に ビリルビン ヘモグロビン代謝の分解産物です。マクロファージは、肝臓と脾臓の古い赤血球を継続的に分解し、ビリルビンを生成します。このプロセスが妨害されると、物質が沈着し、黄疸が発生します。
ビリルビンとは？
ビリルビンは赤血球の色素の分解産物です。この染料はヘモグロビンとしても知られています。赤血球は約120日間しか生存しません。古い赤血球の再生と排泄は、ヘモグロビン代謝の形で行われます。マクロファージは、特に脾臓と肝臓で、古い赤血球を永久に分解します。いわゆるヘムオキシゲナーゼとの関連で、ヘモグロビンは中間段階のビリベルジンになり、ビリベルジンレダクターゼ中にビリルビンをもたらす。
ビリルビンは血漿中のアルブミンに結合します。分解生成物は黄褐色で、血液の90％がアルブミンに結合しています。アルブミン結合ビリルビンの場合、一次ビリルビンも使用されます。一方、共役ビリルビンは肝臓細胞で産生され、そこでグルクロン酸と結合します。共役ビリルビンと非共役ビリルビンが一緒になって直接ビリルビンを構成します。毎日約30ミリグラムのビリルビンが人体で生産されています。その大部分は腸や尿路を介して排泄されます。
解剖学と構造
ビリルビンは常に胆汁色素です。解剖学的に異なるいくつかのタイプがあります。主な違いは、上記の血液代謝の異なる経路から生じます。間接ビリルビンは非共有結合であり、アルブミンに結合しています。これはビリルビンの主要な非共役部分です。
一方、直接ビリルビンはグルクロン酸抱合されており、共役した二次ビリルビンに相当します。アルブミンに共有結合しているデルタビリルビンもこのグループに分類されます。共有結合は、分子原子間で電子対を共有するすべての化学結合に使用されます。動物や植物のビリルビンは、人間と似た構造を持っています。臨床的に測定可能なのは直接ビリルビンのみです。間接部分は通常、直接部分から計算されます。
機能とタスク
人間の体では、ビリルビン自体は実際には機能やタスクを引き受けません。概して、これはほとんどすべての故障製品に適用されます。対照的に、出発物質のヘモグロビンは、人体の重要な機能さえも担っています。赤い血色素は主に酸素と二酸化炭素を輸送します。したがって、各ヘモグロビン分子は4つの酸素分子を備えています。
このようにして、酸素は肺と体の組織にのみ到達します。一酸化窒素に結合する能力により、ヘモグロビンは血圧も調節します。結合したヘモグロビン分子から一酸化窒素が放出されると、例えば血管が拡張します。血行が良くなり、血圧が下がります。赤血球の色素がなければ、酸素の生命活動が行われなかったため、生命はあり得ませんでした。 120日の寿命の後、赤血球はこれらの重要なタスクを実行して死に、新しいものが続きます。これが起こるためには、古い血球が分解されて排泄される必要があります。
つまり、ビリルビンは、古い赤血球を排泄させる血液色素の分解産物にすぎません。ビリルビンがもはや排泄されない場合、それは保管されます。この現象により、皮膚が黄色味を帯びます。肝臓は特に物質を分解する責任があります。したがって、ビリルビン値は、肝疾患の検査診断指標を与えることができます。値の増加は、胆汁のバックログを示している場合もあります。これらの考えられる原因に加えて、いくつかの異なる症候群もビリルビン値の上昇に関連しています。
病気
最もよく知られているビリルビン関連疾患の1つは黄疸です。この現象により、物質が貯蔵されます。この現象により、血清ビリルビン値は1.2 mg / dlを超えます。最初に、堆積物のせいで目の白い皮膚が黄色に変わります。その後、皮膚の残りの部分も影響を受けます。分解産物の濃度が大幅に増加した黄疸は、臓器を黄色く変色させます。
新生児黄疸は、新生児が胎児のヘモグロビンを分解するため、最も一般的です。新生児では血液脳関門がまだ十分に発達していないため、この形態の黄疸は、大脳または大脳基底核に発達障害の沈着を引き起こす可能性もあります。後期の黄疸にはさまざまな原因があります。たとえば、黄疸は、デュビンジョンソン症候群またはローター症候群の状況で発生する可能性があります。同じことがギルバート症候群とヘモグロビンの遺伝性代謝疾患であるクリグラー・ナジャー症候群にも当てはまります。
すべての肝疾患はまた、黄疸を伴うことが多い。中毒やアルコール中毒による極度の肝ストレスは、例えば黄疸を引き起こす可能性があります。腫瘍からの肝炎や肝転移にも同じことが言えます。原因療法の手順は、黄疸の原因とビリルビン値の上昇によって異なります。ヘモグロビン代謝の障害の場合、対症療法は一般に、主に貯蔵されたビリルビンの分解に対応します。その間、皮膚からの分解に利用できる有望な治療法の選択肢があります。保存された分解産物は、光線療法を使用してルミルビンに変換することができます。この物質は水に溶けるため、排泄できます。
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