Fallot 4部（Fallot 4部）

なので Fallot 4部（Fallot 4部） 先天性の心臓の欠陥であり、さまざまな個々の疾患のために、非常に複雑で、新生児にもよく発生します。心臓中隔の欠陥は、フランス人博士にちなんで名付けられました。 1888年にこの疾患について最初に報告したエティエンヌルイアーサーファロー。

ファロー四徴とは何ですか？

ファロー四徴症は、同時に発生する4つの（四徴症）の個別の病気で構成されています。疾患No. 1は、肺の狭窄（肺動脈の狭窄）として知られているものです。ファロー四徴症の第2は2つの心腔間の連続的な接続を作成する心臓壁の欠陥です。

ファロー四徴症の3番目の個々の疾患は、右心室の領域の心筋の肥大です。 単一の疾患番号4は、主動脈（大動脈）の不整合です。

心臓中隔の欠陥により、酸素が豊富な血液が酸素が少ない血液と混ざり、チアノーゼを引き起こします。この状態は一般に「ブルーベイビー」と呼ばれます。これは、酸素の供給が不十分なため、皮膚と粘膜が青みがかってしまうためです。ファロー四徴症は、新生児の最も一般的な心臓欠陥の1つです。

原因

ファロー四徴症の原因は不明です。以前の仮定では、おそらく遺伝的素因、つまり遺伝的欠陥や遺伝性疾患が見られます。研究により、罹患した子供はしばしば染色体の欠陥セットを持っていることが示されています。ダウン症候群で発生します。

いわゆる染色体欠失22q11がここで見つかり、これは病人の約15％で検出できるDNAの欠陥です。影響を受ける人々は苦しむ心臓壁の欠損と肺の狭窄は、肺に十分な血液が供給されていないことを意味するため、呼吸が困難になります。苦情の原因は、ファロー四徴症の4つの個々の疾患に割り当てることができます。

症状、病気、徴候

ファロー四徴症では、冒された人々は先天性心臓欠陥を患っています。原則として、このエラーは関係者の生活に非常に異なる影響を及ぼし、さまざまな苦情や合併症を引き起こす可能性があります。患者はしばしば皮膚や粘膜の青い変色に悩まされます。

体に酸素が不足し続けると、意識が失われ、最悪の場合、内臓や脳が損傷する可能性があります。この損傷は元に戻せず、治療できなくなります。さらに、ファロー四徴症はまた、患者の大きな心臓の騒音や永久的な疲労や疲労につながります。

また、子供は激しい運動やスポーツ活動に参加できないため、子供の発達を著しく制限します。この病気はまた、恒久的な高血圧につながる可能性があり、影響を受ける人の健康に非常に悪い影響を及ぼし、おそらく余命を短くする可能性もあります。

病気を治療せずに放置すると、心臓の突然死を招くこともあります。影響を受けた人々の一部はまた、疾患の症状の結果としてメンタルヘルスの問題やうつ病に苦しんでいるため、心理的治療に依存しています。

診断とコース

ファロー四徴症の診断は、心臓専門医によって行われます。心臓の欠陥は、最初は「青い赤ちゃん」の症状でそれ自体が感じられるので、両親との会話は診断の重要な指標です。

その後、身体検査が行われます。これに続いて、検査室診断と次のような画像法の使用が続きます。 X線、MRI（磁気共鳴画像）および超音波。 EKG（心電図）は、心臓の活動に関する情報を提供します。

これらの調査がV.a.ファロー四徴症では、肺と心臓への血液供給全体が、心臓カテーテル検査といわゆる血管造影法を使用して検査されます。ファロー四徴症が疑われる場合、冠状動脈と肺動脈に特別な注意が払われます。

ファロー四徴症の経過は、体への酸素供給を保証するため、主に肺への血流に依存します。ファロー四徴症が適切な時期に治療されれば、影響を受けた人々は平均余命が長くなります。手術後、不整脈が時折発生し、肺の血管が高血圧になりやすくなります。これらの愁訴が後退せず、結果として心機能が悪化する場合、通常はさらなる外科的介入が避けられません。

外科療法による死亡率は3％未満です（子供を治療する場合）。成人では、死亡率は約9％です。影響を受けた人々の現在の研究と検査は、ファロー四徴症の人々の90パーセントが手術後少なくとも30年生き、影響を受けた人々の約75パーセントが治療成功後少なくとも40年生きたことを示しています。ファロー四徴症の長期予後は、良好から非常に良好に分類できます。

合併症

ファロー四徴症により、通常、主に新生児の心臓に影響を与えるさまざまな合併症が発生する可能性があります。多くの場合、異常な心音が発生し、多くの患者でパニック発作を引き起こす可能性があります。冒された人の皮膚はしばしば青くなり、それがチアノーゼとして知られているものにつながります。

臓器に十分な酸素が供給されなくなると、合併症が発生する可能性があります。最悪のシナリオでは、特定の臓器が不可逆的に損傷を受けます。不整脈は外科的介入で治療することができます。ほとんどの場合、心臓の手術は合併症なしに進行し、ファロー四徴症の症状は厳しく制限されます。

ただし、治療が成功した場合、平均余命は短くなるため、ほとんどの患者は30歳から40歳になります。最初の年に治療が行われない場合、合併症が引き続き発生します。この場合、平均寿命はファロー四徴によってさらに減少します。心臓の欠陥により、患者は通常のようにスポーツを行うことができなくなり、日常生活は厳しく制限されています。

いつ医者に行くべきですか？

ファロー四徴症は常に医師の治療を受けなければなりません。病気が治療されない場合、最悪の場合、患者の死につながる可能性があります。呼吸困難で皮膚が青みを帯びている場合は、医師の診察が必要です。これはまた、患者の意識喪失につながる可能性があります。この場合、救急医を呼ぶ必要があります。救急医が到着するまでは、穏やかな呼吸と患者の安定した横位置を確保する必要があります。

緊急時には、関係者は換気する必要があります。患者が心臓の領域の大きな心臓の騒音や痛みに苦しんでいる場合は、医師の診察も必要です。持続的な疲労感や疲労感も疾患を示している可能性があり、症状が長期間にわたって発生するかどうかを調べる必要があります。

通常、ファロー四徴症は内科医または心臓専門医によって診断されます。その後、治療自体が外科的処置の形をとります。ほとんどの場合、早期発見と治療の成功は、患者の平均余命を短縮しません。

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治療と治療

ファロー四徴症は通常外科的処置によって治療される。ただし、操作が早く実行されるほど、回復の可能性が高くなります。研究は、手順が人生の最初の年以内に行われるべきであることを示しています。

ファロー四徴症の治療にはいくつかの段階があります。新生児と乳児では、最初にいわゆるバルーン拡張が行われます。右心室と肺動脈の間にある狭窄した心臓弁を拡張する試みが行われます。これにより、血液循環が改善され、血液中の酸素飽和度が高くなります。

ファロー四徴症は4つの個別の疾患からなるため、手術中に4つの疾患すべてを治療する必要があります。前述の拡張に加えて、心臓中隔の欠陥が閉じられます。大動脈のずれを修正し、心腔領域の心筋の肥大を評価し、必要に応じて修正します。ファロー四徴症の外科的治療は現在、日常的な介入の1つです。

見通しと予測

先天性ファロー四徴症の予後は、今日の医学知識のおかげで比較的良好です。それはいつもそうではなかった。結果が深刻であるこの複雑な心臓病は、外科的に治療することができます。

手術を最大限に成功させるためには、手術は生後1年以内に実施することが重要です。手順が成功した場合、30年後に罹患した人の生存率は少なくとも90％です。手術を受けた乳児の約4分の3は、まだ40歳です。ただし、これは、ファローの四部作で手術を受けた患者の4分の1が生存する可能性がなくなったことも意味します。

ファローの四部症は、すべての先天性心疾患の約10％を占めるため、今日正常に使用されている外科手術は、時間の経過とともに改良されてきました。これにより、生存期間が長くなる可能性が大幅に改善されました。それでも、この病気は非常に複雑なので、影響を受けた子供たちの何人かは手術を生き延びません。

成人がファロー四徴症で手術を受けている場合、術後の死亡率は高くなります。予後は肺の血流に依存します。場合によっては、2つの外科的介入が必要です。術後の合併症として、心臓領域の瘢痕組織の形成は、数年後でも不整脈を引き起こす可能性があります。ファローティ四徴症に罹患している人にとって、生涯にわたる医療モニタリングは不可欠です。

防止

ファロー四徴症の原因はほとんどわかっておらず、おそらく遺伝的欠陥に基づいているため、予防策は限られた範囲でしか行うことができません。妊娠中の女性は、一般的な検査中に遺伝カウンセリングと呼ばれるものを利用できます。いわゆる出生前診断もあります。心臓の欠陥は超音波を使用して検出できます。

家族にファロー四徴症がある場合、妊娠中の女性は子供のための心臓病科がある出産のための診療所を選択する必要があります。現在、いわゆる母体の過剰酸素化研究があり、そこでは標的酸素療法が妊娠中のファロー四徴症を予防できるかどうかがチェックされています。

アフターケア

ファロー四徴症の場合、ほとんどの場合、患者が利用できる特別なフォローアップオプションはありません。影響を受ける人々は、さらなる合併症や早死を防ぐために、主に心臓欠陥の治療に依存しています。早期治療による早期診断はその後の経過にプラスの影響を与える可能性がありますが、自己回復は起こりません。

ファロー四徴症は通常、外科的処置で治療されます。これは通常、合併症なしで実行され、症状の大幅な改善につながります。施術後は、安静にして体の管理をしてください。

そうすることで、心臓と循環に不必要に負担をかけないために、激しい、ストレスの多い、またはスポーツ活動は避けられるべきです。さらに、定期的な健康診断と心臓を監視するための医師による検査は、手術が成功した後でも有用です。

アフターケアの追加オプションは関係者が利用できず、通常、ファロー四徴症では必要ありません。一般的に、健康的な食生活のある健康的なライフスタイルも、この病気の経過に良い影響を与えます。手術が成功した後、通常どおり身体に再びストレスをかけることができます。

自分でできる

ファロー四徴症では、自助の可能性は非常に限られています。外科的介入は、治療法が成功する可能性が最も高いため、開業医のガイドラインに従う必要があります。身体的な苦情を軽減するために、過度の運動も避け、一般的なストレスを低く抑える必要があります。

心臓の問題が発生したり血圧が上昇したりしたら、落ち着いて休憩してください。体重はBMIガイドラインに従って正常範囲内である必要があり、肥満は回避する必要があります。健康的な食事と定期的な運動は、免疫系を安定させ、防御力を高めるのに役立ちます。原則として、いかなる支出も控えることが重要です。

リラクゼーション手順は、精神的緩和に役立ちます。彼らは精神を強化し、ストレスを軽減します。ヨガ、瞑想、その他のリラクゼーションエクササイズで、内面のバランスを取り、新しい精神力を養うことができます。楽観的な基本姿勢により、幸福感も改善され、回復の可能性が高まります。

血流障害に気づいた場合は、すぐに対処する必要があります。手、指、足、またはつま先の対象を絞った動きは、不十分な血液循環による風邪への曝露を防ぎます。心臓がレースを始める場合、身体活動は最小限に抑えられるべきです。十分な睡眠と日常の活動の定期的な中断は、既存の健康状態を改善します。