水疱性類天疱瘡

あ 水疱性類天疱瘡 水疱に関連する皮膚の自己免疫疾患であり、その発生率は60歳から著しく増加します。類天疱瘡は、最も一般的な自己免疫水疱性皮膚症ですが、毎年10万人あたり約0.7〜1.8例の新規症例で、まれな疾患です。

水疱性類天疱瘡とは何ですか？

水疱性類天疱瘡は、表皮下の膨れ水疱（水疱）に関連する自己免疫性皮膚疾患（自己免疫性皮膚症）です。

多くの場合、出血性の水疱（出血につながる）は、赤みを帯びた（紅斑の）および健康な皮膚に現れます。特に、腹部と中間部（脇の下、四肢の屈筋、鼠径部、臀部のひだを含む）は水疱の影響を受けますが、口腔粘膜は通常関与しません（約20％）。

水疱性類天疱瘡は、潰瘍性大腸炎、多発性筋炎または慢性関節リウマチなどの特定の自己免疫疾患に関連することが多く、まれに悪性腫瘍を伴う。水疱性類天疱瘡の主な症状であり、場合によってはかゆみや膨疹（じんま疹）によって告知される可能性のある、ふっくらとした硬い水疱に加えて、二次連鎖球菌感染またはブドウ球菌感染の結果として、膿皮症（皮膚の化膿性炎症）が発症することがあります。

原因

水疱性類天疱瘡は自己免疫疾患であり、したがって免疫系の調節不全が原因です。このプロセスでは、体自体の自己抗体、いわゆる免疫グロブリンG（IgG）が形成されます。これは、ヘミデスモゾームの特定のタンパク質に対して向けられ、細胞膜の細胞成分として、表皮と基底膜の間（表皮と真皮または真皮の間）の接続を保証しますあります。

マクロファージ（スカベンジャー細胞）と単球（マクロファージの予備段階）は、自己抗体が誤って有害（悪性）とマークしたヘミデスモゾームの領域を破壊するため、影響を受けた皮膚層間の接着（凝集）はもはや保証されません。体液の蓄積が起こり、水疱が形成されます。

この不正確な規制を引き起こす正確な原因は明確に理解されていません。水疱性類天疱瘡は、フロセミド、ジアゼパム、利尿薬またはACE阻害剤などの薬物、特定の悪性腫瘍（気管支および前立腺癌を含む）および紫外線によって誘発（誘発）されることが知られています。

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症状、病気、徴候

水疱性類天疱瘡は、主に皮膚の目立った変化によって現れます。ほとんどの人は赤みと赤い結節を発症し、その一部は腫れ、非常にかゆみを伴います。数週間または数か月後、これらの隆起は小さな小胞に成長します。これらは赤くなった皮膚に現れることがありますが、多くの場合、皮膚の健康な領域にも広がります。

通常、それらは数ミリメートルから2センチメートルのサイズで、透明な黄色がかった液体で満たされています。時折、膀胱は部分的に血液で満たされています。水疱の上部は表皮によって形成されているため、水疱性類天疱瘡は通常非常に抵抗力があり、ふくよかです。

それが開くと、表面的な、出血しやすく、にじみ出る皮膚の欠陥が患部に現れます。発赤、腫れ、しこり、皮膚の欠損がしばしば共存し、病気の特徴である顔色を形成します。皮膚の変化は、体のどこにでも起こる可能性があります。

これらは特に、腹部、脇の下、鼠径部、太ももの内側、腕の腰によく見られます。口腔粘膜または結膜は、5人に1人の患者で罹患しています。痛みを伴うびらんは一気に現れ、しばしば自然に治ります。治療がない場合、水疱性類天疱瘡は何年も続くことがあります。

診断とコース

水疱性類天疱瘡は、主な臨床症状（膨れ水疱）に加えて、通常（約80から90パーセント）、基底膜のルミナルシダ（直接免疫蛍光）または血清（半免疫性蛍光）のヘミデスモソームに対する自己抗体（IgGおよびその補体C3）の検出に基づいて発生します間接免疫蛍光）は、蛍光抗抗体によって診断することができます。

さらに、場合によっては、沈降速度が増加し、末梢好酸球増加症（好酸球性顆粒球の濃度の増加）または他の免疫グロブリン（IgE）が血清中に検出されます。真皮の組織学的（微細組織）浸潤物は、好酸球性および好中球性顆粒球（特定の白血球）、ならびにリンパ球および組織球によって検出され得る。

画像診断法（胸部X線、腹部超音波検査）と血便の助けを借りて、腫瘍をトリガーとして除外できます。水疱性類天疱瘡はほとんどの場合自然に発症し、再発、再発の経過をたどります。治療しない場合、水疱性類天疱瘡は症例の30〜40％で致命的です。

合併症

原則として、水疱性類天疱瘡は患者の生活の質を著しく低下させます。関係者の肌に強く不快な不快感があります。皮膚の発赤に関連するかゆみが発症します。患者が皮膚を引っかくと、かゆみが悪化する傾向があります。

食欲不振が発生すると、体重が大幅に減少するため、体重が減ることがよくあります。これは、患者を弱体化させます。高熱もあります。治療自体は抗生物質と免疫抑制剤の助けを借りて行われます。これらは軽度の副作用を引き起こす可能性がありますが、それは患者の健康状態に依存します。

ほとんどの場合、薬を服用することで病気のポジティブな経過がもたらされます。しかし、罹患した人は後年になって再び病気を発症する可能性があります。薬物治療が効かない場合は、免疫グロブリンを静脈内投与できます。

原則として、これは病気のポジティブな経過につながります。これ以上の合併症はありません。患者の平均余命も変わりません。

いつ医者に行くべきですか？

皮膚のかゆみ、発赤、または特徴的な水疱が認められた場合は、医師に通知する必要があります。特に症状が悪化する場合は、すぐに医師の診察を受けることをお勧めします。これは、症状が健康に大きな影響を与える場合に特に当てはまります。

更なる合併症が発生する前に、水疱性類天疱瘡の可能性をすばやく明確にすることをお勧めします。親族の肉体的疲労に気づき、時には社会的接触から隔離されていることに気付いた人は、すぐに話しかけてください。

サポートがあれば、医師の診察とその後の治療が容易になります。皮膚病は主に高齢者に発生します-推奨される定期検査に加えて、異常な症状がある場合は直ちに医師の診察を受けてください。水疱性類天疱瘡が見つかった場合、通常はそれをうまく治療できます。

薬物療法には特定のリスクが伴うため、以下が適用されます：定期的に医師に相談してください。重篤な副作用がある場合は、かかりつけの医師に予約をしてください。他の担当者は皮膚科医、または-深刻な苦情の場合-救急医療機関です。

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治療と治療

水疱性類天疱瘡の場合、治療は局所的または局所的ならびに全身的な治療手段からなり、免疫抑制剤またはステロイドによる自己抗体合成を低下させることにより免疫抑制を目指します。

治療法は、疾患の程度、罹患した特定の人の年齢および潜在的な疾患、ならびに皮膚疾患の程度（局所的に限定または一般化）および引き金に依存する。たとえば類天疱瘡が薬物によって誘発される場合、誘発物質は中止するか、それに応じて変更する必要があります。

水疱性類天疱瘡が弱い場合、多くの場合、治療には効果的な局所グルココルチコイドまたはステロイドで十分です。これは、クリオキノールクリーム、乳酸エタクリジン乳酸軟膏、カデキソマーヨウ素などの消毒軟膏またはクリームと組み合わせて、患部の皮膚領域に適用されます。

原則として、局所治療の前に水疱を開けて穴を開けます。中等度の水疱性類天疱瘡の全身または内部治療のために、アザチオプリンと組み合わせた経口または静脈内注入グルココルチコイドが使用され、その用量は治療の過程で徐々に（徐々に）減少します。

局所的なグルココルチコイドと組み合わせたナイアシンアミド（ニコチン酸アミド）とテトラサイクリンの経口使用も同様に成功しますが、このような療法は局所炎症メディエーターに作用し、抗体の形成を阻害しません。孤立した症例では、高用量のコルチコステロイド、静脈内注入された免疫グロブリン、または血漿交換が使用されますが、これは一般的な水疱性類天疱瘡の場合には一般的に必要ありません。

見通しと予測

この病気の原因は治療できないため、この病気のほとんどの患者は生涯にわたる治療に依存しています。病気がさまざまな誘因物質を介して発生する場合は、症状を緩和するためにこれらを中止する必要があります。

通常、患者さんは生活の質を改善し、症状を管理するために、薬やさまざまなクリームや軟膏を利用しています。正確な治療は症状の重症度に大きく依存します。治療による特別な合併症はなく、症状は緩和されます。

病気が治療されない場合、症状は残り、患者の生活の質や日常生活に非常に悪い影響を及ぼします。これは日常生活の制限につながるだけでなく、心理的不満やうつ病の発症にもつながります。このため、どの場合でも治療が必要です。患者の平均余命は病気によって制限されません。このコースはまだ完全には理解されていませんが、いくつかのケースでは、症状は老齢とともに消えます。

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防止

水疱性類天疱瘡の発症の正確なトリガーは明確に解明されていないため、直接防止することはできません。類天疱瘡（薬物を含む）の発生を促進する可能性のある既知の潜在的要因は、必要に応じて回避する必要があります。

アフターケア

ほとんどの場合、影響を受ける人が利用できるフォローアップケアのための特別なまたは直接的な手段やオプションはありません。したがって、影響を受ける人は、主に迅速かつ何よりもこの疾患の早期診断と治療に依存しているため、さらなる合併症を防ぐことができます。自己回復は起こらないため、治療が不可欠です。

治療自体は通常、薬の助けを借りて行われます。これらは、さらなる合併症を防ぐために、定期的に適切な用量で服用する必要があります。質問がある場合や不明な点がある場合は、最初に医師に連絡して、それ以上の苦情が発生しないようにしてください。残念ながら、この病気に冒された人々のほとんどは、透析にも依存しています。

そうすることで、彼らはしばしば友人や家族のサポートとケアを必要とします。心理的な動揺やうつ病がないように、敏感で愛情のある議論も必要です。病気が平均余命の減少につながるかどうかは、普遍的に予測することはできません。これ以上のフォローアップ措置は不可能です。

自分でできる

水疱性類天疱瘡は、特に60歳以上の人々に影響を与える、まれな自己免疫性皮膚疾患です。原因はまだ明確に解明されていませんが、この疾患と特定の薬物、たとえば利尿薬やACE阻害薬との関連が疑われています。

患者が病気の症状に気づいた場合は、できるだけ早く自己免疫疾患を専門とする医師または専門クリニックに相談し、服用している薬について担当者に知らせることが不可欠です。

患者は通常、非常に重度のかゆみに苦しみますが、これは通常医師によって治療されます。処方箋なしで薬局で軟膏、錠剤、またはドロップの形で入手できる抗ヒスタミン剤は、休暇やその他の例外的な状況でも役立ちます。暖かくなるとかゆみがよくなる。多くの患者は、夜に羽毛布団の下で特に重度のかゆみに苦しんでいます。

ここでは、従来の羽毛布団を軽い極性のフリース羽毛布団に置き換えるのに役立ちます。これらのテキスタイルは非常に軽くて通気性があるため、発熱はありません。体に水ぶくれがある場合は、綿や竹などの通気性の高い素材を使用したゆったりした衣服と下着を着用してください。

衣服で覆うことができない体の部分に水ぶくれがある場合、これらの皮膚の変化はしばしば美しさを損なう効果があります。泡は、薬局や化粧品の小売店からの特別なメイクアップの助けを借りて、光学的に隠すことができます。