筋線維芽細胞 結合組織細胞の特別な形態です。それらは生理学的プロセスで重要な役割を果たすが、病理学的プロセスにも関与する可能性がある。
筋線維芽細胞とは何ですか？
筋線維芽細胞は、結合組織細胞（線維芽細胞）と平滑筋細胞の中間形態である特別な細胞です。ミオはギリシャ語に由来し、筋肉を意味する単語の一部です。この部分的な名前は、筋線維芽細胞に平滑筋細胞と同様の特性を与える収縮要素が含まれているという事実を考慮しています。彼らは不本意に発生する長期的な収縮（緊張）を持つ能力を持っています。
線維芽細胞は、活動しているときに結合組織を構築する原因となる細胞です。それらは細胞外空間でコラーゲン繊維と基本物質の分子成分を生成します。筋線維芽細胞は、適切な要因によって刺激されると、大量のコラーゲンを生成することができます。 それらは異なる機能を実行する異なる組織で発生します。したがって、それらの形成と分化はさまざまな方法で可能です。
それらは、直接的な分化を介して胚性幹細胞から、平滑筋細胞から、または毛細血管壁（ペリサイト）の特定の結合組織細胞から発生する可能性があります。しかしながら、最も頻繁には、それらは、組織中の特定の成長因子およびシグナル細胞の存在下で、まだ完全には分化していない線維芽細胞から生じる。
解剖学と構造
筋線維芽細胞の細胞は、その機能的な構造によって2つの部分に分かれています。結合組織部分には大量のラフな小胞体が含まれており、III型コラーゲンが大量に生成されます。これは、I型コラーゲンの初期段階を表しており、無傷の結合組織における繊維構造の形成と調節に関与しています。
大きなゴルジ体は、コラーゲン成分がその作用の場所に輸送される運河系の構築に必要な膜を形成します。
筋線維芽細胞の2番目の部分には、平滑筋細胞のそれに対応するアクチン-ミオシン複合体があります。アクチンとミオシンは、適切な刺激とエネルギーの消費によって収縮（収縮）できるように互いにリンクしているタンパク質鎖です。骨格筋とは対照的に、平滑筋細胞は横紋がなく、それほど速く収縮できません。しかし、彼らは長い間強い緊張を保つことができます。筋線維芽細胞の特別な特徴は、細胞外マトリックスのフィブロネクチン糸との直接的なつながりです。
これらのタンパク質鎖は、細胞が相互にネットワーク化されるブリッジシステムを形成します。接続を介して、収縮をシステム全体に、したがってより大きな組織構造に伝達することができます。
機能とタスク
筋線維芽細胞は、ほとんどすべての粘膜の皮下層に見られます。そこで彼らは、特別なタイプの組織の緊張と人相を維持する責任があります。小腸における陰窩（圧痕）および隆起の形成は、主にそれらの収縮性によって決定されます。
精巣細管や毛細血管など、血管の緊張と容積を維持することも彼らの仕事の1つです。大きな動脈血管とは対照的に、これらの細い管には平滑筋細胞の層が含まれていません。しかしながら、筋線維芽細胞の存在により、血管壁の張力を様々な要件に適合させることができる残存機能があります。 おそらく筋線維芽細胞の最も重要な機能は、創傷治癒に参加することです。身体は、怪我やその他の病理学的プロセスによって引き起こされた組織の欠陥をできるだけ早く閉じようとします。
筋線維芽細胞はこれに重要な役割を果たします。免疫障害は、組織の損傷が発生したときに重要な役割を果たします。特に、死んだ組織を吸収して貪食するために、損傷した領域に送られるマクロファージ（スカベンジャー細胞）の数が増えています。これらの細胞の出現は、線維芽細胞から筋線維芽細胞への転換に対する初期刺激を表し、これらは欠陥領域にネットワークのように敷かれ、一時的な創傷閉鎖を形成するコラーゲン繊維を大量に生成します。同時に、それらはフィブロネクチン糸を介して互いに、および創傷縁に接続されています。
すべての筋線維芽細胞の収縮は、それらを一緒に引き寄せ、創傷閉鎖を加速するための重要なプロセスです。このネットワークのような構造は、今後のステップで再構築されます。 III型コラーゲンはI型になり、繊維は引っ張る方向に沿って並びます。筋線維芽細胞は不活性になり、緊張活動を停止します。
病気
筋線維芽細胞が作用する能力は基本的に体質的であり、年齢の増加とともに低下します。結合組織の弱点は、主にこれらの仕様と開発によって決まります。定期的な身体活動は、このプロセスを完全に停止または逆転させることはできませんが、長期的な効果をもたらす可能性があります。
筋線維芽細胞の発生は、その分化を動かすメディエーターに依存しています。これらが見つからないか、数が少ない場合は、変換されるセルが不十分です。彼らは、彼らが通常想定する機能を果たすことができないか、十分ではない。特に免疫系の弱点はそのような結果をもたらす可能性がありますが、分化に重要な成長因子に影響を与える遺伝的欠陥も持つ可能性があります。
増加した筋線維芽細胞の活動は、線維症と呼ばれる病理学的プロセスに関与する可能性があります。これらは、臓器の結合組織構造が強化されている疾患です。それらは主に長期間にわたる毒素の摂取または自己免疫疾患によって引き起こされます。その結果、病気の過程において、結合組織の弾力性が大幅に低下し、罹患した臓器の機能が著しく損なわれます。毒素によって引き起こされる病気の典型的な例は、石炭ダスト、アスベストまたは小麦粉ダストへの暴露の増加の結果としての肺線維症です。
強皮症は、皮膚や筋膜が結合組織のリモデリングによって影響を受ける自己免疫疾患です。肺筋膜の関与による肺機能の大幅な低下は、しばしば寿命が限られている理由です。
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