自己免疫水疱性皮膚症

自己免疫水疱性皮膚症 自己免疫疾患であり、身体自身の免疫システムが皮膚層の間のつながりを防御すべき物質として認識します。したがって、免疫システムは抗体を使用して皮膚の一部を破壊し、水疱を引き起こします。自己免疫性皮膚炎の患者の免疫系は、長期の免疫抑制治療によって可能な限りダウンレギュレートされています。

自己免疫水疱性皮膚症とは何ですか？

類天疱瘡疾患では、抗体は、個々の角膜実質層を基底膜に接続するタンパク質分子に対して向けられます。このプロセスは、基底膜を緩め、ふっくらとした気泡の形成を促進します。
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人間の免疫システムは、微生物に侵入した病原体やその他の異物を認識します。免疫学的細胞は抗体を患部に送り、危険な物質を追い払います。さまざまな病気がこの体自身の防御反応を損なう可能性があります。

自己免疫疾患は免疫学的機能不全です。免疫系の細胞は、体自身の組織を異物として誤って認識し、この組織を攻撃します。原則として、あらゆる種類の組織が自己免疫疾患の影響を受けます。たとえば、皮膚組織の自己免疫疾患にはさまざまなサブカテゴリがあります。

それらの1つは自己免疫水疱性皮膚疾患のそれです。自己免疫性水疱性皮膚疾患を持つ人々の防御システムは、皮膚成分に対する抗体を指示します。皮膚の上層は、下にある組織から順番に分離します。水ぶくれが始まります。類天疱瘡および天疱瘡疾患は、このタイプの疾患のサブタイプです。 2つのタイプには異なる病態生理学があります。

原因

自己免疫疾患の病因は一般に不明です。過去には、ウイルスや環境毒素を含むさまざまな影響が、免疫学的に正しくないプログラミングの主な原因因子として議論されてきました。原因不明の主な原因にもかかわらず、自己免疫性水疱性皮膚病の病態生理は比較的明らかです。

類天疱瘡疾患では、抗体は、個々の角膜実質層を基底膜に接続するタンパク質分子に対して向けられます。このプロセスは、基底膜を緩め、ふっくらとした気泡の形成を促進します。そのような疾患の例は、水疱性類天疱瘡、瘢痕性粘膜類天疱瘡、類天疱瘡妊娠です。

しかしながら、天疱瘡疾患の場合、抗体は、角膜実質細胞を互いに接続する表皮のデスモソームを攻撃する。水疱の形成は、これらの自己免疫性皮膚症ではより微妙です。場合によっては、皮膚の最上層がふくらんでいるようになります。既知の天疱瘡疾患の例は、尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡である。

症状、病気、兆候

自己免疫性水疱性皮膚症の患者は、さまざまな症状に苦しんでいます。個々のケースでは、症状は主にサブタイプに依存します。膨らんだ膀胱は類天疱瘡疾患を示します。微妙な気泡や気泡が少ないほど、オオバコの病気がよくわかります。

多くの自己免疫性皮膚病は、かゆみやわずかな灼熱感を伴います。この症状は、患者を引っ掻きます。しかし、引っかきプロセスは皮膚病を悪化させるか、または広げます。個々の場合において、粘膜は自己免疫性水疱性皮膚症によっても影響を受ける可能性がありますが、この現象は、特にパンフィガス病の場合は、あまり一般的ではありません。

自己免疫の性質を持つすべての水疱性皮膚病に共通するのは、皮膚層内のタンパク質、酵素、またはその他のリンクの破壊です。自己抗体が破壊するリンク、およびこれらの物質がどの層に存在するかは、特定の疾患に依存します。

診断と経過

自己免疫性水疱性疾患の診断は、皮膚科医によって行われます。最初の疑いは、純粋に視覚的な診断から生じます。疑いは、皮膚粒子の免疫蛍光顕微鏡検査または血清診断によって確認されます。

肉眼で個々の自己免疫性皮膚炎を区別することは難しい場合があります。しかしながら、組織病理学的分析では、個々の形態は互いに比較的よく区別することができます。皮膚内の特定の抗体の検出は、これにおける重要なステップです。自己免疫性水疱性皮膚症の患者の予後は疾患によって異なります。

個人的な要因も決定的な役割を果たします。特に自己免疫疾患については、常に個別のコースが適用されます。さらに、罹患した患者の治療選択肢は近年著しく改善されています。

合併症

自己免疫水疱性皮膚病は、身体自身の体内の抗体を介して皮膚の構造に影響を与える特定の皮膚病を説明します。その過程で、皮膚と組織の部分が層状に剥がれ落ち、水ぶくれが形成されます。症状は主に、四肢、上半身、顔、粘膜に発生します。

影響を受ける人々にとって、合併症は日常生活と職業生活の中で発生します。不快な痛みの症状とかゆみは、追加の身体的および心理的ストレステストになる可能性があります。皮膚科では、自己免疫性水疱性皮膚症はグループに分けられます。

類天疱瘡の疾患は、かなり固い皮膚の剥離を伴う接続タンパク質分子に向けられています。子供と成人のまれな線形IgA皮膚症は、皮膚構造と水疱の血管拡張を示します。抗体がコラーゲン7を破壊し、病変や水疱を皮膚に感染させる表皮水疱症もまれです。

ダーリング病は、はがれ、持続的なかゆみ、水疱に反応します。自己免疫性水疱性皮膚症が疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。薬物療法はケース指向であり、症状を抑えるために免疫系を弱める必要があります。

これは、患者の体質によってはさらに複雑になる可能性があります。コルチコステロイドに加えて、常に耐えられるわけではない免疫抑制剤も提供されます。緊急時には、抗体交換のために血液洗浄を開始する必要があります。

いつ医者に行くべきですか？

自己免疫性水疱性皮膚症は常に医師の診察を必要とします。この水疱性皮膚疾患のグループでは、免疫系は特定の皮膚領域または皮膚の層に対して向けられます。冒された皮膚は、最終的に開く水疱を形成します。

医師の診察がなければ、水疱の原因を解明することも、専門家による治療を行うこともできません。水疱性皮膚疾患のこのグループは、自己免疫疾患として分類されます。これは、成功した自己治療または患者による引き金の認識を除外します。影響を受けた人々は、知識豊富な医師に依存して、膀胱の開放による苦痛を終わらせます。

多くの場合、有能な医師は、さまざまな皮膚科の診療を通じて長いオデッセイの後に影響を受けた人だけが利用できます。理由：自己免疫性水疱性疾患は、めったに発生しない皮膚疾患です。そのような患者は、しばしばUKSHの「希少疾病センター」または同様の臨床施設でのみ助けを見つける。

自己免疫水疱性皮膚病が正しく割り当てられると、標的治療と免疫抑制は通常長期的な改善を達成することができます。病理組織学的または血清学的診断がなければ、影響を受けた人々は助けることができません。医師の助けなしに対処するために影響を受けた人々によるすべての試みは失敗します。

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治療と治療

徹底的な研究にもかかわらず、自己免疫疾患の主な誘因は決定的に解明されていません。したがって、本質的には推測のみが病気の主な原因について行うことができます;原因療法は原因が治るまで説明されないままです。現代の治療は免疫系を標的としていますが、プログラミングエラーを取り消すことはありません。

その代わりに、現代の治療アプローチは基本的に免疫系を弱めるので、身体自身の組織への攻撃は将来より穏やかになります。このような治療アプローチは、免疫抑制療法としても知られています。これらは主に保守的な薬物治療です。

免疫抑制剤は、体の免疫系の活動をダウンレギュレートします。よく知られている免疫抑制剤は、例えば、全身作用を有する様々なコルチゾン製剤である。自己免疫性水疱性皮膚症の長期免疫抑制治療には、ダプソン、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの薬剤も使用されます。

急性療法はしばしば同じコルチゾンで行われます。患者は水ぶくれを傷つけないように指示されます。さらに、一般的なスキンケアと衛生は、自己免疫性皮膚炎との関連で重要です。特に重症の場合、特別な血液洗浄を使用して、有害な抗体を血液から取り除くことができます。

この血液洗浄は、遠心力を利用し、患者の血液を抗体から選択的に分離して、影響を受けた人に血液を戻します。さらに、さまざまな薬物を使用して、新しい抗体の形成を阻害することができます。

一部の自己免疫疾患の危険因子として食事療法が確認されているため、必要に応じて食事療法を調整する必要があります。ストレスの多い状況を回避したり、ストレスに対処するための戦略を使用したりすることも、個人の進歩にプラスの影響を与える可能性があります。

見通しと予測

自己免疫水疱性疾患の予後は好ましくない。あらゆる努力にもかかわらず、科学者と研究者は今のところ病気の原因を見つけることができていません。したがって、的を絞った治療は不可能です。

実際には、症状を治療するためにさまざまな治療アプローチが使用されますが、これらは病気の治療にはつながりません。ほとんどの場合、長期治療が行われます。これは、投薬が中止された直後に、治療開始後数か月になっても症状が戻るためです。

自然療法や代替治療法でも十分な結果を得ることができませんでした。彼らは個別に身体をサポートし、様々な後遺症からの救済をもたらすことができますが、完全な回復をもたらすことはできません。かゆみやストレスの軽減に役立ちます。患者は一般的な健康状態の改善を経験します。

いくつかの研究結果は、健康な免疫系に解決策が見つかることを示唆しているため、それを安定させ、改善するための努力がなされています。したがって、患者は健康的なライフスタイルとバランスの取れた食事で症状の緩和を体験できます。患者の心理療法の伴奏は、日常生活における病気への対処に役立ちます。現在のところ治療法はありませんが、自己免疫性皮膚炎の水増しにもかかわらず、このアプローチを使用して生活の質を高める方法を見つけることができます。

防止

予防策は、疾患の発症に寄与する可能性のある危険因子を排除します。自己免疫性水疱性皮膚病の場合、食習慣、心理的ストレス、ウイルス性疾患が危険因子であると考えられています。すべてのリスク要因が避けられないわけではありませんが、特に自己免疫疾患の場合、予防に利用できる他のオプションはほとんどありません。

アフターケア

ほとんどの場合、この疾患のフォローアップケアの方法またはオプションは非常に限られています。何よりもまず、関係者は病気の早期発見に依存しているため、さらなる合併症や症状の悪化を回避することができます。早期に医師に相談するほど、この疾患の経過は通常良好になります。

このため、早期発見が前面に出ています。この病気では、患者は薬物療法に依存しています。正しく定期的に服用し、正しい服用量を守ることも重要です。質問がある場合や不明な場合は、必ず最初に医師に連絡してください。

まれではありませんが、影響を受けるのは透析にも依存しています。彼らはしばしば友人や家族の助けとサポートを必要とし、心理的サポートも非常に重要です。ほとんどの場合、この病気はまた、影響を受ける人々の平均余命を減らします。一般に、健康的な食生活のある健康的なライフスタイルは、この病気のその後の経過にも良い影響を与えます。

自分でできる

従来の医学的見地から、影響を受けた人々は病気の原因自体についてはほとんど何もできませんが、病気の経過を悪化させる多くの間違いを避けることができます。いかなる状況においても、患者が小胞を引っ掻いてはなりません。引っかき傷の場合、一方では傷跡が形成されるリスクがあり、他方では細菌が引っかき傷に入る可能性があり、これは非常に不快で、時には危険な二次感染につながる可能性があります。

水疱がかゆくなった場合は、薬局のクリーム、錠剤、または滴剤で提供される抗ヒスタミン薬が有効です。ひっかきパルスを制御できない人は、指の爪で患部の皮膚を傷つけないように綿の手袋を着用する必要があります。水ぶくれ自体は通常、メイクアップで見えなくすることはできませんが、少なくとも赤みを隠すことができるため、皮膚の変化が目立ちにくくなります。

自然療法では、自己免疫系と腸の健康との関連が疑われます。したがって、自己免疫疾患に罹患している人は、結腸洗浄とそれに続く結腸洗浄を行うように勧められます。この治療法の有効性は科学的に証明されていません。ただし、患者は繰り返し成功した治癒を報告します。治療は恐怖に深刻な副作用を引き起こさないので、試みることに対して何もありません。

腸のリハビリテーションは通常、従来の薬でも提唱されている食事療法の変更を伴います。いずれにせよ、影響を受けた人は食品日記をつけ、特定の食品と病気の急性発作との間に統計的な関連があるかどうかを確認する必要があります。