定期的な麻痺

の 定期的な麻痺 は、いわゆるチャネル病の1つであり、膜ベースのイオンチャネルに影響を与える、遺伝的基盤を持つ疾患のグループです。療法は主に食事療法から成ります。病気の経過は主に好ましいとされています。

周期性麻痺とは何ですか？

定期的な麻痺 繰り返し起こる筋麻痺が特徴です。それらはいわゆる運河疾患のグループに分類され、血中カリウム濃度の変動と関連しています。病気のグループは、筋肉の細胞膜のタンパク質複合体としてイオンチャネルに影響を与えます。イオンチャネルはイオンの通過に関与しているため、筋肉の興奮性を決定づけます。

定期的な麻痺 慢性的に進行性のミオパシーであり、長期間にわたって発症します。定期的な低カリウム血症性麻痺に加えて、定期的な高カリウム血症性麻痺は、周期性麻痺のグループに属します。どちらの病気にも遺伝的根拠があります。

運河の病気には、先天性パラミオトニア、先天性ミオトニー、およびアンデルセン症候群も含まれます。これらは、同様の症状に関連し、一般的な症状として進行性筋力低下を示します。定期的な低カリウム血症性麻痺は、臨床的および遺伝的に高カリウム血症性麻痺とは異なります。

原因

定期的な麻痺は遺伝的です。定期的な低カリウム性麻痺は、人口10万人あたり1例の有病率を示しています。麻痺は通常、青年期または小児期に現れ、常染色体優性遺伝を受けます。この定期的な麻痺は主に男性に影響を与えます。男性は通常、影響を受ける少数の女性よりも厳しい経過を示します。

1番染色体のCACNA1S遺伝子の遺伝子欠損がこの疾患の原因であることが示されています。遺伝子産物は、筋細胞の尿細管系における電位依存性カルシウムチャネルの誤って構成されたサブユニットに対応しています。高カリウム血症性麻痺は、最初に10歳前後に現れ、常染色体優性遺伝を受けます。周期性麻痺のこのサブグループでは、17番染色体のSCN4a遺伝子に遺伝的欠陥があります。影響を受ける遺伝子はナトリウムチャネルをコードします。

症状、病気、徴候

低カリウム性麻痺では、水とナトリウムが貯蔵されます。細胞外にカリウム欠乏症があります。細胞膜を横切るナトリウムの伝導性の増加により、膜電位、したがって筋肉の興奮が妨げられます。最初の症状は20歳以前に現れ、数か月ごとに現れます。

麻痺の症例の頻度と重症度は、疾患の発症から継続的に増加します。中年後のみ頻度が再び減少し、通常は50年目に終了します。麻痺は主に夜間または朝に発生します。発作の前には、感情的な興奮、炭水化物が豊富な食事、運動などがしばしば起こります。 付随する症状は、膨満感に加えて、発汗、感覚異常、または衰弱感です。

呼吸筋は通常関与していません。それも影響を受ける場合、不整脈も発生します。麻痺の症状は数時間から数日間続きます。定期的な高カリウム血症性麻痺では、カリウム濃度が高すぎると、筋肉細胞の膜電解質がシフトします。カリウムは筋肉細胞から流出し、ナトリウムは流入します。

膜電位は、脱分極の増加によって乱されます。筋肉の興奮性の低下は、麻痺の症状を引き起こします。麻痺は通常、カリウムの大量摂取または激しい運動が先行します。低カリウム性麻痺と比較して、発作はより短いですがより頻繁です。強い喉の渇きが伴う。脚に加えて、主に影響を受けるのは顔の筋肉です。

診断と疾患の経過

定期的な高カリウム血症性麻痺では、心電図が目立ち、高カリウム血症で発生するように、テントのようなT波、QRSコンプレックスの拡大、P波の平坦化、PQ時間の延長が特徴です。この麻痺では、筋肉反射が消滅します。筋電図は、電位の低下と振幅の低下を示しています。血中の血清カリウムが増加しています。

低カリウム性麻痺では、筋反射が弱まり、筋緊張が低下します。筋電図では、個々の電位は低いか短いです。さらに、活動パターンの明確化があります。血清カリウム値は通常2ミリモル/リットル未満です。血清クレアチニンの減少が考えられます。同じことがナトリ​​ウムと乳酸レベルの増加についても言えます。心電図は、QT時間の延長、STスティックの低下、U波を示します。

筋肉生検では、このタイプの定期的な麻痺の繊維に中枢およびグリコーゲンが満たされた液胞が見られます。どちらの場合も予後は良好と考えられています。時間をかけて歩くことができなくなることはめったにありません。発作の頻度または重症度と最終的な疾患の重症度との間には相関関係はありません。

合併症

定期的な麻痺は常に合併症を表し、非常に重篤な場合には致命的となることさえあります。長期的には、患者さんが歩行できなくなる可能性もあります。発作の最中、突然麻痺が起こり、それが完全な一時的な対麻痺につながる可能性があるため、危険にさらされている人は一人ではいけません。

麻痺は完全に動けなくなるからです。ただし、麻痺と筋力低下の重症度は、発作によって異なります。感覚障害（麻痺）としてのみ現れる無害な弱い麻痺に加えて、それはまた、四肢すべての完全な麻痺につながる可能性があります。この現象は四肢麻痺と呼ばれ、対麻痺の特殊な形態です。

この重度の麻痺の間、影響を受ける人は完全に外部の助けに依存しています。膀胱と直腸も麻痺することがあります。ただし、原則として、呼吸筋は影響を受けません。まれにこれも発生します。この状態は非常に生命にかかわる合併症であり、すぐに換気をしないと命を救うことができません。

まれに、麻痺発作中に危険な心不整脈が発生し、直ちに医師の診察が必要になります。さまざまな治療法と特定の食事療法の順守は、歩行不能など、四肢の筋肉への長期的な損傷を防ぐために、発作の数を減らすのに役立ちます。

いつ医者に行くべきですか？

筋肉系の障害、身体能力の喪失および感受性障害は、医師に提示されなければなりません。歩行、運動の選択肢の制限、または筋肉の硬化に問題がある場合は、医師が必要です。周期性麻痺の特徴は、症状のない断続的な段階です。自然治癒は起こりますが、医者が必要です。麻痺は一定期間後に戻るので、関係者はこの状況に十分に備えておくことをお勧めします。

汗、栄養障害、心臓のリズムの不規則性を検査し、治療する必要があります。内的弱さや落ち着きのなさ、睡眠障害、健康の低下は、健康障害の兆候です。医師の診察を受けて、診断を下し、治療計画を立ててください。消化管に膨満感や食い違いが生じた場合、影響を受ける人は医療を必要とします。

事故や怪我のリスクが高まる場合、または日常生活での要求が助けなしでは習得できない場合は、医師の診察をお勧めします。メンタルヘルスの問題、持続的なストレスや不安がある場合は、医師にサポートを依頼することをお勧めします。ほとんどの場合、治療を行わないと、症状が増加し、精神的苦痛が生じます。喉の渇きの増加感はこの病気の特徴です。

治療と治療

低カルシウム性麻痺では、高用量の塩化カリウムを用いて発作を治療的に中断することができます。それは経口投与され、心電図は治療中に継続的にチェックされます。長期的には、この形の定期的な麻痺の発作は、低炭水化物および低塩食を食べることで回避できます。

これらの食事療法に加えて、重い筋肉の負荷を避けることは、発作を防ぐのに役立ちます。アセタゾラミドはまた、発作を防ぐための薬物としてしばしば与えられます。トリアムテレンまたはリチウムの投与などの他の薬物方法も可能である。高カリフォーム形態の治療は、主に発作中のグルコン酸カルシウム、ブドウ糖、またはインスリンの静脈内注入で構成されます。

これらの方法は、既存の高カリウム血症を軽減します。発作予防には、カリウムが豊富な食品を避けるなどの食事療法が推奨されます。このような定期的な麻痺には、高炭水化物食と十分な塩分摂取も推奨されます。アセタゾラミドとヒドロクロロチアジドの投与は、予防薬として使用できます。

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見通しと予測

周期性麻痺には2つの異なるタイプがあります。最初の変形は、断続的な低カリウム性麻痺として説明されています。 2番目のバリアントは、定期的な高カリウム性麻痺です。両者には、定期的に起こる麻痺の症状が血中のカリウム濃度と密接に関連しているという共通点があります。

これらのいわゆる「運河疾患」でカリウム濃度に偏差があると、麻痺が起こります。しかし、カリウム濃度が上昇または低下すると、これらは再び消えます。麻痺は筋肉に影響を与えます。筋肉活動を引き起こすプロセスは複雑なメカニズムに依存します。これらはまだ十分に調査されていません。しかし、カリウムはこれらにおいて重要な役割を果たしています。

体幹近くの四肢は、カリウム欠乏症または過剰摂取による定期的な麻痺の影響を最も頻繁に受けます。治療は、塩化カリウムまたはグルコン酸カルシウムのいずれかを使用します。低カリウム血症によって引き起こされる定期的な麻痺は数日間続くことがあります。しかし、高カリウム血症性麻痺は数分しか続かない。ただし、顔面や喉の筋肉にも影響を与える可能性があります。定期的な麻痺は、影響を受ける人々の生活の質を著しく低下させます。

カリウム濃度のバランスが取れている場合、影響を受ける人には目立った症状はありません。しかし、長年の病気の後、罹患した患者の多くは、定期的な麻痺のために慢性進行性ミオパシーを発症します。筋疾患が年を重ねると予後は悪化します。

防止

周期性麻痺は遺伝性疾患であり、すべての因果関係が明らかにされているわけではないため、これまでのところ防止することはできません。

アフターケア

一部の病気は治療後に治まります。その後のフォローアップケアは、症状の再発を防ぐことを目的としています。対照的に、定期的な麻痺は遺伝的欠陥です。これは硬化できません。医療措置またはアフターケアは一生に及びます。

被災者は自助措置を講じることで苦しみを減らすことができます。たとえば、食事の変更や、病気に起因する特定のニーズへの家具の適応が適しています。医師は通常、初期診断の一部として関連情報を提供します。

定期的な麻痺の実際のアフターケアは、日常的なサポートと長期的な治療を提供することを目的としています。医師と患者は、プレゼンテーションの個々のリズムに同意します。現在の健康状態に関する詳細な議論に加えて、健康診断が行われます。一部の医師はまた、制御目的で筋電図を使用します。フォローアップケアは薬物治療で構成されています。

特に、社会環境が含まれるべきです。定期的な麻痺は一時的な無力感と移動不能につながるからです。患者さんが年をとるにつれて、症状はより一般的になります。多くの場合、フォローアップケアは専門の治療スタッフのみが実施できます。介護付き生活ユニットでの宿泊は通常避けられません。

自分でできる

定期的な麻痺のある人々は、最善の努力をしても修復できない遺伝的欠陥を持っています。したがって、生涯にわたって適用しなければならない対策を講じる必要があります。関係者の健康状態を的確に把握するためには、診療と定期健診が必要です。医師と協力して行われた治療法は、それ以上の異常が発生しないように遵守し、それに従う必要があります。

患者にカリウム欠乏症がある場合、影響を受ける人は食事を変えることもできます。ビートルート、ラムのレタス、フダンソウ、コールラビ、アーティチョークはカリウムが豊富な食品です。できるだけ多くのビタミンや栄養素が微生物に混入できるように、食事は新鮮な未処理の野菜で準備する必要があります。

定期的な麻痺による事故の一般的なリスクを最小限に抑えるために、人の周囲を病気の症状に適応させる必要があります。室内の調度品は、筋肉の不調が発生した場合に患者が怪我をしないように最適化する必要があります。麻痺の症状は数時間または数日間続くため、影響を受ける人とその親族は準備をして、すぐに対策を講じるための機能的なスケジュールを作成する必要があります。多くの場合、患者は自分の体で何が起こっているかについての認識が高まります。警告信号を適切なタイミングで認識できるため、予防的に行動できます。他の病人との交流も役立ちます。