チャーグ・シュトラウス症候群

の チャーグ・シュトラウス症候群 小血管の炎症性疾患であり、リウマチ性疾患のグループに属しています。今日では医学でも呼ばれています 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA） 専用。元の名前は、2人のアメリカ人病理学者Jacob ChurgとLotte Straussに由来しています。

チャーグ・ストラウス症候群とは何ですか？

この疾患では、血流の終わりにある動脈と静脈が主に影響を受け、炎症の永久的な病巣があります。チャーグ・ストラウス症候群は原発性血管炎（血管の炎症）であり、この血管の炎症を引き起こす他の基礎疾患はありません。

血管における一定の炎症活動の結果は、罹患した血管の背後にある器官にもはや十分に血液が供給されず、したがって、もはや十分な酸素が供給されないことです。そのため、損傷は主に心臓と肺だけでなく、皮膚や神経にも発生します。

原因

チャーグ・ストラウス症候群は、主にすでに喘息または別のアレルギーに苦しんでいる患者に発生します。喘息の症状に加えて、肉芽腫が発生します。つまり、結節性炎症細胞が肺と皮膚の小血管に蓄積します。 これらは、体自身の免疫系が血管細胞のタンパク質成分に逆らい、白血球の助けを借りてそれらを防御し、それらを破壊するときに発生します。

このプロセスは自己免疫反応として知られています。免疫システムは、体自身の構成要素に逆らって破壊します。血管自体では、身体の自己免疫反応が血管壁の炎症性腫脹を引き起こし、血管を完全に閉鎖します。

その結果、隣接する臓器に十分な酸素と栄養素を供給することができなくなります。これらの閉塞は心臓発作を引き起こして死に至る可能性があるため、これは心臓動脈では特に危険です。

症状、病気、徴候

チャーグ・ストラウス症候群の症状は、最初はかなり不明確です。ほとんどの患者は最初にアレルギー性喘息とアレルギー性鼻水を併発します。さらに進むと、発熱を伴う肺炎になります。心臓が周囲の血管の炎症巣の影響を受ける場合、これは心拍出量の低下として現れ、炎症性血管が完全に遮断された場合、心臓発作を引き起こす可能性があります。

この疾患は多くの患者の個々の神経細胞にも損傷を与えるため、患部にしびれや麻痺が発生する可能性があります。胃と腸の周囲が影響を受けると、腹痛と下痢が発生する可能性があります。皮膚領域では、病気は潰瘍と治癒不良の開いた傷の形で現れます。

診断

喘息患者が心不全、肺炎、再発性副鼻腔感染症、びらん、皮膚の出血などの他の症状に苦しんでいる場合、医師はさらに検査を手配します。この目的のために、皮膚または臓器の患部から組織サンプルを採取して検査します。

さらに、白血球のサブグループである好酸球の割合の増加が血液中に見られます。さらに、チャーグ・シュトラウス症候群を患っている患者のほぼ半数では、自分の体の構造に対する抗体が検出されます。

一般的に、血液検査の検査結果は炎症値の増加を示しています。 X線、コンピューター断層撮影、および磁気共鳴画像法の助けを借りて、炎症の病巣を心臓、肺、または副鼻腔に見つけることができます。

合併症

チャーグ・シュトラウス症状のある患者は、影響を受けた血管を破壊する中小動脈および静脈の一定の炎症活動に苦しんでいます。その結果、損傷した領域の後ろにある臓器への血液の供給が不十分になります。心臓と肺が影響を受けると、深刻な合併症が発生します。

腎臓、神経、腸、皮膚への損傷も考えられます。血管の炎症は、追加の合併症を引き起こす他の病気に基づいていません。ただし、アレルギー患者、特にアレルギー性喘息の患者はリスクグループに属します。

特定の薬物の使用は、この血管疾患の合併症を引き起こす可能性もあります。チャーグ・ストラウス症候群の特徴は、肉芽腫として知られている結節の形で炎症点が蓄積することです。これは、身体自身の防御システムが身体の個々のコンポーネントに対して向けられる自己免疫疾患を作り出します。

炎症の病巣は増殖し、血管閉塞を引き起こします。アレルギー性喘息に加えて、患者は鼻水、呼吸困難、胸痛に苦しんでいます。発熱を伴う軽度の肺炎が発生することがあります。下痢、体重減少および腹痛は、腹部臓器の疾患に関連する症状である。

個々の神経が損傷すると、供給部にしびれ感が生じ、麻痺の症状が現れます。心臓が関与している場合、最悪のシナリオは、心筋の炎症、心不全、または心臓発作です。治療薬です。

チャーグ・シュトラウス症候群の患者の生存率は、すぐに成功する治療に依存し、60％であるため、心臓の関与が重要です。

いつ医者に行くべきですか？

残念ながら、チャーグ・シュトラウス症候群は特に特徴的な症状を示さないため、多くの場合、この疾患の早期診断と治療は不可能です。風邪がひどく、喘息やその他の呼吸困難がある場合は、医師の診察を受けてください。発熱と肺と耳の炎症も症候群を示している可能性があります。

最悪の場合、罹患者はチャーグ・シュトラウス症候群による心臓発作を起こし、心臓病で死亡する可能性があります。心臓発作の場合には、救急医による即時の治療が必要です。さらに、しびれや一時的な麻痺が病気を示している可能性があります。

腹部の痛みや下痢の治りが悪い、または持続する創傷も、さらなる合併症を避けるために医師が検査する必要があります。検査は一般開業医または耳鼻咽喉科専門医が実施できます。さらに、決定的な診断を下すためには、より正確なイメージング法が必要です。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

この病気は、最初は抗生物質のみで治療されています。その後、コルチコステロイドは通常低用量で処方されます。これらは抗炎症作用があるため、主にリウマチ性疾患に使用されます。治療の目的は、炎症の兆候を抑制し、血液の値を正常化することにより、すべての臓器機能を維持することです。

心臓または末梢神経系がチャーグ・シュトラウス症候群に罹患している場合、免疫抑制剤が医師によって投与されます。治療せずに放置すると、この病気は体の血管の炎症をさらに拡大させ、重要な体細胞や臓器への酸素供給が遮断されたり遮断されたりする危険性があります。再発を早期に特定するために、緊密な管理が常に必要です。

再発が早期に検出されるほど、医師はより積極的な薬物療法をより速く介入できます。長期的な改善の後、リウマチ性の愁訴、喘息の増加、および一般的な病気の感覚が発生した場合、これらは再発の警告症状である可能性があります。

チャーグ・ストラウス症候群はまれな炎症性免疫疾患であるため、患者と親族の教育は治療の特に重要な部分です。血管疾患の患者教育は、さまざまな医療センターまたはリウマリーガの地域団体によって提供されています。

病気の診断は、しばしば、影響を受ける人々とその親類の社会的、専門的、家族的用語の主要なターニングポイントを意味するので、有能で全体的な医療が示されます。時には、診断と疾患の影響に対処するために心理療法も必要になることがあります。

5年間に影響を受けた人々の生存率は60％です。ここでそれは心臓の血管が炎症の病巣によって影響を受けるかどうかに大きな役割を果たす。

見通しと予測

チャーグ・シュトラウス症候群はそれ自体は治癒しません。原則として、症状は治療されない場合にのみ悪化し、最悪の場合、関係者が死亡する可能性があります。影響を受けた人々は、発熱や肺炎に苦しんでおり、これは体内の他の炎症を引き起こす可能性もあります。進行するにつれて、チャーグ・ストラウス症候群は、適切に治療されないと心臓発作を引き起こす可能性もあります。患者はしびれ、激しい腹痛、または下痢さえ感じることがよくあります。

症候群が治療されない場合、創傷治癒は著しく遅延し、永久的な麻痺が続きます。 ほとんどの場合、チャーグ・ストラウス症候群は薬物療法の助けを借りてうまく治療することができます。病気の経過はポジティブですが、影響を受けるのは免疫抑制剤の長期使用に依存しています。治療せずに放置すると、チャーグ・シュトラウス症候群がさらに炎症を引き起こす可能性があります。

治療が成功した後でも、患者は再発を早期に検出するために定期的な検査に依存しています。罹患した人の平均余命が症候群によって減少するかどうかは、心臓が疾患によっても罹患しているかどうかに大きく依存します。

防止

チャーグ・ストラウス症候群は、他の原発性疾患に基づいていない炎症性リウマチ性自己免疫疾患であるため、予防策を講じることはできません。バランスの取れた食事と身体活動を備えた健康的でバランスの取れたライフスタイルは、患者にとって重要です。影響を受けた人々が再発の警告の兆候について知ってから、それに応じて治療を求めることも重要です。

アフターケア

以前はチャーグ・シュトラウス症候群として知られていた、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）は、比較的まれにしか発生しません。この症候群には3つの段階があります。フェーズ1が発生する年齢と正しい診断が下された時期に応じて、治療とフォローアップケアが調整されます。

ここでは、フェーズ1からアフターケアまで、および疾患の発症から第2フェーズまでの両方を考慮することが重要です。この意味で、アフターケア対策には予防対策も含まれることが多い。しかし、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）の個々の段階の発症の間に数年が経過する可能性があります。この点で、距離が離れていれば、病気のあらゆる段階でフォローアップケアが可能になります。

問題は、診断から治療なしの第3段階までの平均生存期間が比較的短いことです。治療せずに放置した場合、影響を受けた人たちの25％がせいぜい生き残ります。医学的に治療された患者の生存率は75％です。重篤な心血管疾患のリスクは血管炎によって大幅に増加します。それだけでも注意深いフォローアップケアが必要です。

コルチコステロイド療法のモニタリングが必要です。さらに、チャーグ・ストラウス症候群の重症例では、化学療法剤、インターフェロン、免疫グロブリン、または血漿交換などの手法を使用することができます。そのような治療アプローチはまた、重篤な副作用と後遺症のため、モニタリングとフォローアップ措置を必要とします。新しい準備もチャーグ・シュトラウス症候群のためにテストされているので、臨床研究はより良い理解を提供するのに役立ちます。

自分でできる

チャーグ・ストラウス症候群は非常にまれな炎症性免疫疾患です。したがって、患者とその親族を教育することは、治療の重要な部分です。血管疾患に関するトレーニングを提供する多くのクリニック、ヘルスセンター、健康保険会社があります。リウマリガの地域協会もこの分野に関与しています。

患者の回復の可能性が高いほど、早期に疾患が認識されて治療されます。炎症プロセスが進行して肺や心臓に深刻な損傷が発生した場合、生存の可能性は大幅に低下します。したがって、最善の自助策は、有能な医師にできるだけ早く相談することです。初期の段階では、この症候群はアレルギー性の鼻水や軽度の喘息に似ています。原因を知らずにそのような症状を何度も観察する人は、これらの症状を軽視するのではなく、できるだけ早く医師に説明してもらってください。

チャーグ・ストラウス症候群の治療の一環として、抗生物質が定期的に処方されます。これらの薬は腸内の善玉菌も殺すため、非常に重度の下痢がしばしば起こります。影響を受ける人々は、ヨーグルトなどのプロバイオティック食品を摂取することで、これらの非常にストレスの多い副作用を防ぐことができます。細菌培養物の直接摂取ははるかに効果的です。対応する製剤は、薬局や健康食品店で入手できます。

自然療法では、炎症性免疫疾患に対して、食事の変更、特に牛乳や乳製品を含まないベジタリアンダイエットが推奨されます。