ホイップル病

の ホイップル病 腸の非常にまれな感染症ですが、体の他のすべての臓器にも影響を与える可能性があります。病気の病因についてはほとんど知られていない。治療せずに放置すると、ウィップル病は死に至ります。

ホイップル病とは？

ホイップル病、また ウィップル病 または 腸脂肪異栄養症 呼ばれる、病原体トロフェリーマホイップリーによって引き起こされる小腸の感染症です。この病気は、アメリカの病理学者ジョージ・ホイット・ホイップル（1878-1976）によって最初に説明されました。彼の死後初めて、原因菌は1991年と1992年に発見されました。

腸から始まり、病気は他の多くの臓器が関与する全身状態に発展します。治療なしでは、予後は非常に不良です。その後、ほとんどの場合、一般的な臓器不全のために致命的です。しかし、病気は非常にまれです。これまでのところ、世界中で記述されているのは約1000ケースだけです。

この疾患は通常40歳から55歳の間に発生しますが、他の年齢層も罹患する可能性があります。子供と青年だけが感染を免れているようです。男性はウィップル病を発症する可能性が女性の8倍であることが判明しました。原因は不明です。ケースのほとんどは農村地域で発見されました。伝染は伝染によって渡されません。

原因

細菌Tropheryma whippleiによる感染は、ホイップル病の原因と考えられています。病原体はおそらく経口摂取により腸に入ります。しかし、その頻度にもかかわらず、ホイップル病を発症する人はほとんどいません。これは、遺伝的欠陥がそれが引き起こされるための前提条件であるという事実のためかもしれません。病原体はマクロファージに貪食されます。しかし、マクロファージは粘膜に残り、リンパのうっ血を引き起こします。小腸の粘膜はかなり腫れます。

調査によると、マクロファージはPAS染色によって鎌状の封入体を含んでいます。食細胞マクロファージは他の臓器にも見られます。リンパの鬱血の原因は、おそらく閉じ込められた病原体の不完全な分解です。したがって、マクロファージの機能を制限する遺伝的欠陥が疑われます。さらに、抗原変異体HLA-B27は、病気で非常に頻繁に見つかりました。

症状、病気、徴候

ホイップル病は、さまざまな症状が特徴です。この病気は主に小腸の感染症で、後に全身に広がります。したがって、腸の症状と腸管外の症状は区別されます。腸の症状は、とりわけ、腹痛、悪臭のする便、脂肪便、下痢、流星および体重減少を特徴とします。

典型的な吸収不良の特徴は、栄養素、ビタミン、ミネラルの欠乏、筋力低下、貧血、粘膜の変化で起こります。腸外症状には、発熱、リンパ節腫脹、腸疾患性関節炎、心不全、または中枢神経系の関与による認知症さえ含まれます。

病気は進行性であり、治療せずに放置すると常に致命的です。治療後であっても、何年も後に再発することがあります。ほとんどの場合、腸は影響を受けなくなりましたが、中枢神経系と脳は影響を受けます。したがって、再発は主に神経学的障害の形で発生します。

診断と疾患の経過

ホイップル病は内視鏡検査により診断されます。ブロックされている多数の白いリンパ管があります。録音では吹雪のようです。さらに、生検が行われ、PAS染色を使用してSPC細胞が検出されます。放射線学的に、小腸のケルク輪のひだの柵状の増強が決定されます。

便を検査するとき、最終診断のために病原菌Tropheryma whippleiを見つける必要があります。この病原体の検出は、この疾患の唯一の決定的な証拠です。内臓の関与を評価できるようにするために、腸のX線検査、腹腔の超音波検査およびCT、脳の磁気共鳴画像、または心臓の超音波検査などの画像検査が行われます。

合併症

ホイップル病は必ず医師の治療を受けなければなりません。治療せずに放置すると、この病気は最悪の場合、患者の死につながる可能性があります。影響を受けた人々は主に胃腸および胃の不快感に苦しんでいます。これはしばしば脂肪便と腹部の痛みにつながります。

さらに、排便はしばしば悪臭を放ち、比較的重度の体重減少があります。ウィップル病はまた、罹患した人の全身疲労と筋力低下を引き起こします。患者はビタミンやミネラルの不足に悩まされており、一般的に患者の健康に非常に悪い影響を与える可能性があります。

さらに、それは心不全につながり、死に至る可能性があります。認知症の症状も発生する可能性があり、それによって患者の生活の質が大幅に低下します。ホイップル病は通常、それ自体は治癒しません。さらに、影響を受ける人の運動能力も病気によって制限されます。

ホイップル病の治療は抗生物質の助けを借りて行われ、多くの場合それは成功しています。しかし、治療の開始が遅すぎ、病原体がすでに他の臓器に広がっていると、合併症が発生します。ほとんどの場合、患者は長期治療に依存しています。

いつ医者に行くべきですか？

消化が持続的または繰り返される異常が発生したらすぐに医師の診察を受けてください。影響を受ける人々は、脂肪便、便秘または下痢の助けを必要としています。腹痛を経験したり、消化管内に異常な音が発生したりした場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。意図しない体重減少は、常に生物に対する警告信号です。

それは関係者の急性の健康を脅かす状態がないように、医師によって明確にされなければなりません。筋力の低下、パフォーマンスの低下、および低レベルの身体的回復力を調べて治療する必要があります。体温の上昇、リンパの腫れ、および心臓のリズムの乱れは、医師による検査が必要な異常を示します。

知的スキルの喪失が発見された場合、方向性や集中力の問題がある場合、または記憶の問題がある場合は、医師に相談する必要があります。関節の痛みや運動障害は心配であり、行動が必要な既存の病気の兆候です。既存の症状の範囲と強度が増加する場合、またはさらに不規則が発生する場合は、医師に相談する必要があります。患者はホイップル病の治療を受けずに早期に死亡する可能性があるため、医師は食い違いの最初の兆候が見られるはずです。

治療と治療

抗生物質はホイップル病の治療に使用されます。ペニシリン、スルホンアミド、テトラサイクリン、セファロスポリンまたはマクロライドが特に有用であることが証明されています。 1週間の治療の後、下痢や発熱などの多くの症状が消えます。しかし、神経障害は通常発生しますが、ホイップル病では再発がしばしば発生することが示されています。これは、病原体の完全な排除を示唆しています。

病原体は最終的にほとんどすべての臓器に定着するため、抗生物質で到達することがますます困難になります。病気の数が少ないため、その完全な制御の経験もほとんどありません。したがって、すべての病原体に到達できることを期待して、抗生物質療法を少なくとも1年に延長する動きがなされました。最終的な経験はまだありません。

とりわけ、脳内の病原体がそれと闘うことができるかどうかは不明です。神経症状が数年後に再発した症例が報告されています。抗生物質治療と並行して、最初は徐々に身体を作り上げる必要があります。このためには、ビタミン、ミネラル、微量元素を系統的に投与する必要があります。

長期的な経験を得るために、治療の成功は定期的なフォローアップ検査を通じて常に監視されています。これは、さらに内視鏡検査を制御することによって行われます。これらのフォローアップ検査は、少なくとも10年間実施する必要があります。

見通しと予測

ホイップル病の予後は治療法によって異なります。吸収不良と体重減少による体のこの衰弱は、治療せずに放置すると致命的です。しかし、健康な人がこの感染によって衰弱して死に至るまでには、非常に長い時間がかかります。これは治療アプローチのための余地を残します。

治療が成功するかどうかは、抗生物質と耐性に大きく依存します。正しく処理された場合、感染にうまく対処することができます。以下では、病気の人は彼の体を再建しなければならず、それは良い栄養が不可欠です。

ウィップル病の危険性は臨床像にはそれほど多くなく、簡単に治療できると考えられています。むしろ、遅れた診断はしばしば予後に悪影響を及ぼす。病気は治療後数年で再び発症する可能性もあります。これは、まだ存在している細菌の集団によるものであり、これは原則として脳内に定着し、治療のためにそこにアクセスすることはできません。そのような再発はしばしば神経学的症状を引き起こします。

ホイップル病によって引き起こされる症状は非常に深刻で致命的となる可能性がありますが、治療されたホイップル病の予後は非常に良好です。

防止

これまでのところ、特に病気の病因には遺伝的素因が存在していなければならないため、ホイップル病の予防に関する推奨はありません。病原体は至る所で発生し、食物を介して体内に入ります。

アフターケア

ウィップル病に罹患しているほとんどの人は、ごくわずかであり、通常は非常に限られたフォローアップ措置しかありません。このため、この病気にかかった人は、他の合併症や不満を避けるために、できるだけ早く医師に相談するのが理想的です。最悪の場合、ホイップル病が適切に治療されなかったり、診断が遅れたりすると、死に至る可能性があります。

これは遺伝病であるため、通常は完全な治癒は不可能です。関係者が子供を産むことを望んでいる場合、彼または彼女は、病気が子孫で再発しないように、遺伝子検査とアドバイスが行われるべきです。原則として、影響を受ける人は、症状を永久に制限するために薬物療法に依存しています。

抗生物質を服用する必要があることがよくありますが、影響を受ける人は服用中にアルコールを飲んではいけません。一般的に、バランスの取れた食事の健康的なライフスタイルは、病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。影響を受けた人々の多くは、治療にもかかわらずウィップル病による平均余命の短縮を期待する必要があります。

自分でできる

ホイップル病の患者さんは、さまざまな抗生物質で長期間治療されることがあります。病気は致命的である可能性があるため、この治療は患者に質問されたりキャンセルされたりしてはなりません。しかし、長期の抗生物質療法には、危険な細菌や細菌だけでなく、健康な細菌や細菌も殺してしまうという欠点もあります。

これは、腸内にある細菌にも当てはまり、十分に機能している免疫システムに貢献しています。健康な腸内細菌叢の場合、ホイップル病患者は抗生物質治療中やその後に生きた微生物を摂取できます。これは薬局ではいわゆるプロバイオティクスとして利用できます。それらは抗生物質によって引き起こされる細菌の損失を補うことになっています。 ストレスが少なく、ニコチンとアルコールを含まない通常の生活ですが、十分な運動と十分な睡眠があると、治癒が促進されます。 主治医は、病気の間に起こったビタミンとミネラルの欠乏を補うために、ビタミンとミネラルを処方することがあります。

もちろん、健康的な低糖食を含む意識的なライフスタイルもこれに貢献します。果物や野菜などのビタミンが豊富な新鮮な食品に加えて、赤身の肉、卵、オート麦フレークや貴重な亜麻や魚油からのオメガ3脂肪酸などの天然全粒製品からの繊維をできるだけ多く含む必要があります。