POEMS症候群

の POEMS症候群 腫瘍随伴症を伴う多発性骨髄腫のまれなバリエーションです。ほとんどすべての患者で、血管内皮増殖因子（VEGF）の値の増加を検出できます。

POEMS症候群とは何ですか？

の POEMS症候群 腫瘍随伴性疾患です。頭字語POEMSは、症状の多発性神経障害、内分泌障害、M勾配、皮膚の変化、および臓器肥大の英語名を表します。 POEMS症候群がどのように発症するかはまだわかっていません。

この症候群は、50歳から60歳の間で最も頻繁に発生します。それはしばしば慢性炎症性脱髄性多発神経障害と混同されます。慢性炎症性脱髄性多発神経障害の治療はPOEMS症候群では全く効果がないため、危険な誤診です。 POEMS症候群は大量化学療法と幹細胞移植で治療されます。

原因

マルチシステム疾患の原因はまだ不明です。ただし、サイトカインVEGFは病因に重要な役割を果たすようです。 POEMS症候群の患者では、VEGF血清レベルが大幅に増加します。また、疾患活動性とも相関しています。つまり、VEGFレベルが高いほど、症状が顕著になります。

VEGFは、通常、新しい血管や新しい内皮細胞の形成に必要な内皮成長因子です。 POEMS症候群では、VEGF血清レベルの増加は、形質細胞の活動の増加の結果であると思われます。より高い量では、VEGFは血管の透過性を増加させるように見えます。これは、組織の体液貯留につながり、神経の損傷につながります。

症状、病気、徴候

POEMS症候群は多系統の病気です。したがって、この病気には多くの面があります。すべての患者がすべての症状を示すわけではありません。多くの患者は、末梢神経の損傷に起因する可能性のある症状を訴えます。この損傷は、末梢性多発神経障害としても知られています。四肢の過敏症（先天性感覚異常）、異常な感覚、運動障害が発生します。

その後、神経は圧力にも敏感になります。これは、たとえば、ふくらはぎの圧力の痛みによって顕著になる場合があります。皮膚の損傷の形での栄養障害は、栄養神経への損傷からも生じる可能性があります。この症候群はまた、すべての患者で単クローン性形質細胞疾患として現れます。

これにより、血漿中のタンパク質の組成が変化します。免疫グロブリンは通常、病理学的に増殖します。多発性骨髄腫は、POEMS症候群の状況で発生する最も一般的なモノクローナル形質細胞疾患の1つです。ほとんどの場合、これはIgG形質細胞腫です。骨髄の形質細胞は増殖し、G型の完全または不完全な免疫グロブリンを産生します。

骨内の細胞クローンの破壊的な広がりは、血液形成の他の幹細胞を置き換えます。これは、疲労感、感染症への感受性、集中困難などの症状を伴う貧血を引き起こします。血小板の生成が少ないため、患者は出血する傾向が高くなります。免疫グロブリンは、骨の骨芽細胞の活動も阻害します。骨が溶解し、血中のカルシウム濃度が上昇します。

骨溶解は、患者に背中の痛みや肩の痛みの形で感じられます。高カルシウム血症は腎臓を損傷する可能性があります。腎不全も発症する可能性があります。 POEMS症候群の多くの患者はキャッスルマン病にもかかっています。ここでは、過形成により1つまたは複数のリンパ節が肥大します。

内分泌障害は、疾患が進行するにつれて発症することもあります。内分泌障害の場合、ホルモン産生、ホルモン調節またはホルモン効果が妨げられます。よく知られている内分泌障害は、グレーブス病、2型糖尿病、クッシング症候群、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症です。

多くの患者では、疾患は最初に皮膚の変化の形で現れます。これらは患者ごとに異なり、明確に定義された外観も好ましい場所もありません。

診断と疾患の経過

診断を下すために、POEMS症候群の症状は必須、主要、および二次的な基準に分類できます。 POEMS症候群の診断を行うには、2つの必須基準を満たす必要があります。さらに、主基準と副基準が必要です。 2つの必須の基準は、末梢性多発神経障害とモノクローナル形質細胞疾患です。

主な基準には、VEGF血清レベルの上昇、キャッスルマン病、硬化性骨病変などがあります。追加の基準には、臓器肥大、皮膚の変化、赤血球増加症、血小板増加症、内分泌障害、ならびにうっ血性乳頭および血管外の過剰量が含まれます。

合併症

POEMS症候群は、すべてのケースで合併症や症状につながる必要はありません。多くの場合、影響を受けた人々は無症状の生活を送ることができます。しかし、ほとんどの場合、症候群は麻痺やその他の感受性障害を引き起こします。また、患者の日常生活に影響を与える可能性があるため、影響を受ける人々は、他の人々の生活に助けを求めています。

ふくらはぎの痛みも感じるかもしれません。神経自体は不可逆的に損傷を受け、回復することはできません。患者はまた、POEMS症候群による集中力の乱れと疲労に苦しんでいます。免疫力が低下しているため、患者は感染症やさまざまな病気にかかりやすくなります。この病気では背中の痛みも起こります。

POEMS症候群が治療されない場合、腎臓の問題、そして最悪の場合には腎不全が発生します。 POEMS症候群の原因は治療できません。このため、症状のみが治療されます。影響を受ける人々の平均余命は、通常、POEMS症候群によって減少します。

いつ医者に行くべきですか？

四肢の病気に苦しみ、感受性障害がある人は医師に相談してください。筋骨格系の障害、異常な感覚または不安定な歩行がある場合は、医師が必要です。優しさ、運動の合併症、または運動障害の場合には医師が必要です。症状が長期間続く場合、または症状がさらに広がる場合は、影響を受ける人の助けが必要です。感染症への罹りやすさ、背中や肩の痛みは、検査および治療が必要な健康障害を示しています。

増加した出血傾向は医師に提示されるべきです。既存の出血を止めることができない場合は、治療を求める必要があります。疲労、疲労、身体的および精神的パフォーマンスの低下については、医師と相談してください。

集中力と注意力の障害、健康状態の低下、生活の質の低下については、医師と相談してください。関係者が排尿障害や腎臓の痛みに苦しんでいる場合は、原因を解明するために徹底的な検査が必要です。尿中の血または全身倦怠感が問題であると考えられています。関係者が長期間リンパ節の腫れや病気を患っている場合は、医師に相談することをお勧めします。

治療と治療

POEMS症候群の治療は、形質細胞腫の治療に関するガイドラインに基づいています。これは集学的かつ学際的です。病気を治すことはできませんが、治療は可能です。治療の目標は、症状の緩和と生存期間です。さらに、起こり得る合併症を防止する必要があります。 II期の形質細胞腫および65歳以上の患者では、メルファランとプレドニゾンを用いたアレクサンのスキームに従って化学療法が行われます。

これにより、血液中の免疫グロブリン濃度が低下し、骨髄の形質細胞が50％減少します。検査値のこの部分的な正規化により、患者の状態も改善されます。あるいは、サリドマイドまたはボルテゾミブを化学療法剤として使用することもできます。若い患者のゴールドスタンダードは、骨髄からの自家幹細胞移植です。

これは、高用量の骨髄破壊的化学療法と組み合わせる必要があります。組織適合性骨髄からの同種幹細胞移植は穏やかです。ただし、ここでは再発率が高くなっています。 患者はまた骨溶解を減らすためにビスフォスフォネートを受け取ります。このため、パミドロネートは毎月注入されます。高カルシウム血症も薬で治療されます。

ここで薬を見つけることができます

見通しと予測

POEMS症候群の患者の予後は困難です。多くの場合、現在の徴候と症状は慢性炎症性脱髄性多発神経障害と誤解されています。問題は、治療が依然として効果がないことです。実際の症候群の対症療法はありません。これは影響を受ける人々に劇的な結果をもたらす可能性があります。

腫瘍随伴性POEMS症候群は、生存期間を確実に短縮します。主な症状は、多発神経障害、臓器肥大、内分泌障害、M勾配、皮膚の変化です。ただし、これらの症状は通常、後の人生でより頻繁に明らかになります。この点で、POEMS症候群の寿命の制限は、常に深刻であると見なされる必要はありません。

POEMS症候群の発症原因は不明であるため、若年層では対象を絞った予防ができないことがよくあります。マルチモーダル療法は主にPOEMS症候群の治療に使用されます。これらの目的は、生活の質を向上させることです。現在利用可能な唯一の治療法は、高用量の化学療法剤の投与、または若い患者にとっては、ゴールドスタンダードとしての幹細胞移植です。

治療せずに放置すると、POEMS症候群の予後が悪化します。腎臓の問題や腎不全が発生する可能性があります。これらは、透析または臓器移植でのみ治療できます。影響を受ける人は、出血する傾向が増加したり、免疫系が弱まったりすることもあります。治療は合併症を避け、生存期間を延ばすことを目的としています。

防止

これまでのところ、POEMS症候群がどのようにそしてなぜ発症するかは明らかではありません。したがって、効果的な予防策はありません。

アフターケア

ほとんどの場合、この疾患は何よりもまず医師が包括的かつ正確に治療する必要があるため、POEMS症候群の患者には特別なフォローアップオプションがありません。病気の早期発見とその後の治療によってのみ、さらなる合併症を防ぐことができます。

早期に医師に相談するほど、この病気の経過は通常良好になります。原則として、POEMS症候群の患者は、症状を永続的に緩和できるさまざまな薬物の摂取に依存しています。薬が正しく服用され、投薬量が正しいことを確認することは常に重要です。

質問がある場合や不明な場合は、必ず最初に医師に相談してください。多くの場合、この病気は患者が自分の家族の助けとケアに依存していることも意味します。愛情のこもった集中的な会話はまた、病気のさらなる経過にプラスの影響を与え、うつ病や他の精神疾患を防ぐことができます。ただし、場合によっては、POEMS症候群により、影響を受ける人の平均余命が短くなります。

自分でできる

この状態には多くの顔があるため、診断に長い時間がかかった可能性があります。これは多くの患者にとって、次の治療法や他の人の助けに依存しているという事実と同じくらいストレスの多いことです。したがって、この間は心理療法のサポートを受けることをお勧めします。

多くの患者は、自助グループに参加することも安心だと感じています。 POEMS症候群は多発性骨髄腫の一種であるため、インターネット上の「ミエロムドイツ」のウェブサイト（www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/）のすべての自助グループのリストをご覧ください。

POEMS症候群は感染しやすさに関連しているので、影響を受けた人は健康なライフスタイルで免疫システムを強化することによって自分自身を助けることができます。一方で、これは、患者が身体に追加の損傷を引き起こさないように、喫煙と飲酒をできるだけ少なくしないことを意味します。一方、健康的なライフスタイルには、十分なビタミンとミネラルを含む食事も含まれます。調節された睡眠-覚醒サイクルと新鮮な空気でのたくさんの運動も免疫システムをサポートします。

すべての免疫細胞の80％が腸にあるので、プロバイオティクスの投与も推奨されます。これらは生きている微生物を含む栄養補助食品です。それらは腸で増殖し、そこで免疫システムを維持するのを助けると思われます。