筋萎縮性側索硬化症

の 筋萎縮性側索硬化症（ALS） 筋肉の段階的な不動化と麻痺を引き起こす神経疾患です。病気は進行性で不治です。しかし、支持療法はコースを遅くし、それに有利に​​影響を与える可能性があります。

筋萎縮性側索硬化症とは何ですか？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、神経系の慢性疾患であり、その過程で骨格筋は適切に栄養が供給されておらず、萎縮しています。

骨格筋は、腕や脚の動きなどの随意運動に使用されます。通常、神経インパルスは脳から脊髄を経由して筋肉に送られ、それによって動きを引き起こします。筋萎縮性側索硬化症では、神経細胞、いわゆる運動ニューロンが損傷を受け、筋肉にインパルスを伝達できなくなります。

これにより、反射神経が機能しなくなり、徐々に動作することができなくなります。筋肉の萎縮（萎縮）と硬化。筋萎縮性側索硬化症は主に50歳から70歳の間に起こります。筋萎縮性側索硬化症には2つの形態があります。散発的な形態、すなわち、散発的にのみ発生し、家族形態は家族で頻繁に発生します。

原因

筋萎縮性側索硬化症の原因はまだ研究されていません。家族性の形態には遺伝的原因があることが知られていますが、この形態は散発性筋萎縮性側索硬化症ほど一般的ではありません。

病気の症状は、骨格筋と顔面筋の動きの原因となる神経細胞と特定の脳領域の発育不全に起因します。ただし、この変性が起こる理由はまだ不明です。 2011年の研究結果は、タンパク質代謝の障害が筋萎縮性側索硬化症の引き金であることを示唆しています。損傷したタンパク質が脊髄と脳の神経細胞に蓄積し、それらを死滅させると考えられています。ここでは、タンパク質もトリガーであるアルツハイマー型認知症と類似しています。

家族性筋萎縮性側索硬化症の影響を受けた人には、損傷したタンパク質の利用に関与する遺伝子の変異（変化）が見られるという事実は、タンパク質が疾患に関与しているという仮定を強化します。

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症状、病気、徴候

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状は、筋肉の動きに関与する神経細胞の破壊の増加によって引き起こされます。しかし、病気の発症と経過の両方が異なる形をとることがあります。時々、病気は絶え間ないつまずきや転倒などの小さな運動障害から始まります。

多くの場合、筋力低下や筋肉の麻痺によって引き起こされる物体の保持に問題があります。 ALSの開始時に、音声や嚥下の問題が発生する頻度は低くなります。病気の正確な経過を予測することは不可能です。これは、特定の神経細胞が死ぬ順序に依存します。

しかし、それは常に不可逆的なプロセスであり、常に進行し、最終的には死に至ります。 ALSの典型的な例は、筋肉の緊張の増加と組み合わされた筋肉の無痛麻痺です。心筋、目の筋肉、腸と膀胱の括約筋を除いて、すべての筋肉グループは赤字の影響を受ける可能性があります。

不随意ではあるが無痛の筋肉のけいれんは、影響を受けた筋肉内で発生します。さらに、影響を受ける地域は無力です。筋肉のけいれんと硬化が発生します。遅かれ早かれ、嚥下障害や言語障害が多くの場合に発生します。

嚥下障害との関連では、食物の一部が吸入され、呼吸器官に入る可能性があります。死亡は、食物誤嚥、窒息、食事の拒否、または感染症による肺炎から3〜5年の平均疾患経過後に発生します。

診断とコース

筋萎縮性側索硬化症の症状は非常に多様です。それは通常、主に腕と脚に影響するさまざまなぎこちなさから始まります。走っているときにつま先をぶつけたりつまずいたりする、またはオブジェクトを手に持って協調動作を行うのが困難です。

筋萎縮性側索硬化症は、脳領域または運動ニューロンのどちらが最初に損傷を受けたかに応じて、会話または嚥下の問題で始まることもあります。以降のコースも人によって異なり、ほとんど予測できません。痛みのない麻痺に苦しむ患者もいれば、けいれん性の（けいれん）発作を起こしたり、筋肉がけいれんしたりする患者もいます。

スピーチ筋肉の変性により、スピーチはますます不明瞭になります。筋萎縮性側索硬化症は進行性であるため、身体の機能の多くが時間の経過とともに減少します。ただし、症状のすべてが異なる病気の兆候である可能性もあるため、健康診断が絶対に必要です。

筋萎縮性側索硬化症の明確な検査方法がないため、診断は除去のプロセスを介して行われる必要があります。原則として、血液検査、磁気共鳴画像法（MRI）、神経生理学的検査、そして場合によってはCSF検査（脳水の検査）が行われます。

合併症

筋萎縮性側索硬化症（略してALS）の場合、運動ニューロンは徐々に破壊されるため、影響を受ける人は次第に任意に移動できなくなり、重度の障害を引き起こします。患者は車椅子に依存しており、介護が必要であるため、生活の質は非常に限られています。これは、関係者だけでなく親族にも深刻なうつ病を引き起こす可能性があります。

通常、嚥下筋肉の原因となる患者の神経が影響を受けるため、適切な嚥下が正常に機能しなくなります。さらに、ALS患者はより簡単に窒息し、食品の残留物が気管に入る可能性があります。影響を受けた人はもはや十分な咳をすることができないため、その人は激しい息切れを起こし、最悪の場合は窒息する可能性があります。

さらに、異物は気管支と肺を激しく刺激する可能性があり、その結果、肺炎が経時的に発症する可能性があります。これは患者にとって致命的となる場合があります。 ALSを使用すると、呼吸筋が弱まり、その後麻痺し、呼吸が著しく損なわれ、患者は換気に依存します。

後の段階で、患者は麻痺し、呼吸が止まり、人は死にます。診断後のALS患者の平均生存期間は3〜5年です。

いつ医者に行くべきですか？

筋萎縮性側索硬化症の問題は、衰弱させるが比較的非特異的な症状から始まることです。しかし、その影響は非常に大きいため、影響を受けた人は直ちに医師の診察を受けるべきです。握り障害や麻痺、筋肉振戦や筋肉消耗、嚥下障害やけいれんの原因を明らかにする必要があります。神経科医の診察が必要です。

神経科医の診断は広範囲にわたっています。まず第一に、パーキンソン病、多発神経障害、脳出血、炎症性神経疾患などの他の神経疾患は除外されなければなりません。これまでのところ、専門医がALSの診断に使用できるという具体的な証拠はありません。それは除外の診断です。

それが実際に筋萎縮性側索硬化症またはALSであることが確認された場合、担当医にとってそれは困難になります。まだ治療できる治療法がないからです。医師は筋萎縮性側索硬化症をサプリメントとして治療するか、病気の経過をしばらく遅らせるだけです。

診察した医師は、ALS患者の症状を可能な限り緩和するよう努めています。専門家に加えて、言語療法士、理学療法士、作業療法士にも相談することができます。薬は、筋萎縮性側索硬化症の過度にストレスの多い後遺症を抑制または緩和することを保証します。 ALSの経過は個々に異なる可能性があるため、治療法も異なります。

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治療と治療

筋萎縮性側索硬化症の治療はまだ不可能です。しかし、疾患の経過に好ましい影響を及ぼし、その進行を遅らせることができる様々な治療法が利用可能です。一方では、神経細胞に作用してそれらを保護する薬物治療が行われます。

神経細胞の保護は、それらがより長く機能し、それほど速く死なないことを意味します。しかし、これまでに筋萎縮性側索硬化症で成功裏に使用されてきた薬物は1つだけです。支持療法は対症療法的に行われます。つまり、症状は緩和されます。

対症療法には主に理学療法と作業療法が含まれます。副木と歩行補助具が筋肉を支え、衰弱する筋肉群を訓練し、嚥下と言語障害を治療します。筋萎縮性側索硬化症の進行段階では呼吸筋も弱くなるため、呼吸機能もサポートされます。

見通しと予測

この病気の結果として、影響を受けた人々は生活の質の大幅な低下と、日常生活のさらなる制限に苦しんでいます。場合によっては、影響を受けた人々は他の人々の助けに依存し、もはや自分自身で日常生活に対処することができません。

患者は主に重度の麻痺および他の感覚障害に苦しんでいます。これらは体のすべての領域で発生する可能性があり、したがって日常生活を制限します。冒されたそれらは不器用に見え、言語障害または嚥下障害に苦しみ続けます。これらの疾患はまた、食物や水分を摂取することをはるかに困難にし、栄養失調または欠乏症状を引き起こす可能性があります。

多くの場合、症状は遅く、潜行性であるため、病気を早期に診断することはできません。他の人とのコミュニケーションも病気によって著しく制限されます。患者は、重度の疲労または頭痛に頻繁に苦しんでいます。疲労感は通常、睡眠では補えません。集中力と協調の障害も起こります。

原則として、直接治療が可能かどうかは予測できません。一部の苦情は制限される場合があります。通常、完全な治癒は不可能です。

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防止

筋萎縮性側索硬化症の予防は不可能です。ただし、疾患の初期段階での治療は、経過に非常に良い影響を与え、症状の進行を遅らせます。

アフターケア

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は進行性であり、最終的には常に致命的であるため、アフターケアという用語は実際には正しくありません。むしろ、長期的な治療を通じて、患者にとってより広く、より耐えられ、より耐えられる症状を作ることの問題です。この神経変性疾患の症状は複雑です。それに応じて、ALS患者が彼の前にいる間、医療は集中的に行われます。

筋萎縮性側索硬化症では、概念的には後の治療または改善を前提とするフォローアップケアの代わりに、理学療法士、心理学者、または他の身体による共同治療のみが適応となります。罹患した患者は、疾患の全期間中および疾患の進行段階において、技術的なものを含む広範な支援および支援手段に依存しています。その結果、彼らは可能な限り最高の生活の質を得ることができます。たとえば、ALSの人は、進行した段階で特別な食事が必要です。

ALS患者は、換気対策とボイスコンピューターまたは電動車椅子の助けを借りて、少なくとも可能な限り可動性と生活への参加を確保できます。ただし、すべてのALS患者がすべての治療オプションを利用できるかどうかは疑問です。筋萎縮性側索硬化症の患者に対しては、理学療法や作業療法の手段を用いて、多くのことができます。対症療法とケアは可能ですが、それ以上のものはありません。

自分でできる

「筋萎縮性側索硬化症」の診断は、影響を受ける人々にとって大きな負担になります。心理療法のカウンセリングまたは自助グループでの交流は、新しい状況に適応するのに役立ちます。

支援なしで日常生活をできるだけ長くマスターするには、移動性を維持することが非常に重要です。定期的な理学療法と作業療法は、病気に適応した動作シーケンスを学習し、補助器具の使用によってすでに発生する可能性のある制限を補正するのに役立ちます。家庭の環境を早い段階で調整することにより、多くの場合、慣れ親しんだ日常生活をより長期間保持できます。

家庭用の活動をサポートするために、握り補助具、特別なカトラリー、および家電製品を利用できます。これにより、ある程度の筋力不足を補います。個人の衛生状態も、エイドを使用することで簡単になります。移動性は、歩行補助装置または（高度な段階では）電動車椅子で維持できます。

言語療法は言語障害を打ち消すことができ、筋肉がますます弱くなる場合、言語療法士は適切なコミュニケーション手段の選択を支援します。嚥下が問題を引き起こす場合、嚥下療法と個々のニーズに合わせた食事の準備が緩和をもたらすことができます。多くの場合、吸引装置の使用と介護者の支援と組み合わされる理学療法の措置は、呼吸と分泌物の咳をサポートします。