルブミンのみが糖残基を持たない。
糖タンパク質の豊富さは驚くべきものです。最終的に、ほとんどすべての細胞外可溶性タンパク質と酵素は糖残基を含んでいます。ホルモンとして、糖タンパク質は多面的な効果を持っているため、さまざまな臓器系の活動に重要です。ホルモンTSH、HCGおよびFSHは、例えば糖タンパク質である。膜タンパク質として、それらは受容体ならびに輸送体および安定剤の役割で表されます。それらは、特に糖脂質と一緒に、安定化効果があります。これらの物質と共に、それらはいわゆるグリコカリックスを形成し、細胞壁なしで細胞を安定化させます。
教育、発生、特性および最適値
糖タンパク質の最も一般的な形成は、アスパラギンへのN-グリコシド結合またはN-グリコシル化です。砂糖は、窒素を含まない酸アミド基に結合します。 N-グリコシル化は小胞体で起こります。このようにして形成されたN-グリコシドは、最も関連性の高い糖タンパク質グループです。
N-グリコシル化では、糖前駆体は、標的タンパク質のアミノ酸配列とは無関係に、担体分子ドリコール上で変化します。分子末端のOH基は二リン酸と結合しています。オリゴ糖前駆体は、分子の末端リン酸残基で形成されます。糖の最初の7つは細胞質側に集まります。 2つのN-アセチル-グルコサミンと5つのマンノース残基がドリコールリン酸に結合しています。糖ヌクレオチドGDP-マンノースとUDP-N-アセチル-グルコサミンがドナーとして表示されます。前駆体は、輸送タンパク質を介してER膜を通って輸送されます。
したがって、前駆体は小胞体の内側に向けられ、そこでは4つのマンノース残基がそこに追加されます。さらに、グルコース残留物が成長します。 14糖の長い前駆体は、最終的にタンパク質に移行します。糖タンパク質の別の形成経路は、セリンへのO-グリコシド結合またはO-グリコシル化であり、これは細胞のゴルジ体で起こります。糖はセリンの水酸基に結合しています。糖タンパク質値は、全血球数に影響を与えるため、血漿タンパク質との関連で特に重要です。この時点で糖タンパク質のすべての正常値を個別にリストすることは、範囲を超えます。
病気と障害
いくつかの遺伝病はグリコシル化に影響を与えます。そのような疾患の1つのグループはCDGです。糖タンパク質は異常値を示します。影響を受けた人々は、身体的および精神的な問題の両方に関連する発達の遅れに苦しんでいます。
斜視は遺伝性疾患の別の症状である可能性があります。合計約250の異なる遺伝子が糖タンパク質の形成に関与しています。先天性グリコシル化障害の場合、タンパク質への炭水化物側鎖の付着の障害は、遺伝的素因によるものです。翻訳後修飾では、タンパク質は完全に機能します。このプロセスでは、炭水化物側鎖を構築する酵素またはタンパク質が異常に組み立てられると、CDGが作成されます。 N-グリコシル化は、障害によって最も一般的に影響を受けます。これまでに、N-グリコシル化に影響を与える約30の酵素欠陥が発見されています。
遺伝的O-グリコシル化障害はややまれです。それらは、ウォーカー・ワールブルグ症候群などの神経筋多系疾患に現れます。糖タンパク質は生体内で非常に多くの機能を担うため、臨床像はさまざまな症状を特徴とします。すべての臓器系は先天性グリコシル化障害の影響を受けます。精神運動発達障害が主な症状です。神経学的異常も同様に一般的です。凝固障害や内分泌障害も珍しくありません。
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