スティーブンスジョンソン症候群

の スティーブンスジョンソン症候群 さまざまな薬物、感染症、悪性プロセスに対するアレルギー性免疫反応として発症する可能性のある深刻な皮膚疾患です。コカケのような皮膚症状は、皮膚だけでなく患者の粘膜にも発生します。治療は、反応の主な原因をできるだけ排除します。

スティーブンス・ジョンソン症候群とは何ですか？

すべてのケースの約半分で、スティーブンスジョンソン症候群の原因は、特定の薬物に対するアレルギー反応です。
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皮膚疾患は先天性または後天性の場合があります。後天性皮膚疾患の1つの形態は、感染症、薬物、または他の毒素に反応した皮膚病変です。多形性紅斑紅斑は、例えば真皮上部に発生し、炎症に対する急性の皮膚反応に対応します。それは紅斑であり、単純ヘルペス、連鎖球菌または腫瘍随伴症による感染に関連して皮膚が赤くなる。

薬も紅斑の原因となります。の スティーブンスジョンソン症候群 多形紅斑の一種であり、したがって、より深刻なアレルギー性薬物または皮膚の感染反応に属する。アレルギー反応に使用される用語 多発性紅斑紅斑紅斑 中古。

一方で、2つの皮膚反応には異なる病因があるため、この用語の使用は古くなっています。スティーブンスとジョンソンはスティーブンス・ジョンソン症候群を最初に説明したと考えられており、症状にその名前を付けました。

原因

すべてのケースの約半分で、スティーブンスジョンソン症候群の原因は、特定の薬物に対するアレルギー反応です。ほとんどの場合、スルホンアミド、コデインまたはヒダントインが皮膚反応の原因です。

さらに、スティーブンスジョンソン症候群とNSAID、NNRTI、アロプリノール、モキシフロキサシン、ラネレートストロンチウムとの因果関係が確立されました。アレルギー反応は、免疫学的に誘発されたケラチノサイトのT細胞性壊死です。ただし、正確な病因は不明であります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は必ずしも薬物アレルギーに関連している必要はありません。よりまれですが、理論的に考えられる免疫反応の引き金は、リンパ腫などの悪性過程です。さらに、マイコプラズマ感染症やその他の細菌またはウイルス感染症を背景に、スティーブンスジョンソン症候群の症例が報告されています。

症状、病気、徴候

臨床的には、スティーブンスジョンソン症候群は、急性発症時に重篤な全身症状として現れます。患者の一般的な健康状態は突然悪化し、しばしば高熱と鼻炎を引き起こします。ほとんどすべての場合、粘膜は反応に深く関与しています。

皮膚や粘膜では、非常に短時間で境界がぼやけて中央の色が暗い紅斑が発生します。この特徴的な症状は、非定型のカカドとも呼ばれます。水疱は口、喉、性器領域に現れます。皮膚の変化は多くの場合、痛みを伴うか、さもなければ接触に敏感です。通常、目の皮膚も症状から免れることはできません。

多くの場合、びらん性結膜炎が発生します。ほとんどの場合、患者は口を開けられなくなります。これは食事の困難につながります。かなり重度の皮膚反応の過程で、合併症が発生する可能性があります。最大の合併症は、熱傷性皮膚症候群としても知られるライエル症候群です。

診断と疾患の経過

スティーブンスジョンソン症候群は通常、典型的な症状を示しますが、診断の一環として通常、皮膚生検が行われます。組織サンプルは、スティーブンスジョンソン症候群の疑いのある診断を確認または除外するために使用されます。特定の実験室パラメータまたは特別なテストは、診断には使用できません。

しかしながら、壊死性ケラチノサイトは典型的には組織病理学で見られる。基底膜の空胞化も同様に重要です。皮下表皮裂の形成は、スティーブンス・ジョンソン症候群の代弁者になることもあります。この症候群の患者の予後は、他のほとんどの皮膚反応に比べてかなり劣っています。

致死率は約6％です。症候群がライエル症候群に進行した場合、死亡率は約25％です。それほど重くない場合、皮膚症状は瘢痕を残さずに治癒します。せいぜい、皮膚色素障害が残っています。しかし、粘膜の狭窄や癒着により、合併症のリスクが高くなります。

合併症

スティーブンス・ジョンソン症候群は非常に難しい場合があります。潰瘍は治るにつれて傷跡を残します。粘膜の収縮も起こります。粘膜は疾患の急性期に非常に刺激されるため、真菌や細菌などの局所病原体による2回目の感染のリスクがあります。

さらに、それは重度の水分喪失を引き起こし、結果として脱水症および身体的または精神的障害を引き起こす可能性があります。炎症が目の皮膚に広がると、結膜炎を引き起こす可能性があります。深刻な合併症はライエル症候群で、その過程で皮膚が剥離し、壊死します。

4つのケースのうちの1つで、二次症状は致命的に終わります。それほど重くない場合では、皮膚色素障害が残ります。癒着と粘膜の構造の変化により、さらなる合併症が発生する可能性があります。 Stevens-Johnson症候群の治療には、さまざまなリスクが伴います。たとえば、マクロライド系抗生物質やテトラサイクリンなどの製剤を使用します。

どちらの薬剤も副作用や相互作用を引き起こす可能性があり、時折アレルギー反応が発生します。輸液などの集中治療は感染症や怪我につながる可能性があります。不適切な治療の結果として、血栓や組織壊死などの深刻な合併症を否定することはできません。

いつ医者に行くべきですか？

スティーブンス・ジョンソン症候群では、関係者は医師の診察を受けなければなりません。単独で治癒することはできず、治療せずに放置すると症候群の症状は通常悪化するため、最初の症状が症状を示したらすぐに医師の診察を受ける必要があります。

この疾患の早期発見と治療を通じてのみ、さらなる合併症を予防することができます。スティーブンス・ジョンソン症候群の場合、関係者が高熱を持っている場合は医師に相談する必要があります。通常、発熱は突然起こり、自然に治まるわけではありません。水疱は口と喉に形成され、ほとんどの人は結膜炎にもかかります。これらの症状が発生した場合、関係者は直ちに医師に連絡する必要があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は通常、病院で治療されます。緊急時、または症状が非常に顕著である場合は、救急医を呼ぶ必要があります。病気が完全に治癒できるかどうかは、一般的に予測できません。

治療と治療

スティーブンスジョンソン症候群の患者の治療には、さまざまな方法を使用できます。すべての場合において、治療法は反応の主な原因を排除することに焦点を当てています。原因は通常、過去数週間にわたって与えられた薬物療法にあります。投薬は中止するか、直ちに交換する必要があります。

マイコプラズマ感染症はまた、症候群との因果関係で見られなければなりません。そのような感染症は、テトラサイクリンまたはマクロライド抗生物質で治療されます。感染した子供には抗生物質が望ましい。グルココルチコイドは、スティーブンスジョンソン症候群のコンテキストでの有効性について議論の余地があり、死亡率の増加により投与されていません。

最近の研究によると、特に口と喉の症状を持つ患者は、コルチコステロイド治療の一環として気道の感染症にかかりやすくなります。コルチコステロイド投与に加えて、免疫グロブリン投与も危険です。皮膚の大規模な剥離は、火傷患者の治療法に従って治療されます。

この文脈で最も重要なステップには、体液バランス、タンパク質バランス、電解質バランスのための集中的な医療措置が含まれます。同じことが感染予防にも当てはまります。病変のために患者の食物摂取が妨げられた場合は、非経口栄養が行われます。消毒液と湿った湿布は、局所療法に適応されます。

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防止

スティーブンス・ジョンソン症候群はアレルギー性免疫反応です。皮膚疾患の感染に関連する形態は、一般的な感染予防によって予防することができます。この症候群は薬物アレルギーや悪性過程にも基づいて発症する可能性があるため、利用できる包括的な予防策はほとんどありません。

アフターケア

スティーブンス・ジョンソン症候群は、広範なフォローアップケアを必要とします。皮膚疾患はさまざまな症状を引き起こし、原因が治療された後しばらくの間続く場合があります。皮膚科医は異常な領域を検査し、適切な投薬と対策を処方することができます。

早期治療により、スティーブンスジョンソン症候群はすぐに解消するはずです。数週間後、再び医師に相談することができます。アフターケアの一環として、処方された薬が効いているかをチェックします。薬が中止された場合、その薬が実際に症状の原因であったかどうかがチェックされます。

必要に応じて、目的の結果が得られるまで、いくつかのテストを実行する必要があります。したがって、フォローアップケアは数週間から数か月にも及ぶことがあります。しかし、原則として、皮膚口内炎は、その後の症状を予想せずにうまく治療することができます。スティーブンスジョンソン症候群のフォローアップケアはかかりつけの医師によって提供されます。

疾患の重症度に応じて、さまざまな専門家が治療に関与する可能性があります。皮膚科医に加えて、内科医も治療とアフターケアの責任があります。局所治療後、治療部位の腫れや異常を確認する必要があります。合併症が発生した場合は、治療法を調整する必要があります。

自分でできる

Stevens-Johnson症候群の場合、自助は推奨されません。むしろ、患者は直ちに医師に相談すべきです。生命にかかわる条件が存在する可能性があります。したがって、以下の自助措置は補足的な自己療法としてのみ意図されています。

アレルギー反応ですので、一般的な感染予防は緩和を約束することがあります。ただし、考えられるすべての原因を除外できるわけではありません。すべての症例の4分の3で、薬物がスティーブンスジョンソン症候群を引き起こします。離脱は典型的な症状を抑制しますが、他の問題を引き起こす可能性があります。したがって、影響を受ける人は、薬をやめる前に、まず医師に相談してください。

スティーブンス・ジョンソン症候群などの多くの病気では、休息と保護が回復への最良の道です。医師はまた、あなたがあまり努力せずに自分で着ることができる湿った湿布を勧めます。これらは、カモミール抽出物とともに提供されるべきです。性器領域に対応する股関節浴もドラッグストアで利用できます。口の部分にはカモミール入りのリンスがあります。発疹はスティーブンス・ジョンソン症候群の特徴です。亜鉛含有量の高い軟膏は、発赤を抑えるのに役立ちます。これらは無料で処方箋なしでも入手できます。