白皮症

で 白皮症 遺伝的影響は、メラニンの欠乏または完全な欠如をもたらします。メラニンは、とりわけ、皮膚、目、および髪の色素の形成に関与しています。人間にのみ発生するのではない白皮症は、外見上非常に目立つ病気になる可能性があります。影響を受ける人々はしばしばアルビノと呼ばれますが、多くの患者にとってこれは鉛または差別を表しています。

白皮症とは何ですか？

眼皮白皮症は、薄毛から白髪、薄皮で知られています。

白皮症は、遺伝的欠陥が劣性である、すなわち後退しているため、色素沈着が正常な親からも受け継がれる遺伝性疾患の1つです。それは、色素メラニンの生産の欠如または限られた生産に現れます。

白皮症はいくつかのグループに分けられます。主要なグループの1つは眼の白皮症で、眼だけが、したがって見る能力も影響を受けます。もう1つの主要なグループは、皮膚皮膚白皮症です。これは、光から白髪および皮膚の薄さを持つことで一般に知られています。

両方の亜種で、罹患した人は中等度から重度の視力障害に苦しんでいます。皮膚皮膚白皮症では、皮膚の色素沈着がないため、日光への曝露による皮膚がんのリスクが高くなります。

原因

白皮症は、色素生成の原因となる細胞がメラニンを生成できないことによって引き起こされます。この生産を成功させるため、または十分な範囲で操作するための重要な酵素が不足しています。

この欠陥は遺伝的欠陥が原因ですが、さまざまな遺伝子や染色体にリンクされています。それらのすべては、メラニンの形成における決定的なプロセスに影響を与えます。さらに、白化症は、現在よく知られているプラ​​ダー・ウィリー症候群を含む他の遺伝的欠陥に関連して発生します。眼の白皮症では、視覚障害の原因はメラニンの欠如でもあります。

虹彩の色の形成に加えて、これは目の眼底に必要なメラニンがないこと、顕著な振戦があり、白皮症に苦しんでいる人々の視神経が完全に発達していないことの原因でもあります。

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症状、病気、徴候

白皮症の症状と症状は通常比較的明確です。しかしながら、それらは健康の低下または他の深刻な状態を引き起こさないので、ほとんどの患者は平均余命の低下に悩まされない。影響を受けた人々は、主に白皮症の色素沈着障害を示します。

皮膚はまた、完全に白色であったり、マットで淡い色であったりすることもあります。ほとんどの場合、日光にさらされても皮膚の色は変化しません。白皮症はしばしば患者の髪にも影響を与えるため、白く​​、くすんでいるか、黄色がかっています。屈折異常もあるので、影響を受ける人は近視または遠視です。

さらに、白皮症はさらなる合併症や症状を引き起こしません。ただし、日光に対する皮膚の感受性が高いため、皮膚がんのリスクも非常に高くなるため、影響を受ける人は定期的な検査に依存します。白皮症の程度も非常に異なる可能性があるため、すべての症状が同時に現れる必要はありません。患者は見た目のために無視されることが多く、とりわけ学校でいじめられているため、この病気は心理的な不満やうつ病を引き起こす可能性もあります。

診断とコース

明白な白皮症の場合、診断は最初は単純な視覚診断です。赤ちゃんでも、明るい肌は無色の髪と同じくらい目立ちます。一般的な考えに反して、目の色は基本的に赤ではありません。ほとんどが水色です。完全に発達した白皮症においてのみ、虹彩は色素沈着を欠きます。

検査中に、小児科医は、静脈が赤みのあるきらめきとしてはっきりと見える透明な虹彩を決定します。診断は遺伝子検査によって確認されます。皮膚の色素沈着の欠如は、最初から日光の下で特別なケアを必要とします。白皮症の人は皮膚に色素保護がなく、皮膚がんのリスクが高い状態で生活しています。

合併症

白皮症は多かれ少なかれ顕著であることができます。一部では、眼の色素沈着のみが影響を受け、これは眼白皮症と呼ばれます。肌と髪の色は正常です。しかし、目の色素沈着の欠如は、斜視や光に対する過敏症など、さまざまな目の問題を引き起こします。

極端な場合には、メラニン生成全体に欠陥があり、その結果、影響を受けた人々は白い髪、非常に薄い肌、非常に光に敏感な異常に明るい目をしています。専門用語では、これは眼皮白皮症（OCA）と呼ばれます。つまり、眼と皮膚の両方に影響する白皮症です。重大度に応じて、OCA 1 a / bからOCA 4までのさまざまなサブタイプが区別されます。

非常にまれなケースでは、影響を受けた人々は、色素沈着の欠如だけでなく、感染症、神経学的問題、または肺、腸、および出血の障害のリスクが高いことにも苦しんでいます。ただし、これらのケースは非常にまれです。影響を受ける人々は、非営利のオンライン自助グループ「NOAH」のウェブサイトで白皮症の主題に関する詳細情報を見つけることができます。

いつ医者に行くべきですか？

白皮症は出生時に診断され、医師によって直ちに検査されるべきです。冒された新生児の最初の検査の間、医者は白皮症によって損なわれるかもしれない身体機能の発達に特に注意を払います。もちろん、白皮症の子供が後になって、身体的な問題があることを知るだけの可能性もあります。

そのような子供の両親が彼らの子供が医者によって検査されるべきであることを彼らが認識するであろう症状について彼ら自身に知らせることが重要です。たとえば、視力に問題がある場合、これは白皮症では正常ですが、すぐに治療する必要があります。多くの人々は、大きな問題や先天性および後天性障害のない白皮症で生活していますが、さまざまなリスクや課題に直面しています。これは特に、光に対する皮膚の感受性に当てはまります。

白皮症の人は、赤み、痛み、隆起した領域など、目に見える皮膚の変化に気づいた場合、皮膚科医に診察する必要があります。紫外線による損傷に対する感受性が高いため、白皮症は皮膚がんのリスクを高めます。

身体的および精神的障害に至るまで重大な問題を引き起こす白皮症の形態については、定期的な医療の予約を行う必要があります。これらは、関係者の健康状態を監視し、適切なタイミングでさらなる問題を特定するために使用されます。重度の障害の場合、訓練を受けた看護師のいる家での宿泊は理にかなっています。

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治療と治療

白皮症の治療法は不可能です。しかし、欠陥は寿命を縮めるものではありません。皮膚がんのリスクが高いため、定期的に皮膚異常の包括的な検査を行う必要があります。

視力障害は、白皮症の影響を受けた人にとってよりストレスになります。彼らの視力は悪く、重症の場合は10％にもなりえます。視覚補助は不可欠であり、日常生活への対応を容易にします。白皮症に苦しむほとんどの人は、より大きな物体さえ安全に見ることができないため、運転することはできません。

身体的補助に加えて、関係者が彼または彼女の異常な外見に苦しんでいる場合には、心理的サポートが推奨される場合があります。一部の文化では、特にアフリカ大陸では、白皮症の出現は社会的排除と関連しています。伝統的に、そこの多くの地域では、白皮症に苦しんでいる人々は悪い兆候と見なされているか、呪われています。

色白の西ヨーロッパ人の間で、白皮症の人はこの程度ではほとんど気付かれないので、この切り下げは西洋の文化ではこの程度まで発展することができませんでした。

見通しと予測

ほとんどの場合、白皮症自体は特定の健康制限や不満にはつながりません。しかし、白皮症は、差別のためにかなりの心理的不満につながる可能性があります。特に子供は、いじめやいじめの犠牲者になる可能性があり、重大な心理的不満やうつ病につながる可能性があります。

影響を受ける人々は非常に白くて薄い皮膚と色素障害に苦しんでいます。これらは全身に発生する可能性がありますが、患者に特定の健康上のリスクをもたらすことはありません。さらに、影響を受けた人々は、光に対する感度が高まり、目が不快になります。

それは主に遠視または近視です。ただし、これらの苦情は、眼鏡やコンタクトレンズを着用することで補うことができます。原則として、白皮症はさまざまな感染症や炎症のリスクの増加にもつながります。

白皮症の治療は不可能です。しかし、影響を受ける人々はしばしば心理的サポートを必要とします。白皮症の患者の平均余命は減少せず、彼らの日常生活は少なくとも病気自体によって制限されていません。さらに、特に不満や合併症はありません。ただし、白皮症は患者の皮膚がんのリスクを高めることもあります。

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防止

典型的な遺伝性疾患として白皮症を予防することは不可能です。視覚障害を除いて、この遺伝的欠陥の発生は、影響を受ける人々のための厳しい制限に関連付けられていません。しかし、影響を受ける人々は、日光に対する防護措置を厳格に守ってがんを回避する必要があります。これにより、白皮症は健康を脅かす効果を示すことができなくなります。

アフターケア

アフターケアは、とりわけ、病気が再発しないようにする必要があります。しかし、白皮症を治すことはできないため、これを医療モニタリングの目的にすることはできません。むしろ、合併症を予防し、患者さんの日常生活をサポートすることです。影響を受けた人々は、急性症状の場合に医師に連絡します。

定期検査はまれです。影響を受けた人々は、最初の診断時に疾患の影響に関する広範な情報を受け取ります。白皮症は寿命を縮めません。主な予防策は皮膚の保護です。最大の人体器官はほとんど保護されずに紫外線に曝されます。

患者は直射日光を避けなければなりません。強い真昼の暑さは最大のリスクをもたらします。日焼け止め係数の高い日焼け止めクリームを使用する必要があります。時々、欠陥に苦しんでいる人は視力低下にも苦しみます。メガネが役立ちます。白く薄い肌が特徴的です。心理的なフォローアップが必要になることもあります。

特に子供や青年は、ストレスが多いと定期的に異なることに気づきます。彼らは、仲間のゴシップにめったにさらされていません。時には影響を受けた人々は職場の不利益を訴えます。医師は心理療法を注文できます。これはうつ病や不安障害を防ぐことができます。

自分でできる

白皮症は、遺伝的欠陥のために治すことができない病気であり、遺伝性の病気です。したがって、影響を受ける人は白皮症で生活し、日常生活を彼らの特別なニーズに合わせる必要があります。

皮膚や場合によっては目の虹彩にメラニンが不足していると、皮膚がすぐに火傷する可能性があるため、日光浴は厳重に避けてください。一般に、特に夏季は日光が当たる時間を避けてください。

家を出るとき、関係者は彼らが太陽の有害な紫外線から彼らを守ることができる帽子と衣服を着ることを確実にしなければなりません。白皮症の患者の目は、遺伝性疾患の影響を受けている場合、特に太陽に敏感です。したがって、サングラスの着用が不可欠です。

白皮症は重症度が異なるため、患者は自分の特別なニーズに対応し、医師と話し合う必要があります。白皮症の患者の視力はしばしばひどく損なわれるので、視覚補助、例えば眼鏡。さらに、患者は視力が悪いため、運転を許可されないことがよくあります。したがって、あなたは毎日のことをするために公共交通機関や友人や家族に依存しています。