ビリルビン脳症

の ビリルビン脳症 新生児高ビリルビン血症の深刻な合併症です。中枢神経系の損傷です。重大な結果的損害または致命的な結果さえあり得る。

ビリルビン脳症とは？

ビリルビン値の上昇は、生後数日で非常によく見られます。これが、高ビリルビン血症の可能性を特定することによってビリルビン脳症のリスクをできるだけ早期に回避するために、産科クリニックでスクリーニングが行われる理由です。
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ビリルビン脳症は、中枢神経系（CNS）への重度の損傷を特徴とします。これは、新生児のビリルビンレベルの増加によって引き起こされます。高ビリルビン血症は、乳児の角質症（脳中毒を伴う黄疸）として知られているものを引き起こす可能性があります。遊離の非抱合型ビリルビンは水に不溶です。脂肪に溶けるだけです。しかし、通常、血液中の特定のアルブミンと結合して肝臓に運ばれます。

しかしながら、様々な理由で、アルブミンの結合能力が圧倒される可能性があり、その結果、血液中のビリルビン蓄積が起こる。新生児黄疸が発生し、まれに危険な場合があります。ビリルビンが血液脳関門を通過する場合、ビリルビンは脳の中心部に浸透し、そこで神経毒性効果を発現する可能性があります。 kernicterusという用語は、このことから来ています。

被殻、淡蒼球および尾状核で構成される大脳基底核は、特に損傷の影響を受けます。重度のビリルビン脳症はしばしば致命的です。この合併症は、西側世界の100,000人の出生で0.4〜2.7のケースで発生します。医療が不足しているため、一部の開発途上国では、子宮筋核が100倍一般的です。

原因

ビリルビン脳症は、抱合していないビリルビンの中毒による新生児の脳の特定のコア領域への損傷によって引き起こされます。抱合していないビリルビンは、新生児の血中に遊離していることが非常に多い。すべての乳児の約60％は新生児黄疸の症状を示しますが、通常は4日以内に治癒します。肝臓はまだ未成熟なので、ビリルビンは多くの場合、すぐには分解されません。ただし、これらの症状は通常、心配する必要はありません。

しかし、まれなケースでは、ビリルビン濃度が非常に高くなるため、遊離の非抱合型ビリルビンが血液脳関門を通過できます。そこでは、それは神経毒性効果を持ち、脳の重要なコア領域を損傷します。非抱合脂溶性ビリルビンは通常、アルブミンに結合し、肝臓に輸送され、そこで分解されます。母に対する血液型不適合の場合に溶血によりビリルビンの形成が増加すると、アルブミンの結合能力が圧倒されます。血液中のビリルビン濃度は非常に急激に増加し、血液脳関門を克服することができます。

様々な薬物はまた、置換プロセスを通じてビリルビンのアルブミンへの結合能力を低下させる。これらには、例えば、ジアゼパム、スルホンアミド、フロセミドなどが含まれる。血液中のビリルビン濃度が正常であっても、血液脳関門はビリルビンに対して透過性になる可能性があります。これは、多くの場合、酸素の欠如（低酸素症）、低血糖（低血糖症）、過剰な血中酸性（アシドーシス）または低体温症（低体温症）で発生します。アルブミン濃度が低すぎる（低アルブミン血症）場合でも、血液脳関門がビリルビンを超えることがあります。

症状、病気、徴候

急性ビリルビン脳症は通常3つの段階があります：

まず第一に、乳幼児の飲みたくない、弛緩した筋肉の緊張、眠気、座りがちなライフスタイルが決定されます。

第二段階では、新生児はずるずる叫び始めます。意識がだんだん曇ってしまいます（昏睡）。さらに、筋肉の緊張が高まり、首や脊椎が過伸展します。

最終的に、筋肉の緊張が高まり、けいれんが発生することがあります。昏迷は昏睡状態になることがあります。病気はしばしば致命的です。しかし、乳児が急性期を生き延びた場合、難聴、錐体外路運動障害、心身発達障害などの長期的な影響がしばしばあります。

錐体外路運動障害はアテトーゼと呼ばれ、足と手の不随意に遅いねじ込み運動で表されます。関節は伸ばされています。廊下はつまずいて溢れています。これらの奇妙な動きの原因は、拮抗薬と作動薬の間の相互作用の混乱にあります。

診断とコース

ビリルビン値の上昇は、生後数日で非常によく見られます。これが、高ビリルビン血症の可能性を特定することによってビリルビン脳症のリスクをできるだけ早期に回避するために、産科クリニックでスクリーニングが行われる理由です。赤ちゃんが黄色に変わると、ビリルビン値の増加の最初の兆候が現れます。ビリルビン値は、最初の20時間にマルチスペクトルデバイスを使用して皮膚から決定されます。

値が重要な場合は、高ビリルビン血症の血液検査を行う必要があります。神経障害はすでに20 mg / dlを超える値で発生する可能性があることが示されています。このレベルで治療のタイミングが合わないと、7歳までに運動機能障害が発生する可能性があります。 25 mg / dlを超えるビリルビン濃度では、既に黄疸の大きなリスクがあります。

合併症

子供のビリルビンレベルの上昇は、最初は子供が黄色味を帯びた色（新生児黄疸）につながりますが、これは通常悪くはなく、合併症なしに再び治まります。しかし、最悪の場合、ビリルビンは大脳基底核の脳に蓄積し、その結果、角皮症を引き起こし、ビリルビン脳症を引き起こします。乳児は、最初は全身の脱力と筋肉の脱力を特徴とします。

これは、飲み物に消極的であり、その結果、赤ちゃんは完全に乾くことができます（乾燥症）。これにより、肌が荒れ、赤ちゃんが感染しやすくなります。さらに、最悪の場合、心臓が機能しなくなる可能性があります。また、新生児の反射神経が弱まっています。

さらに、赤ちゃんは強い痛みで突然叫び始めるかもしれません。さらに、意識の混濁と筋肉、特に首と背骨（opisthotonus）のけいれんがあり、赤ちゃんが頭を伸ばしました。さらに、日没現象は乳児に現れる可能性があります。つまり、開いたときに目が下向きになり、視界が制限されます。

最悪の場合、子供は脳障害を経験します。これは、難聴などのさまざまな結果をもたらす可能性があります。さらに、通常は発作が多く、精神発達障害があります。この病気はまた、昏睡状態になり、子供の死に至ることもあります。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの場合、ビリルビン脳症は出生前または出産直後に診断されます。このため、別の医師による追加の診断や治療は必要ありません。ただし、最悪の場合、ビリルビン脳症は関係者の死亡につながる可能性があるため、病院での治療はただちに行う必要があります。

ほとんどの場合、検査は子供が筋肉の緊張がなく、非常に眠くて動かないときに行う必要があります。子供の意識も曇っているため、病気を示している可能性があります。重症の場合、子供たちは昏睡状態になります。後で合併症や死亡を回避するために、これらの苦情が発生した場合、医師は直ちに警告を受ける必要があります。

ほとんどの場合、ビリルビン脳症の診断と治療は病院で直接行われます。原則として、両親はこのために追加の医師の診察を受ける必要はありません。病気のポジティブな経過はすべての場合に保証されるわけではありません。

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治療と治療

ビリルビン値が20 mg / dlを超えて非常に高い場合は、ビリルビン脳症を回避するために直ちに治療を開始する必要があります。治療は、最初の72時間以内に青色光による光線療法によって行われます。青色光の波長は425〜475ナノメートルです。

光線療法中に、非共役の水不溶性ビリルビンは水溶性ルミルビンに変換されます。これは、胆汁または腎臓を介して体から排出されます。ビリルビン値が30 mg / dlを超える場合、光線療法はもはや役に立ちません。その後、輸血を行う必要があります。

見通しと予測

ビリルビン脳症の予後は、疾患の症状が現れた後、またはビリルビンレベルが上昇したときに治療がどれだけ早く開始されるかに依存します。

疾患の発症前であっても、抱合していないビリルビンの濃度が15 mg / dlを超えた場合に迅速に反応できるように、幼児は常に監視されなければなりません。抱合していないビリルビンが血液脳関門を通過して脳に入ると、リン酸化反応をブロックすることにより、そこの神経細胞を破壊します。

これらのプロセスは、元に戻せない可能性があります。そのため、それらを元に戻すことはできなくなりました。治療中、非水溶性の非抱合型ビリルビンは青色光によって水溶性抱合型ビリルビンに変換され、血液交換輸血によって体から排泄されます。

治療を行わない場合、長期的な影響が発生する可能性があり、その症状は対症療法でのみ緩和することができます。これらの長期的な影響には、運動障害、聴覚障害、絶え間ない発作、精神遅滞が含まれます。運動障害は、とりわけ、四肢のねじのような動きによって表されます。後の損傷は、後の治療が始まるほど深刻になります。しかし、病気の発症後すぐに治療を開始しても、その後の損傷がないことは保証されません。

新生児ではビリルビン値の上昇が非常に一般的であるため、高ビリルビン血症（血中のビリルビン濃度の上昇）を適時に検出して治療するには、出生後の早期スクリーニングが非常に重要です。

防止

ビリルビン脳症は、出生後の早期スクリーニングによってのみ予防できます。ビリルビン値が非常に高い場合は、青色光治療を直ちに実施する必要があります。または値が非常に高い場合は、血液交換輸血を実施する必要があります。自宅で数日後に黄疸が発生し、子供が倦怠感に陥った場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

アフターケア

原則として、ビリルビン脳症に罹患している人々は、利用可能な特別なフォローアップケアの手段を持ちません。最悪のケースのシナリオでは、この病気は致命的な結果につながる可能性があり、子供が亡くなります。早期の診断と治療は、病気のさらなる経過に非常に良い影響を与え、さまざまな合併症を避けることができます。

原則として、患者は症状を緩和するために青色光の照射に依存しています。治療がない場合、子供はしばしばすぐに死にます。ビリルビン脳症のさらなるフォローアップケアは、ほとんどの場合、母親ではなく新生児に焦点を当てます。子供は精神遅滞とさらに発達の遅れに対処するために特別なサポートが必要です。

発作はさまざまな薬の助けを借りて緩和することもできます。両親はそれらが定期的に服用されていることを確認しなければならず、他の薬物との相互作用も考慮されるべきです。出産後、子供は定期的な検査に依存しています。ビリルビン脳症は、両親や子供の親戚にも心理的な不満を引き起こす可能性があるため、ビリルビン脳症の他の患者との集中的な話し合いや接触は、ここで非常に役立ちます。