先端巨大症

彼の四肢または突出した体の部分の突然の成長がある場合、人は疑われます 先端巨大症 資格。これは、成長ホルモン疾患であり、ピエールマリー症候群としても知られています。病気に関連する内臓の成長は患者に深刻な結果をもたらす可能性があるため、最初の兆候では、関係者は直ちに専門家に相談する必要があります。

先端巨大症とは何ですか？

この疾患の主な原因は、血液中の過剰な成長ホルモンであり、下垂体、いわゆる下垂体に由来し、組織の構築を可能にします。

先端巨大症は、影響を受けた人の通常50歳前後に発生する特殊な成長ホルモン疾患です。現在、ドイツでは100万人のうち約50人が罹患していると想定されています。

この疾患の主な原因は、血液中の過剰な成長ホルモンであり、下垂体、いわゆる下垂体に由来し、組織の構築を可能にします。

これらの成長ホルモンには、いわゆるヒト成長ホルモン（HGH）、成長ホルモン（GH）、成長ホルモン（STH）、成長ホルモンなどがあります。多くの場合、最終的に診断されるまでに最大10年かかります。この理由は、病気の外部の兆候が遅く見えるだけであるという事実です。

原因

先端巨大症は、ほとんどの場合、下垂体腺腫によって引き起こされます。良性ホルモンを形成する腫瘍である腺腫は、95％を超える症例で先端巨大症の基礎となります。

腺腫におけるホルモンの形成は、正常な制御ループによって妨げることができないため、長期的には成長ホルモンの過剰産生があります。腺腫が1センチメートルより小さい場合、それは微小腺腫と呼ばれます。 1インチ以上の大きさの場合、これらは再びマクロ腺腫と呼ばれます。

まれなケースでは、いわゆるソマトトロピンの異所性産生も先端巨大症の基礎となります。この外部に蓄積された生成は、ホルモン形成腫瘍を介して人間で発生する可能性があります。悪性下垂体腫瘍も原因である可能性があります。しかし、これらの悪性腫瘍は先端巨大症の原因として非常にまれです。

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症状、病気、徴候

先端巨大症では、何年にもわたって症状が現れます。最初に、影響を受けた人々は疲労と疲労感を増すだけでなく、定義できない頭痛を感じます。病気が進行するにつれて、骨の痛みが加わります。手足のサイズは徐々に大きくなり、皮膚の肥厚、過剰な軟骨、関節疾患などの不快感を引き起こします。

これには、発毛の増加と、しばしば高血圧が伴います。通常、臓器も成長します-内臓肥大として知られるものが発生します。これは、影響を受ける臓器に応じて、消化器疾患、黄疸、不整脈などの症状を引き起こす可能性があります。

男性では、末端肥大症は勃起不全によっても現れます。女性は性的障害や生理不順を経験します。異常増殖は、しびれ、うずき、発汗の増加によって早期に検出できます。顔には、耳、眼窩、あごに変化が生じます。

舌、顎、歯、唇も影響を受ける可能性があります。多面的な奇形はさまざまな症状と苦情を引き起こしますが、これらは疾患の進行中に先端巨大症にのみ起因するものです。最も明白な症状は手足の成長です。

診断とコース

先端巨大症の特徴的な症状は、長期間にわたってしか見えないため、この疾患の診断は困難であると考えられています。先端巨大症の過程で、影響を受けた人々の手足は着実に成長します。

さらに、大きな耳、膨らんだ眼窩の縁、突出した顎など、顔の変化が特徴的です。影響を受ける人々はまた、大きな舌と大きな顎を持っていることが多く、これは歯の位置を変える可能性があります。成長の増加は、多くの場合、関節痛、頭痛、視覚障害または咀嚼障害に関連しています。ただし、最も問題となるのは、内臓の拡大であり、心臓弁の漏れや不整脈を引き起こす可能性があります。

成長ホルモン過剰の兆候がある場合は、すぐに専門家に相談してください。最初のステップでは、血中のGHとメッセンジャー物質のインスリン様成長因子1（IGF-I）の量を測定します。ホルモンレベルが上昇している場合は、診断が進むにつれて耐糖能検査が行われます。

次に、患者の血中のGHレベルが決定されます。 GHレベルが制御されていないGH形成を示している場合、次のステップはMRIです。これにより、下垂体腺腫の可能性を早期に疾患の原因として診断することができます。

いつ医者に行くべきですか？

先端巨大症は早期に発見されたため、病気の多くの副作用や症状のため、定期的な通院が必要です。さらに、サイズが異常に大きくなり、すぐに目立ちます。内科医、矯正歯科医、または他の医療専門家への訪問は一日の順序です。

ただし、先端巨大症が思春期の前または後に発生する場合は、四肢のサイズの増加と体の他の顕著な特徴を最初に決定する必要があります。病気の希少性と病気の潜行性のため、これは通常タイムリーなケースではありません。おそらく、訓練を受けた内分泌学者が体の特定の部分のサイズの成長の原因を特定します。患者は通常、彼が体の特定の部分の成長の増加に気づいたときのみ医者に行きます。

医師はまた、他の症状と付随する典型的な症状に基づいて、腺腫またはホルモンの過剰産生があるかどうかを判断できます。ただし、先端巨大症は潜行性があるため、間違った診断が下されることがよくあります。多くの場合、個々の症状は互いに関連していません。ホルモン分析がなければ、診察を受けた医師は通常、先端巨大症の足跡を辿ります。

腺腫が存在する場合は、外科的治療、薬物治療、または放射線治療の選択肢を選択できます。腫瘍学者または内科医を呼んで、腫瘍関連先端巨大症の存在を確認し、対応する推奨を出す必要があります。

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治療と治療

先端巨大症の治療にはさまざまな方法があります。下垂体腺腫の外科的切除は一般的な選択肢です。通常、鼻からのアクセスを伴うこれらの手術は、微小腺腫で特に成功します。

ただし、外科的処置に加えて、先端巨大症を薬物療法で治療するという選択肢もあります。たとえば、下垂体からの成長ホルモンの放出を著しく阻害するソマトスタチン類似体をここで言及する必要があります。また、腺腫の数を減らすこともできますが、胆石のリスクも伴います。

薬はしばしばパーキンソン病の治療にも使用されるいわゆるドーパミンアゴニストと組み合わされます。ただし、ドーパミンアゴニストを使用するときは、肝臓の値を常にチェックして、増加の可能性を確認する必要があります。ソマトスタチンまたはドーパミンアゴニストによる治療が成功しない場合、いわゆるGH受容体アンタゴニストも使用することができます。これらは成長ホルモンが体内で効果的に広がるのを防ぎます。

この方法でも結果が出ない場合は、高精度の放射線を使用して腺腫を除去する試みが行われます。この放射線療法またはその他の手術の後に下垂体機能が発生した場合、ホルモン補充療法が要求されます。すべての治療法の成功は、医師が血液中の成長ホルモンのレベルを常に確認することによって確認する必要があります。

見通しと予測

先端巨大症は患者の成長を妨げます。この障害は内臓にも影響を及ぼし、さまざまな不満や合併症を引き起こす可能性があります。原則として、臓器は移動し、それによって他の臓器を粉砕する可能性があります。したがって、先端巨大症は患者にとって生命にかかわる状況につながる可能性があり、いかなる場合でも医師による治療が必要です。

ほとんどの場合、患者の回復力は極端に低下し、影響を受ける人は激しい頭痛と疲労に苦しみます。骨や関節も患者の日常生活を非常に傷つけ、制限します。さらに、多くの場合、脱毛や高血圧を伴う大きな成長があります。子どもたちはしばしば外的症状にからかわれます。しびれや麻痺も全身に起こります。

先端巨大症は通常、手術で治療されます。これ以上の苦情はありませんでした。しかし、通常、放射線療法は、完全に病気と闘うための手順の後に必要です。

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防止

先端巨大症の発生に対する予防策はまだ知られていない。影響を受ける人は、最初の症状が発生した場合にのみ、直ちに専門家に相談するようにしてください。だから重要な治療時間は過ぎません。

アフターケア

先端巨大症の治療が成功した後は、継続的な経過観察が推奨されます。これには定期的なフォローアップ検査が含まれます。治療の成功が確認されます。これは、患者の価値観が変化した場合にタイムリーな行動を取る唯一の方法です。フォローアップの予定は担当医師と調整されます。これらの検査中に、血液値と下垂体腫瘍がチェックされます。

服用した薬の潜在的な副作用も監視されます。さらに、患者の一般的な健康状態は常に検査されます。関連するすべての追加情報は、主治医を支援します。これには、身体的および精神的な健康と、他の薬物が服用されているかどうかに関する情報が含まれます。

その他のフォローアップ検査には、視力検査、関節および甲状腺検査、がん検診などがあります。これらの検査は患者の症状に基づいています。個々のケースでは、これは主治医によって決定され、追加の治療が命じられます。

定期的な医師の診察に加えて、健康的なライフスタイルをお勧めします。これは、健康的で健康的な食事、十分な運動、そして貴重な社会的接触で達成できます。特に家族や友人は、患者が自分の病気に対処するのを助けることができます。必要に応じて、または病気に起因する心理的な問題がある場合は、心理療法士を呼ぶこともできます。