進行性全身性強皮症

あ 進行性全身性強皮症 (PSS）は、結合組織と血管系の慢性炎症性疾患であり、身体自身の免疫系の調節不全によって引き起こされます。進行性全身性強皮症は男性よりも女性に多く見られます。

進行性全身性強皮症とは何ですか？

進行性全身性強皮症の存在下では、特定の免疫学的タンパク質の濃度、いわゆる抗核抗原、およびESR（血液沈降速度）が増加します。
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なので 進行性全身性強皮症（PPS） 結合組織と皮膚および内臓の血管系の慢性炎症であり、免疫系障害（自己免疫疾患）までさかのぼることができます。

進行性の全身性強皮症の場合、免疫系の調節不全が身体自身の膠原性結合組織を攻撃し（膠原症）、炎症反応を引き起こし、皮膚の弾力性を失い、後で臓器の弾力性を失い、硬化（硬化）します。

これは、指と手、ならびに強皮症の浮腫を引き起こします。これは、表情の喪失による進行性全身性強皮症に特有のマスク面の特徴であり、舌の靭帯の短縮と炎症した関節（関節痛）による嚥下障害です。

原因

一人ずつ 進行性全身性強皮症 典型的な症状は免疫系の崩壊によって引き起こされ、それによって免疫系は身体自身の構造、特に皮膚や内臓の膠原性結合組織や血管系を攻撃し、炎症反応を引き起こします。

さらに、進行性全身性強皮症では、結合組織（線維芽細胞）の特定の細胞の調節不全があり、その結果、皮膚や皮膚に沈着するコラーゲンがますます合成され、その後、進行性全身性強皮症に特徴的な結合組織および結合組織が形成されます内臓に血管の変化を引き起こします。

この調節不全のトリガーはまだ知られていません。遺伝的要因に加えて、ウイルスや細菌の抗原、特定の薬物、腫瘍、紫外線、性ホルモンが進行性全身性強皮症の引き金として議論されています。

症状、病気、徴候

進行性全身性強皮症の症状は3つの段階に分けることができます。まず、手足の皮膚の変化や肥厚が目立ちます。進行性全身性強皮症の初期段階は、手の浮腫によっても特徴付けられます。

結合組織はますます硬化します。故障します。レイノー症候群も典型的です。これは、血行が悪い白青みがかった手が特徴です。時々この段階で、硬化した瘢痕組織によってストレスを受ける伸ばされた皮膚領域の壊死があります。

表情はますます減少しています。プログレッシブ肌の緊張は、マスクのような顔の特徴を作成します。唇の領域は組織の硬化の増加によっても影響を受ける可能性があるため、開口部の周囲に放射状のひだが形成されることがよくあります。口はますます小さくなります。医学的に人はミクロ造瘻について話します。

顔の小さな血管はしばしば毛細血管拡張症に拡大します。皮膚の色素沈着も著しく変化します。第二段階では、皮膚の引き締めが強まるため、炎症を起こし浮腫のある関節を自由に痛みを伴わずに動かすことができなくなります。進行性の全身性強皮症は、指または足指を湾曲させます。

進行性全身性強皮症の第3ステージは内臓に影響を与えます。これらも硬化の影響をますます受けています。これは、消化器官の硬化、肺線維症、および食道と口の硬化性変化による嚥下困難につながります。

診断とコース

あ 進行性全身性強皮症 存在する症状、特に皮膚の変化に基づいて診断されます。診断は、患部の皮膚領域からの組織の除去と分析（生検）および血液検査によって確認されます。

進行性全身性強皮症の存在下では、特定の免疫学的タンパク質の濃度、いわゆる抗核抗原、およびESR（血液沈降速度）が増加します。

さらに、進行性全身性強皮症に特徴的な病期依存性の血管変化は、爪床の毛細管顕微鏡検査によって決定することができます。嚥下障害の可能性は、食道（食道）内の圧力を測定することで診断できます。さらに、心臓超音波検査（超音波）と肺機能の分析により、臓器病変に関する情報が得られます。

進行性全身性強皮症には2つの異なる形態があります。いわゆる先端強皮症は局所的に限定されたコースを持ち、特に足や手（エーカー）の皮膚のより小さな領域のみが影響を受けます。肺の病変がない場合、予後は通常良好です。

進行性全身性強皮症のびまん性の形態では、通常、内臓（腎臓、肺、心臓）が関与します。これは、関与の程度によっては予後と経過が不良（好ましくない）であることを意味します。

合併症

進行性全身性強皮症などの診断における合併症のほとんどは、内臓の関与のために恐れられるべきです。この強皮症の形態では、硬化の影響を受けるのは皮膚だけではありません。免疫系はまた、過剰反応によるこのまれな自己免疫疾患にも関与しています。合併症を避けるために、影響を受ける人々が長期治療を受けることがさらに重要です。

ニコチンの摂取は、進行性全身性強皮症の症状をさらに悪化させる可能性があります。喫煙者では、すでに狭窄している血管がさらに狭くなります。炎症の増加傾向が増加します。この強皮症の重症型では、血管の狭窄も寒さの影響に対する対策で軽減する必要があります。栄養、水分補給、スキンケアが不十分であると、影響を受けた人の皮膚が乾燥してしまいます。この疾患は、嚥下障害、指やマスク面の循環障害を引き起こす可能性があります。

炎症を起こした再燃、腸の問題および免疫不全は、影響を受けた人々によく見られます。強皮症の合併症は、筋骨格系でも発生する可能性があります。リンパドレナージや理学療法なしでは、関節はますます硬くなります。水泳などの適度なスポーツもお勧めです。

病気の第三段階では、肺線維症が発生する可能性があります。組織の硬化が進むため、他の臓器も機能しなくなることがあります。進行性全身性強皮症では平均余命が短くなるため、それに応じて治療が集中的に行われます。

いつ医者に行くべきですか？

皮膚の外観の変化、腫れ、変色または成長は医師に提示されるべきです。浮腫、皮膚層の肥厚、手足の異常などが見られる場合は、医師の診察を受けてください。

増加する不満や持続的な不規則性を調べて治療する必要があります。異常な表情があると気になる原因があります。マスクのような顔の特徴や制限された表情に気づいた場合は、医師の診察が必要です。唇の領域の硬化した唇は、進行性全身性強皮症の特徴です。治療計画を立案できるように、苦情を明確にする必要があります。さらに、口の形状、特に口の開口部は、時間の経過とともにますます小さくなります。

目に見える血管が顔に発生した場合、飲み込む行為の制限、または口腔の視覚的変化がある場合は、医師の診察を受けてください。食道の異常や食物摂取量の減少も調べる必要があります。一般的な機能不全、体内の硬結、または圧迫感を医師に提示する必要があります。

この疾患は、合併症や生命を脅かす状態がないように治療する必要のある臓器の変化をもたらします。循環器疾患、病気の感じ、または全身倦怠感は医師に説明されるべきです。パフォーマンスが低下したり、免疫系障害に気づいた場合は、医師の診察を受けてください。

治療と治療

治療対策は1つを目指しています 進行性全身性強皮症 症状の訴えの軽減と解消、および進行性コースの減速について。

特に、NSAID（ジクロフェナクなどの非ステロイド性抗炎症薬）などの抗炎症薬やグルココルチコイドは、再発の場合に使用されます。免疫抑制剤（メトトレキサート、シクロホスファミド）は、進行性全身性強皮症に存在する免疫系の調節異常を最小限に抑え、抑制するためにも使用されます。

さらに、理学療法、作業療法、温熱療法、関節可動性を維持するための物理的対策、保湿軟膏とリンパドレナージによる注意深いスキンケアが推奨されます。循環障害の存在下では、血管拡張物質（プロスタグランジン）とアセチルサリチル酸も使用できますが、進行性の全身性強皮症では、腎臓が関与しているため、降圧薬（ACE阻害剤）も薬として使用できます。

進行性全身性強皮症の一部の症例では、皮膚の欠損や関節の硬直を取り除くために手術が必要になることがあります。新たな結合組織の形成を阻害するインターフェロン、免疫系に関与する酵素（カルシニューリン）を抑制するタクロリムスなどの有効成分は、試験段階です。進行性全身性強皮症のイロプロストを注入した場合も、ポジティブな経験がありました。

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防止

免疫系の調節不全の引き金として 進行性全身性強皮症 知られていない、病気を防ぐことはできません。ただし、いくつかの簡単な方法で症状を緩和できます。唾液を刺激するキャンディー（ペパーミント、チューインガム）と頻繁で少量の食事は、嚥下の問題を軽減し、口内乾燥を防ぐことができます。風邪を避けるために、進行性の全身性強皮症の人は、毎年の休暇を冬の数か月間と温暖な地域に移動することをお勧めします。

アフターケア

進行性全身性強皮症は、強皮症のサブグループであり、難治性の自己免疫疾患です。したがって、この形態では直接フォローアップケアは不可能であり、ほとんど慢性的に悪化する疾患のかなり恒久的な治療が必要です。診断と急性期治療の後、長期治療が続くとともに、コースで起こりうる晩期障害を軽減、遅延、または予防する必要があります。

重症型の疾患では、これらの結果が最終的に患者の死につながる可能性があります。原則として、影響を受ける人は生涯にわたってさまざまな薬に依存しており、専門医への定期的な訪問が不可欠です。具体的な経過と直接的な予後は予測できません。ここには非常に異なる形式があります。

最後に、アフターケアに関しては、病気が必然的に特定の時間内に死に至ることが明らかになった場合、緩和ケアについても言及する必要があります。患者さんの生活の質は、できる限り長く、非常に良好なレベルに維持することができます。緩和ケアの訓練を受けた医師や看護師に適時に連絡し、関係者の希望を考慮することを恐れるべきではありません。