デュアン症候群

で デュアン症候群 先天性の眼筋麻痺はめったに発生しません。病気の正確な原因はまだ確立されていません。

デュアン症候群とは何ですか？

デュアン症候群はまた名前の下にあります Stilling-Türk-Duaneによる先天性退縮症候群, スティリング・トゥルク・デュアン症候群 または 退縮症候群 知られている。先天性（先天性）の眼筋麻痺は、非常にまれにしか発生しません。この疾患は、眼科医のアレクサンダーデュアン、ヤコブスティリング、ジークムントトゥルクにちなんで名付けられました。

デュアン症候群は、斜視の症例の約1％を占めます。デュアン症候群にはさまざまな症状の複合体があるため、病気はさまざまなタイプに分類されます。症候群は、影響を受ける人の約80％で片目にのみ影響します。約60％の病気の割合で、女の子は特に眼筋麻痺の影響を受けます。すべての病気の人々の約70％は他の健康障害を持っていません。

原因

デュアン症候群の正確な原因はまだ不明です。一部の医師はVIの損傷を疑っています。すでに先天性である脳神経。さらに、眼球運動神経の枝の原因である外側直筋が誤って神経支配されています。さらに、科学者は遺伝的要因を想定しています。罹患した眼の内側直筋が緊張している場合、いわば外側直筋の同時活動を伴う誤った神経支配が、いわば、抑制効果をもたらす。

デュアン症候群の典型的なものは、その多様なバリエーションです。これは、外側直筋の3つの部分のサイズ比が異なるために発生します。これらは、外転神経によって通常神経支配されているセクション、動眼神経が神経支配されていない領域、およびまったく神経支配されていない線維化領域です。さらに、特別な機能は、高しきい値または低しきい値のニューロンが成長するかどうかという事実から生じます。

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症状、病気、徴候

デュアン症候群の重症度は大きく異なります。このため、医学は病気をIからIIIまでの3つのタイプに分類します。デュアン症候群タイプIは、正面を向いたときにわずかな内斜視および内転のわずかな減少がある場合です。拉致は正中線までのみ可能です。内転を行おうとすると、まぶたの隙間がわずかに狭まり、それに伴って収縮が起こります。影響を受けるすべての人々の約80パーセントは、デュアン症候群I型に苦しんでいます。

デュアン症候群II型はかなり明白な内転です。さらなる症状は、まぶたの急激な狭窄および内転を試みるときの後退です。拉致は限られた範囲でのみ存在し、正中線より上で実行できます。内転中、目を下げたり上げたりできます。デュアン症候群III型では、内転と外転にかなりの制限があります。さらに、内転なしで後退が発生する可能性があります。

患者が内転として知られている鼻に向かって眼球を動かそうとすると、まぶたは狭くなります。同時に、眼球は眼窩に引き込まれます。病気の程度によっては、こめかみへの目の動き（拉致）は限られた範囲でしか行えません。制限の程度は、疾患の病期によって異なります。

患者がまっすぐ前を向くと、明確な斜視（斜視）に気づく場合があります。これはしばしば、対応する頭の強制姿勢につながります。一部の患者では、目、耳、骨格、神経または腎臓のさらなる奇形が可能です。心臓の異常さえ時々発生します。

診断

デュアン症候群は、眼科医院または病院の専門部署で診断されます。デュアン症候群を他の形態の斜視と区別することを目的として、さまざまな検査が行われます。

これらには主に筋電図検査、二重画像スキーム、正確な運動分析が含まれます。腹部の麻痺（外転神経の麻痺）を除外することも重要です。 デュアン症候群は治癒が難しいと考えられています。場合によっては、斜視操作で状況を改善できることがあります。

合併症

デュアン症候群で発生する目の運動障害は、タイプI、II、IIIに分類されます。患者が正面を向いたときにわずかに内側に目を細めるだけなので、タイプIではわずかな合併症が発生します。冒された目の眼球は鼻に向かってはっきりと動き、まぶたを狭め、眼球を眼窩に引き戻します。

II型およびIII型症候群の人では、眼球運動障害がはるかに顕著です。 II型では、患者は目を上げたり下げたりすることができ、眼球が正中線を超えて移動すると眼球が眼窩に後退しますが、斜視はあまり目立ちません。タイプIIIでは、目の可動性と重度の内部斜視にかなりの制限があります。

寺院に向かう眼球の動き、したがってパノラマビューは、限られた範囲でのみ可能です。目を細めると、冒された人の多くに頭を悩ませます。その他の潜在的な合併症は、耳、目、骨格、神経、腎臓の奇形です。

主にタイプIIIに関連する重度の疾患では、心臓の異常も発生する可能性があります。外科的介入と視覚補助が考えられますが、治療は困難です。ほとんどの場合、複雑な奇形を完全に取り除くことは不可能です。

いつ医者に行くべきですか？

異常な目を細める、まぶたの隙間が狭くなる、その他のデュアン症候群の兆候に気づいた親は、医師の診察を受けてください。顔または手足にさらに奇形が認められた場合、すべてが深刻な状態を示しています。これは直ちに明らかにし、必要に応じて治療する必要があります。子供が心臓発作や腎臓の痛みを訴える場合は、救急医療機関に連絡するのが最善です。症状が特定されない場合でも、小児科医または専門家による説明が常に役立ちます。

一般的に：異常な症状や苦情はすぐに明確にする必要があります。すでに病気の疑いがある場合、深刻な合併症がある場合は小児科医をすぐに呼び出す必要があります。退縮症候群は、重篤な経過を除外するために、常に明確にして治療する必要があります。小児科医またはかかりつけの医師に加えて、遺伝性疾患の専門家または眼科医を呼ぶこともできます。診断された症候群は、専門の遺伝病クリニックで治療されるべきです。

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治療と治療

デュアン症候群はまれで複雑な疾患であるため、治療は困難です。時々、斜視操作が役立つことがあります。目的は、両眼の単純な視力をまっすぐな頭の姿勢にシフトして、以前に発生した頭の強制的な姿勢を修正して、今後これが発生しないようにすることです。手順の間、対応する目の筋肉は慎重に再配置されます。

影響を受けた腱または筋肉のいずれかが、元の筋肉の付着が残っている間に短縮されます。このようにして、後退の増加を回避することができます。操作の成功率は約80％で、光学条件の改善につながります。原則として、どの年齢でも実施できますが、患児が歩くことができる場合にのみ実施されます。

さらに、身体の視覚システムが完全に発達するまでには3〜4年かかります。さらに、特定の年齢から、患者とのコミュニケーションが容易になります。手術のタイプは、最終的には子供が苦しんでいる症候群のどの段階に依存します。しかし、眼科医の推奨によれば、直立した外見に問題がある場合にのみ、手術は子供に行われるべきです。外科的処置に加えて、いくつかの援助はまた子供の生活を楽にすることができます。これらには、眼鏡のプリズムや学校の特別な座席が含まれます。

見通しと予測

デュアン症候群は対症療法でのみ治療できます；ここでは原因治療はできません。同様に、自己回復もないため、影響を受ける人はいずれにせよ治療に依存します。デュアン症候群が治療されない場合、内臓のさまざまな奇形が残り、通常、影響を受ける人の平均余命が短くなります。

治療は正確な奇形と症状に基づいています。これらは、さまざまな外科的介入によって比較的適切に制限できます。患者さんの生活の質を再び改善するには、特に目の手術が必要です。しかし、患者は依然として眼鏡に依存しています。矯正が必要な場合は、内臓の奇形も矯正されます。その後の経過は、これらの奇形の正確な形態に大きく依存します。

治療を行わないと、デュアン症候群は深刻な心理的不満を引き起こす可能性があり、これは関係者だけでなく親類にも発生する可能性があります。自助措置は多くの制限を治療し、それによって患者の生活の質を改善することができます。

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防止

デュアン症候群は先天性疾患の1つです。このため、苦しみを効果的に防ぐ方法はありません。

アフターケア

デュアン症候群では、影響を受ける人々が利用できるアフターケアの選択肢はほとんどありません。患者さんは主に医師による直接治療に依存しています。とりわけ、早期診断と早期治療は、この苦情のさらなる経過に非常に良い影響を与え、さらなる合併症、または最悪の場合は完全な失明を防ぐことができます。

病気が早期に認識されるほど、通常はその後の経過は良好になります。ほとんどの場合、この病気の患者は手術に依存しています。この介入は、子供の正常な発育を保証するために、非常に早い時期に行う必要があります。さらに、影響を受けた人はそのような手術の後に休息し、彼の体の世話をする必要があります。

不必要に身体に負担をかけないために、運動やその他のストレスの多い活動や活動は避けてください。多くの場合、影響を受けた人々は、日常生活に対処するために、両親や自分の家族のサポートも必要です。愛情と集中治療は病気の経過に良い影響を与えます。原則として、デュアン症候群は患者の平均余命を短縮しません。

自分でできる

デュアン症候群は常に治療を必要とします。さらに、個々の症状を緩和するためにさまざまな対策を講じることができます。

定期的な眼のトレーニングは、斜視手術に伴うことが推奨されます。ほとんどの場合、罹患した子供は視覚補助具も着用する必要があります。学校の特別席などの補助具も、子供たちの生活を楽にします。ここで実行する正確な手順は、医師と相談する必要があります。子供の性格の変化に気づいた保護者は、すぐに話しかける必要があります。

多くの場合、美容上の異常はからかいやいじめにつながり、子供は社会生活から抜け出します。早期に介入し、必要に応じて教師と話すことをお勧めします。重度の精神疾患がある場合は、セラピストの訪問をお勧めします。原則として、親は病気について子供に知らせ、できるだけ症状と考えられる結果を説明する必要があります。

すべての対策を講じても視覚障害が持続する場合、または症状のない治療期間後に再発する場合は、担当の医師に再度話しかける必要があります。