骨粗しょう症

とも呼ばれている 骨粗しょう症, オステオパシアコンデンサン または 斑点のある骨 知られている 骨粗しょう症 骨奇形の一種です。それは非常にまれに発生し、良性です。 ICD-10による国際分類はQ78.8です。

骨粗しょう症とは何ですか？

骨形成症は、症状が現れることなく進行します。現在までに世界中で知られている約400の症例は、偶発的な発見であるだけでなく、影響を受けた人々の家族に関する研究で行われた発見でもあります。
©eranicle-stock.adobe.com

骨粗しょう症 骨組織の圧縮または硬化が特徴です。ハンブルクの外科医で放射線科医のハインリッヒアルバースシェーンベルクは、1915年に初めて骨粗しょう症について説明しました。名前は早くも1917年に2人のフランス人作家によって与えられました。

緻密化は主に骨盤骨、管状骨、足根骨と手骨に発生します。それらは主に骨、骨幹端の成長帯の血管近くに見られます。ただし、医学的に骨端と呼ばれる末端部分も影響を受ける可能性があります。楕円形、円形、そして細長い密度も観察できます。

厚さは1ミリから2センチ強までさまざまです。多くの場合、圧縮は直線のチェーンに沿って配置されます。 骨粗しょう症では、ほぼ全体の骨格が段階的に影響を受けます。指と手根骨が発生する可能性が最も高いです。ふくらはぎと脛骨の肥厚はまれです。脊椎、肋骨、頭蓋骨はほとんど影響を受けません。

原因

骨粗しょう症の原因と原因はまだ明らかにされていません。最初に、層状骨の海綿骨への不活性化されたリモデリングが疑われた。ただし、この論文の証拠はまだ提供されていません。その間、遺伝的欠陥についての推測があります。ただし、これについても明確な証拠はありません。しかし、この理論はいくつかの研究の結果を説明します。

彼らは、常染色体優性遺伝を示す可能性のある家族内での発生頻度を発見しました。しかしながら、骨ポイシロシスの散発的な発生の可能性と胎児の骨におけるその検出は、遺伝的欠陥によって説明することもできます。

一方、ミネラル代謝の障害は、間違いなく原因として除外することができます。同じことが、これらの領域での骨リモデリングの可能性の増加にも当てはまります。スケルトンシンチグラフィで対応する兆候が見つかりません。

症状、病気、徴候

骨形成症は、症状が現れることなく進行します。現在までに世界中で知られている約400の症例は、偶発的な発見であるだけでなく、影響を受けた人々の家族に関する研究で行われた発見でもあります。骨圧迫の顕著な兆候はないため、正確な症例数は暗闇の中にあります。

ウィーンの事故病院からの何千ものX線を調べることによって、研究者は可能な周波数を決定することを既に試みました。それでも、言語は100万人あたり0.1ケースから100,000人あたり約12ケースの範囲です。既知の事例と研究から、男性よりも女性の方が影響を受けることが多いことがわかります。骨の病巣の量は変動します。

しかし、群れが非常に密集しているにもかかわらず、骨盤骨に通常見られるように、骨形成異常の兆候はありません。関連する検査室の変更はなく、軽度または重度の骨折が同時に発生することもありません。同様に、圧縮は他の手段によって引き起こされる骨折の治癒には無関係です。

診断と疾患の経過

骨形成異常は、放射線検査によってのみ診断できます。スケルトンのシンチグラフィーがあっても、密度は見えません。彼らは幼年期に現れ、成長するにつれて成長し、その後停滞するように見えます。密度が再び溶解したり、密度が減少したりすることはほとんどありません。

合併症

骨形成異常のため、影響を受けた人々はさまざまな骨奇形に苦しんでいます。これらの奇形は、患者の日常生活を著しく制限し、さらに困難にする可能性があるため、骨粗鬆症は通常、生活の質の大幅な低下にも関連しています。患者の骨は密度が低く、軽い負荷や衝撃でも簡単に壊れます。

このため、骨粗鬆症の患者は、事故や危険なスポーツに対して特別な保護が必要です。さらに、場合によっては痛みが生じることもあります。その結果、骨粗しょう症により骨折の治癒が低下するため、通常は長い回復プロセスが必要になります。ただし、病気のために平均余命自体が影響を受けたり、その他の形で減少したりすることはありません。

さらに、子どもの発達が制限される可能性があるため、影響を受けた人々は成人期であってもさまざまな不満に苦しんでいます。腫瘍が骨粗しょう症の原因である場合、腫瘍を取り除くことができます。さらに、患者はしばしば関節の問題に苦しみ、それゆえに、いくつかのケースでは、日常生活において他の人々の助けに依存しています。心理的ストレスも発生し、患者の生活の質に悪影響を及ぼす可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

骨の領域が硬化した場合は、医師の診察を受けてください。骨形成異常は、腕、脚、肩、胸骨、脊椎に発生する可能性のあるさまざまな変形によって現れます。良性の骨奇形は通常、幼児期に見られます。子供でそのような兆候に気付いた親は、小児科医に相談する必要があります。そうでなければ、骨の変化が増加し、悪性の変性を形成する可能性があります。

現在まで、骨粗しょう症は治療できませんが、前述の変性を少なくとも対症的に治療できるように監視する必要があります。影響を受けた子供たちも理学療法の治療が必要な場合があります。オステオポリキリアは遺伝性疾患であるため、出生直後に診断することができます。家族にすでに病気の症例がある場合は、必要なスクリーニングを行う必要があります。整形外科医または腫瘍医が責任を負います。定期的な検査は病院で、そしてしばしば診療所で行うことができます。

治療と治療

骨形成異常の治療は必要ではなく、現在の知識に基づいて、単に不可能です。ただし、偶発的な発見があった場合は、それが確かに骨形成異常であり、骨内の悪性の悪性腫瘍または転移ではないことを常に明確にしておく必要があります。

骨粗しょう症の活動的な形態は非常にまれに発生します。しかし、症例が不足しているため、製薬研究が不足しており、ビスホスホネートによる治療が現在使用されています。ビスホスホネートは、骨粗しょう症などの骨疾患を治療するために1980年代に開発されました。非経口投与されます。骨粗しょう症の患者の10％強が、実際には症状がないにもかかわらず関節の問題を訴えています。

この原因が実際に高密度化にあるのか、それとも関連があるのか​​はまだ明らかにされていません。今日までの骨粗しょう症の最大の研究でさえ、疾患に関する包括的な情報を提供することはできませんでした。それは1990年代初頭にトルコで実施され、偶発的所見のある4人の患者を想定した。

この研究はまた、なぜ皮膚が変化するBuschke-Ollendorf症候群（皮疹線維性広汎性広汎性皮膚炎）と涙嚢炎（Gunal-Seber-Basaran症候群）が併発疾患として発生するのかについて、何の示唆も提供しませんでした。前者は影響を受けた人々の約10％に見られます。

メロレオストシスとの関係は現在も議論されています。 Melorheostosisは骨の病理学的肥厚です。オステオポイシローシスと同様に、非常にまれにしか発生せず、言及する価値のある症状はなく、ほとんどの場合、放射線画像で偶然発見されるだけです。

見通しと予測

現在の医学的および科学的可能性によると、この病気は治せません。これまでの課題の1つは、健康増進の原因を明らかにすることでした。骨構造の変化の家族性の発生頻度のため、研究者はこれまでに遺伝的素因を疑っています。この仮定が確認された場合、法的要件により、現在のところ治療は許可されていません。人間の遺伝学は変更してはならないので、可能な治療は既存の異常と健康問題の緩和に焦点を当てます。さらに、日常生活の中で二次的な障害やその他の障害が発生しているかどうかがチェックされます。

ほとんどの場合、骨粗しょう症は偶発的な発見に基づいて診断されます。ほとんどの場合、影響を受けた人々は他の健康問題の治療を受けています。骨粗しょう症に気づきます。疾患は通常、さらなる症状の出現なしに患者で特徴付けられるため、骨構造の変化のさらなる治療はそれらにおいて必要とされない。観察の目的で、生涯にわたる定期的な健康診断をお勧めします。変化や異常が認められるとすぐに、医療スタッフはそれに応じて対応します。詳細の原因を明らかにするために、さらにテストが行​​われます。多くの場合、目的は、骨粗しょう症を疾患の進行が困難または好ましくない疾患と区別することです。

防止

骨形成異常の原因と進展はまだ解明されていないため、予防策を講じることはできません。骨粗しょう症を発症する可能性が低く、症状のない経過は、とにかく予防を無意味に思わせます。

それ以外の場合、大量のカルシウムの供給など、通常の骨形成対策も効果がありません。いずれの場合も、骨と骨髄の外層は骨粗しょう症では変化しません。

アフターケア

ほとんどの場合、骨粗しょう症の直接フォローアップ対策は比較的難しいことが判明しています。影響を受ける人々は、早い段階で医師に相談する必要があります。これにより、以降のコースで他の合併症や他の不満がなくなります。この病気は先天性奇形であるため、完全に治癒することはできません。

子供をもうけたい場合、影響を受けた人は、骨粗しょう症の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングを受ける必要があります。ほとんどの場合、治療自体はさまざまな外科的介入の形をとり、それを介して腫瘍を除去することができます。そのような手術の後、影響を受けた人々は休んで自分の体の世話をするべきです。

運動やストレスの多い、身体的な活動は避けてください。他の腫瘍の発生を早期に発見し、それらを取り除くために、医師による定期的なチェックと検査も、手術後に非常に重要です。一般的な経過を予測することはできませんが、多くの場合、骨粗しょう症は影響を受ける人の平均余命も制限します。

自分でできる

骨粗しょう症に苦しむ人々は、適切な姿勢を適切なタイミングで修正する必要があります。あらゆる種類の負荷や影響を避けてください。それらは骨折を引き起こす可能性があり、したがって一般的な健康をさらに悪化させます。スポーツ活動の練習は、病気を念頭に置いて設計する必要があります。特に、戦闘やチームスポーツへの参加は避けてください。

余暇時間、家事、専門的な活動も、身体能力に基づいて整理する必要があります。すべての作業を行うには、適切な靴を着用する必要があります。靴は閉じていて、安定していて、ヒールが高くない必要があります。

病気は影響を受ける人にとって強い心理的負担を表すので、心理療法のサポートが推奨されます。人生の喜びや生活の質を高める活動も重要です。ストレッサーは、メンタルテクニックとリラクゼーションテクニックを使用することにより、個別に軽減できます。不必要な感情的なストレスが発生しないように、紛争状況は早期に認識され解決されます。

多くの病人にとって、他の患者との交流は気持ちがよく、助けになります。全国的な自助グループでは、影響を受ける他の人々とのコミュニケーションをいつでも求め、確立することができます。共同討議では、経験が交換され、支援が与えられます。相互理解は、病気への対処に有益な効果をもたらすことが多く、状況への対処に新たな衝動をもたらします。