神経叢乳頭腫とは何ですか？
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まれな良性（良性）神経叢乳頭腫は、静脈神経叢に発生し、供給と廃棄のために個々の脳室を包みます。治療せずにおくと、心室間を循環し、継続的に交換される神経液（液）が徐々に妨げられます。何よりも、液の生成率が一定である排尿障害により、頭蓋内圧が上昇し、対応する症状が生じることがあります。
さらに、神経叢乳頭腫が必要とするスペースは、脳の特定の領域に圧力をかけ、機能障害などの症状を引き起こします。 2歳未満の乳幼児と約12歳までの子供が特に影響を受け、女の子と男の子が等しく影響を受けます。神経叢乳頭腫は外科的に切除でき、その後の予後は良好です。良性神経叢乳頭腫は、外科的切除後でも再発する傾向がある悪性神経叢腫瘍と対照的です。
原因
神経叢乳頭腫または神経叢癌の相対的な希少性は、これまでのところ、それらの発生の可能性のあるトリガー要因に関して統計的異常を示していません。明らかな出発点がないことは明らかであるため、腫瘍研究はこの分野で良い進歩を遂げていません。時々、特定の遺伝子変異を非難する試みが行われます。
たとえば、神経叢乳頭腫をアイカルディ症候群またはリー・フラウメニ症候群に関連付ける試みはほとんど成功していない。アイカルディ症候群は、脳に望ましくない発達をもたらすX連鎖遺伝性疾患であり、常染色体優性、すなわち性別ではなく、遺伝性のLi-Fraumeni症候群は、影響を受けた人が若い年齢で複数の腫瘍を発症する可能性が高い病気になる。
別の研究アプローチは、神経叢乳頭腫または神経叢癌の発生を特定のウイルス感染に起因するものとすることでした。このアプローチでも信頼できる結果は得られませんでした。結論として、神経叢乳頭腫または神経叢癌の原因について科学的に証明された知識は（まだ）存在しないと言えます。
症状、病気、徴候
1つまたは複数の脳室の神経叢乳頭腫の場所は、最初は特定されないが、それでも典型的な症状が腫瘍の初期段階で発生することを意味します。何よりも乳頭腫自体が、その体積のために、液体の循環または流出を妨げます。同時に、乳頭腫組織は追加の脳水も生成するため、お酒の流入と流出が互いに調和しなくなります。
最初は頭蓋内圧の上昇があり、頭痛、吐き気と嘔吐、発作、過敏症などの非特異的な症状を引き起こします。特に非特異的な症状を正しく分類することが難しい小さな子供たちでは、進行した段階で治療されないと、水頭症の形成につながる可能性があります。
神経叢乳頭腫が周囲の脳領域に及ぼす直接的な圧力はまた、特定の運動能力および/または感覚能力の障害または障害を引き起こす神経機能障害を引き起こす可能性があります。
診断と疾患の経過
上記の非特異的な症状が発生し、特定の疾患に分類できない場合は、脳に神経疾患の疑いがあります。脳波図（EEG）は脳腫瘍が存在するかどうか、またどこに存在するかを示す最初の兆候を示していますが、画像法によるコンピューター断層撮影（CT）および磁気共鳴画像（MRI）により、より正確な記述が可能になります。
診断の焦点はCTからMRTに移っています。これは、軟構造がMRTによってより明確に示されるためです。 MRIは、神経叢乳頭腫の良い画像を提供できます。腫瘍の組織はカリフラワーのような構造を持つ均質な塊として際立っています。脳脊髄液の分析により、症状を引き起こした神経の炎症があるかどうかについての情報が得られます。
その後の微妙な検査を伴う生検は、腫瘍が良性であるか悪性であるかについての最終的な確実性を提供することができます。最終的には、唯一の効果的な治療オプションは、腫瘍の完全な外科的除去です。
合併症
神経叢乳頭腫では、合併症は通常、疾患を治療せずに放置した場合にのみ発生します。この場合、自己治癒は起こらないため、腫瘍の外科的切除が必要です。腫瘍が除去されない場合、脳内の高圧が発生し、さまざまな脳領域が機能しなくなる可能性があります。これは、影響を受けた人々が通常、麻痺および他の運動障害に苦しんでいることを意味します。
脳内の高圧はまた、激しい頭痛を引き起こし、まれに嘔吐や吐き気を引き起こしません。自分自身に影響を与えた人々はまた、けいれんに苦しみ、著しく過敏になりました。水が脳から除去されない場合、水頭は神経叢乳頭腫を通しても形成されます。治療なしでは、脳は神経叢乳頭腫によって不可逆的に損傷を受けます。
通常、治療は特定の合併症とは関係ありません。腫瘍は手術で取り除くことができます。通常、他の苦情はありません。影響を受けた人々は、治療後に放射線療法に頼らなければならないかもしれません。治療の成功は患者の平均余命に影響を与えません。
いつ医者に行くべきですか？
神経叢乳頭腫は腫瘍であるため、常に医師の診察と治療が必要です。この疾患はそれ自体は治癒せず、関係者は通常、脳の水分貯留が多いと死亡します。神経叢乳頭腫の早期診断と治療は、この疾患のその後の経過に非常に良い影響を与え、合併症を防ぐことができます。
神経叢乳頭腫の場合、関係者の頭にしこりができた場合は医師の診察を受けてください。患者は頭痛や吐き気に苦しんでいますが、これらの症状は特定の理由で発生するものではなく、自分で解消するものではありません。ここでは、鎮痛剤は痛みを和らげることもできません。水頭も神経叢乳頭腫を示しており、常に医師が検査する必要があります。さらなる過程では、脳腫瘍を示す運動障害もあります。
通常、検査と診断はMRIを利用して行われます。しかし、病院では手術によりさらなる治療が行われます。神経叢乳頭腫が患者の平均余命を短縮するかどうかは、一般に予測できません。
治療と治療
神経叢乳頭腫を薬物やその他の手段で殺す方法はないため、診断が明確である場合、乳頭腫の完全な外科的除去が唯一の有効な治療選択肢となります。頭蓋内圧を低下させるCSFの人工ドレナージによって症状を大幅に軽減できるのは、ほんの数例です。
専門のセンターは、顕微手術または内視鏡によって可能な限り穏やかに腫瘍を取り除くことができます。目的は、考えられる排水口を再び開くことにより、脳の水の循環を再び可能にすることです。手術中、いわゆるニューロナビゲーションとイメージング法を使用して安全性と組織保護を高め、外科手術の継続的なモニタリングを可能にします。
放射線療法による治療の術後継続が必要であり有用であるかどうかについて、専門家の間で合意はありません。
防止
神経叢乳頭腫の発症の明確なトリガー要因は知られていないため、ウイルス性疾患または遺伝的素因も原因として証明できなかったため、腫瘍の発症を防ぐことができる予防策はありません。
ただし、12歳未満の幼児や子供が主に影響を受けるため、頭痛、倦怠感、他の疾患に割り当てられない可能性のある性格変化などの持続的で繰り返し発生する症状も、神経学的に十分に解明する必要があります。
アフターケア
ほとんどの場合、影響を受けた人々は、神経叢乳頭腫に利用できる直接フォローアップ措置がほんの少しまたは限られています。したがって、影響を受ける人は、さらなる症状または合併症の発生を防ぐために、疾患の最初の症状または徴候で医師に相談する必要があります。それ自体では治癒できないため、医師による治療が常に必要です。
ほとんどの場合、影響を受けるのは操作に依存します。子供はそれからそれを楽にして休まなければなりません。不必要に体に負担をかけないために、運動やストレスの多い身体活動は避けなければなりません。手術が成功した後でも、初期の段階でさらに腫瘍を特定して除去するために、医師による定期的なチェックと検査が必要です。
子どもたちは治療中、特に両親や親類に支えられなければなりません。これにより、心理的な混乱やうつ病を防ぐこともできます。神経叢乳頭腫が早期に認識され、適切に治療される場合、影響を受ける人は通常、平均余命の短縮を経験しません。
自分でできる
神経叢乳頭腫は子供と幼児に発生します。当然のことながら、彼らは治癒につながる自助措置をとることができません。したがって、法的保護者、親戚、または社会環境から身近な人々は、さまざまなアプローチをとることにより、子供の利益のために状況を改善する責任をますます増やしています。
病気へのオープンなアプローチは日常生活の中で示されています。危険因子と全体的な状況は、子供に十分かつ明確に説明されるべきです。未解決の質問には、正直かつ有益に回答する必要があります。この動作は、イライラや不愉快な驚きを防ぎます。十分な情報の流れがあれば、多くの場合、この病気への対処はより効果的です。
脳腫瘍の治療には入院が必要であるため、幸福と人生への熱意を促進するための対策を講じる必要があります。ゲームと楽しみは可能な限り毎日統合されます。大人の前向きな態度は子供に前向きな影響を与えます。やる気を起こし、不快感や不安を軽減します。仲間や他の病気の人との接触は、子供にとって心地よいと感じることができます。作成された経験の相互交換は、全体的な状況により適切に対処する機会を生み出します。
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