羊膜帯症候群

の 羊膜帯症候群 胎児の四肢の収縮から生じる奇形複合体であり、羊膜靭帯に関連しています。羊膜靭帯は、妊娠中の卵膜の内層の断裂によって引き起こされます。手足のつまみの治療は、奇形の重症度によって異なります。

羊膜帯症候群とは何ですか？

羊膜靭帯症候群は、誕生過程の機械的影響によって引き起こされる新生児の奇形として知られています。この症候群は、筋骨格系の他の先天性奇形症候群の1つです。病気の正確な有病率は不明です。

症状の発現は出生直後に発生するか、出生前に超音波を使用して推測することができます。他の奇形症候群とは異なり、羊膜靭帯症候群は突然変異などの遺伝的原因によるものではなく、遺伝性のものでもありません。しかし、母親の危険因子のいくつかは症候群の発症に寄与しています。たとえば、症状複合体は妊婦のさまざまな代謝性疾患に関連しています。

羊膜靭帯は、アミノ酸でできたリボンのようなストランドで、それ自体は問題になりません。ただし、場所によっては、胎児の転倒を防ぐことができます。このシナリオでは、胎児は鎖に巻き込まれる可能性があります。特定の状況下では、結果として、閉じ込められた四肢への血液供給が減少する可能性があります。症候群はまた呼ばれています 裂傷性リング症候群, 子宮内切断, 自然切断 または 整復肢奇形 知られている。

原因

羊膜靭帯症候群では、アミノ酸のバンドは、羊膜としても知られる卵の最内層の涙から生じます。この涙は、妊娠のさまざまな段階で発生する可能性があり、まだ確認されていない理由により減少しています。ただし、これまでに記録されたケースに基づいて、さまざまな要因が特定されています。これらの要因は、羊膜の確率が高いことに関連していると考えられます。

これらの危険因子には、例えば、母親の代謝性疾患、特に真性糖尿病が含まれる。妊娠中に催奇形性の影響にさらされると羊膜靭帯も促進されるようです。そのような影響には、例えば、X線被曝または特定の薬物摂取が含まれる。

羊膜靭帯の発生には、遺伝的関係も考慮する必要があります。一部の症例記録は、靭帯の形成に対する遺伝的感受性を示唆しています。膜の内層の裂け目および結果として生じるアミノ酸のストランドは、妊娠中の事故の過程での機械的衝撃にも関連している可能性があります。

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症状、病気、徴候

胎児は羊膜靭帯に絡まる可能性があります。靭帯のもつれは血流の減少をもたらし、さまざまな先天性欠損症を引き起こします。通常、手足、つま先、または指の1つがつまみます。最も一般的な症状は手にあります。羊水狭窄は、ケースごとに異なる症状で現れます。

時折、くびれの最も一般的な症状は、一緒に成長した指や足指の感覚での合指症です。爪の奇形も特徴的な症状です。一部の例では、罹患した胎児で成長の抑制が観察され、主に小骨に現れます。影響を受けた胎児の個々の手足は、側面が異なり、長さが異なる場合があります。

さらに、時々、リンパ浮腫に現れる遠位のリンパ浮腫があります。羊膜靭帯症候群は、先天性靭帯切開または内反足によっても特徴付けられます。極端なケースは、胎児の頭が収縮している場合です。原則として、頭のくびれは死産につながります。羊膜靭帯症候群は、すべてのケースで奇形を引き起こす必要はありません。症状として、くびれのある四肢が完全に正常に発達し、靴紐の溝のみが現れることがあります。

診断とコース

症候群の羊膜靭帯は、超音波を使用して出生前に診断できます。場合によっては、出産後の狭窄がまだ存在し、診断がはるかに容易になります。羊膜靭帯症候群の出生前に見える奇形は、機械的狭窄によるものではなく、遺伝的変異または同様の関係によるものである他の多くの症候群の奇形と区別されなければなりません。罹患した子供の予後は、狭窄の重症度によって異なります。

合併症

羊膜帯症候群は先天性先天性欠損症として知られています。それらは胎児の周りを包むアミノ酸のリボンのようなストランドで構成されています。そうすることで、体の一部をつまんで、奇形になることがあります。最悪の場合、それらは子宮内切断を引き起こす可能性があります。しかし、ほとんどの場合、指とつま先は縛られています。

一部の例では、この症候群は、顎異形成、口唇裂、開いた腹部、背中や遠位のリンパ浮腫などの奇形にもつながります。羊膜靭帯症候群は、遺伝的原因にさかのぼることはできません。しかし、様々な代謝疾患によりリスクを負うグループに属する女性がいます。

X線被ばく、妊娠中の事故、および特定の薬物摂取も症状を促進する可能性があります。罹患した子供は多くの合併症に苦しむ必要があり、多くの場合、生涯にわたって心理的、医学的、および理学療法的に同伴されます。すべての羊水狭窄は異なるため、診断は奇形に基づいています。

外科的矯正措置は、出生後わずか数週間で行われます。これは両親にとって大きな負担です。特に、子供に後年に義肢を提供する必要がある場合はなおさらです。 胎児が頭の収縮で脅迫されている場合、母子のその後の合併症を除外するために出生前の微小侵襲的処置が行われます。また、四肢は狭窄にもかかわらず正常に発達し、レーシング溝のみを示すこともあります。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの場合、羊膜靭帯症候群の症状は、出生直後または出生前にさえ診断されます。影響を受けた人々は、さまざまな奇形や奇形に苦しんでいます。このため、羊膜靭帯症候群の診断のために医師に相談する必要はもうありません。しかし、影響を受ける人々は、成人期のさらなる苦情や合併症を回避し、したがって関係者の生活を楽にするために、定期的なチェックと検査に依存しています。

その後、個々の苦情の処理は、それぞれの専門家によって実行されます。通常、羊膜靭帯症候群は小児科医または一般開業医によって診断されます。 まれではありませんが、影響を受ける人だけでなく、親や親戚も心理的治療に依存しています。これは、成人期に心理的不満がないように、理学療法と並行して実施する必要があります。原則として、羊膜靭帯症候群の症状が再発して日常生活が困難になる場合は、常に医師の診察を受けてください。しかし、原則として、この症候群では罹患した肢の切断が必要です。

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治療と治療

羊膜靭帯症候群の治療は、場合によって異なります。胎児が靭帯に絡まっていない限り、観察で十分です。出生前の超音波検査で場所に応じて深刻な狭窄が見られる場合、特に子供の命を危険にさらす頭部の狭窄の場合、胎児を解放するための出生前の介入が必要になることがあります。

このような介入は出生前手術とも呼ばれ、比較的新しい手術分野です。出産後、先天性欠損症の治療にはさまざまな治療オプションが利用できます。たとえば、合指症は、乳児の可動性に深刻な影響を与える場合、外科的に分離することができます。手術のリスクが患者の利益を上回らない場合にのみ、融合した指または足指の分離および内反足などのずれの矯正が行われます。

必要に応じて、補綴などの補助具を使用することもできます。補綴修復は、理学療法および心理療法で行われます。まれなケースですが、出産後、四肢のつまみを切断する必要があります。そのような切断の文脈では、両親は通常心理療法を伴います。

見通しと予測

この症候群の結果として、影響を受けた人々のほとんどは通常、さまざまな奇形や奇形を患っています。そもそも、体への血液供給が減少し、これは生物全体にとって不健康です。患者さんの手が主に影響を受けるため、日常生活の中で運動制限やその他の制限が発生する可能性があります。爪に奇形が発生することもあります。

羊膜靭帯症候群の手足自体の長さはさまざまです。これは、特に子供たちのからかいやいじめにつながり、患者の生活の質を著しく低下させる可能性があります。影響を受ける人のほとんどは、内反足として知られているものも発症します。ただし、これらの合併症はすべての場合に発生する必要はないため、場合によっては、症候群にもかかわらず子供が正常に発達することがあります。

治療は、外科的介入またはさまざまな治療法の助けを借りて行うことができ、症状を比較的よく抑えます。特定の合併症はありません。ほとんどの場合、患者の平均余命も症候群によって減少しません。

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防止

羊膜靭帯症候群にはさまざまな予防策が利用できますが、その有効性については議論の余地があります。たとえば、妊娠中の母親は、妊娠中のX線被曝や薬物使用などのリスク要因を減らす必要があります。

アフターケア

羊膜靭帯症候群では、フォローアップケアの選択肢は通常非常に限られています。この症候群は奇形で発生する先天性疾患です。ただし、これらは症候的にのみ治療でき、因果的には治療できないため、完全な治癒は起こりません。

ほとんどの場合、羊膜靭帯症候群の症状は、個々の奇形や苦情を軽減することを目的とした外科的処置によって治療されます。手術後、影響を受ける人は安静にして体の世話をする必要があります。不必要に体に負担をかけないために、スポーツやその他の激しい活動は避けなければなりません。

羊膜靭帯症候群の症状を完全に緩和し、体の動きを回復させるために理学療法も必要になる場合があります。一部のエクササイズは、治療をスピードアップし、不快感を軽減するために自宅で行うこともできます。

羊膜靭帯症候群は心理的な不満やうつ病を引き起こすことが多いため、友人や家族との会話は非常に役立ちます。ただし、情報を交換できるため、羊膜靭帯症候群の他の患者との接触も求められます。

自分でできる

羊膜靭帯症候群の患者は、体と四肢の狭窄に苦しんでおり、影響を受ける人ごとに表情が異なります。収縮は子宮内で行われるため、患者は対応する先天性欠損症で生まれます。

その結果、乳児に対する適切な治療を開始し、奇形の世話をするのは何よりもまず親です。通常、新生児患者は、出生前の狭窄の結果としての変形を矯正する目的で、乳児と同じくらい早く最初の外科的介入を受けます。

必要な入院中は両親が赤ちゃんに同行し、入院後も医師の指示に従って自宅で子供を世話します。手術に加えて、整形外科のインソールは、例えば内反足の患者の症状を緩和するためにも使用できます。さらに、手足の変形にもかかわらず十分な運動能力を訓練するために、多くの患者が理学療法治療を受けています。

一部の患者にとって、この疾患は生涯を通じて美容上の欠陥を表し、外科的矯正がなければ、精神的ストレスを引き起こす可能性があります。美的ではないと考えられている狭窄は、一部の影響を受ける人に劣等感をもたらし、心理学者の診察が早急に示されます。この欠陥は、衣服の選択によって部分的に隠すことができます。