パジェット病

なので パジェット病 としても知られている骨格の病気です 変形性ジストロフィー 知られている。パジェット病では、骨の代謝が阻害され、骨が肥厚します。パジェット病の患者は、骨折や変形に非常に敏感です。

パジェット病とは？

の パジェット病 としても知られています 変形性ジストロフィー 骨の筋骨格系の病気です。骨代謝が過剰なため、骨は時間とともに肥厚します。

脊椎、骨盤骨、および下肢と上肢の骨が特に影響を受けます。通常、変形性骨異栄養症は40歳から発症します。パジェット病は無症状で発症することが多いため、まったく発見されないか、偶然発見されるだけです。 B.他の苦情のためにX線撮影が行われます。

骨は固定された静的な構造で構成されていませんが、常に改造されています。特に、破骨細胞と骨芽細胞という2つの異なる細胞型が関与しています。骨芽細胞は骨物質を構築するために使用され、破骨細胞はそれらを分解します。通常、蓄積と分解は平衡状態にありますが、パジェット病ではこのプロセスは調整されていません。

原因

1つの原因 パジェット病 不明です。遺伝的欠陥が異常な骨代謝の原因であると考えられています。

現在、特定の種類のウイルスによる感染が引き金となる可能性があるかどうかについても議論されていますが、信頼できる結果はこれまで提示されていません。

症状、病気、徴候

すべての病気の人の90％に症状や不満はありません。これらの場合、診断は通常まったく行われません。 しかし、パジェット病の患者の10％は別の問題を抱えています。骨の亀裂や破損は、しばしば激しい骨の痛みにつながります。

これにより、ずれや不正確な負荷が発生し、関節や筋肉に痛みが生じます。痛みはしばしば、びまん性で、患部を引っ張る痛みとして説明され、主に夜間に発生します。病気の過程で、骨に変形が発生します。これは外部からも見ることができます。

典型的には、すねの短縮、脊椎の湾曲、または頭部の拡大が含まれます。パジェット病の別の考えられる症状は、体の患部の過熱です。血流の増加により、新しい血管が発達し、局所的な高血圧のために拡張して炎症を起こす可能性があります。

神経組織の圧迫は、難聴、失明、痛み、または中枢神経系の機能障害につながる可能性があります。まれに、特に骨盤、大腿、上腕の骨に悪性腫瘍が発生することがあります。これの最初の兆候は、既存の症状の大幅な悪化と影響を受けた骨の変形の増加です。

診断とコース

あります パジェット病 常に症状を示すとは限らないため、診断が困難です。通常、それは別の検査中に偶然に見つかります。

パジェット病が疑われる場合、以下の検査が行われます。酵素アルカリホスファターゼ（AP）は、骨芽細胞の活性について結論を導き出すことができるため、血液検査の助けを借りて決定されます。破骨細胞は尿サンプルを使用して決定されます。ここで、アミノ酸ヒドロキシプロリンの値が決定されます。

さらに、次のようなイメージング手順B. X線、CTスキャン、およびMRIを使用して、影響を受けるスケルトンの骨を特定します。骨リモデリングが増加している領域は、骨シンチグラフィーの助けを借りて、特によく決定することができます。

パジェット病の経過は、病期とその重症度によって異なります。パジェット病は常に症状があるとは限らないため、発見されずに影響を受ける人が完全に正常な生活を送る可能性があります。

他のケースでは、骨のリモデリングは非常に迅速に行われ、二次的な疾患を引き起こす可能性があります。影響を受ける領域によっては、動きの制限や痛みにつながる可能性があります。脊椎の肥厚は、存在する神経路を圧迫する可能性があり、感覚障害や麻痺が発生する可能性があります。頭蓋骨がパジェット病に罹患している場合、時間が経つと、難聴や失明につながる可能性があります。腎疾患と心不全に加えて、パジェット病はまれに骨腫瘍に発展することがあります。

合併症

パジェット病の患者は激しい骨の痛みに苦しんでいます。緊張も起こり、影響を受ける人の生活の質を著しく低下させます。ほとんどの場合、影響を受けた人々は筋肉のけいれんにも苦しみ、通常の活動やスポーツ活動を簡単に行うことができなくなります。さらに、影響を受ける人のすねは大幅に短縮され、患者は温かい四肢に苦しみます。

病気が進行するにつれて、パジェット病も難聴につながります。特に子供や若者では、難聴は深刻な心理的不満やうつ病につながる可能性があります。一般に、パジェット病は、偶然にしか診断されないため、遅れて治療されます。

この疾患はまた、感度障害を引き起こし、まれにではなく、身体のさまざまな領域の麻痺を引き起こします。影響を受けた人々は失明することもあります。パジェット病の原因となる治療は通常不可能です。一部のケースでは、症状のみを制限および軽減できます。しかし、病気の経過は完全にポジティブではありません。影響を受ける人の平均余命は病気によって影響を受けたり、減少したりしません。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの患者は、付随する骨肥厚の症状に気づきません。したがって、医師の診察は通常避けられます。実際、この骨疾患は骨粗しょう症とほとんど同じです。病気の発症は40歳前後です。症状がないため、ほとんどの患者は医者にかかりません。

パジェット病の治療が必要になることはほとんどありません。影響を受けた人の約10％だけが、骨の痛みなどの症状を介してパジェット病を示しています。この骨疾患のさらなる影響はほとんど気付かれません。ただし、頭囲の増加や、いわゆる剣状のすねなどの症状が現れた場合は、医師の診察を受けてください。

ここでは、関節の損傷や筋肉の緊張のリスクがあります。さらに、患部に新しい血管が形成されます。これは過熱につながる可能性があります。痛みを伴う神経圧迫または骨肉腫の発症が発生する可能性があります。そのような苦情の担当者は内科の専門家です。かかりつけの医師は、症状の原因を理解できていないことがよくあります。ほとんどの場合、パジェット病は、定期検査中または他の病気のためにMRIスキャンによって偶然発見されています。

治療と治療

そこに パジェット病 正確な原因がわからない場合は、対症療法のみが可能です。これは薬物療法と理学療法の措置から成ります。

薬物療法には鎮痛剤と抗炎症薬が含まれます。パジェット病は、いわゆるビスホスホネートとホルモンのカルシトニンでも治療されます。

ビスホスホネートとカルシトニンは、骨量減少の原因となる破骨細胞に抑制効果があります。さらに、健康な骨形成に必要なカルシウムとビタミンDが投与されます。

特に重症例では、手術も必要になる場合があります。特に股関節が損傷している場合は、人工関節の交換で交換できます。

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見通しと予測

パジェット病の予後は一般的に異なります。それは病気の重症度に大きく依存します。罹患した患者の約3分の1で、骨のごく一部の限られた領域のみが罹患しているため、症状はありません。一方、あまり影響を受けないコース（影響を受けるコースの約3分の2）は、影響を受けるエリアが大きくなります。ゆっくりと進行する病気の経過は、最終的には身体的な制限につながります。しかし、身体的制限がより少ないまたはより顕著であっても、Paget病の平均余命は一般に短縮されません。

さらに、パジェット病は骨がんのリスクを高めます。たとえば、罹患した患者の約1％で骨細胞が変性し、いわゆるパジェット肉腫または骨肉腫が発症します。これには早期治療と外科的除去が必要です。そのため、パジェット病にかかっている人は定期的に医師の診察を受けています。医師は、治療開始から約3か月後、6か月ごとに、血液中の特定の酵素（いわゆるアルカリホスファターゼ（AP））の濃度をチェックします。 AP濃度の上昇は、骨腫瘍または骨転移の可能性のある指標です。

防止

の原因は パジェット病 不明であり、予防策を講じることはできません。 一般的な予防策として、毎年の健康診断と予防診断に参加してください。このようにして、パジェット病を早期に発見し、適切に治療することができます。

自分でできる

パジェット病に苦しむ人々は、いずれにせよ治療を必要とします。これは薬物療法と外科的介入で構成されています。医薬品の使用は、さまざまな自然療法によってサポートされます。たとえば、アルニカやベラドンナなどの抗炎症剤が効果的であることが証明されています。食事の変更により、体は健康な骨に不可欠なビタミンDとカルシウムを十分に摂取できるようになります。

多くの場合、パジェット病は手術が必要です。そのような手術の後、患者は最初にそれを楽にする必要があります。数週間後、怪我が十分に治癒していれば、ゆっくりと再び運動を始めることができます。患者が手術中に人工関節置換術を受けた場合、理学療法措置が推奨されます。医師が処方する理学療法は通常数週間から数か月続きますが、患者は自宅で運動訓練を行って新しい関節の取り扱いを改善することができます。

すべてにもかかわらず、原因となる病気は体の他の部分に損傷を引き起こし続けています。そのため、骨の変化を早期に発見できるように、患者は定期的に医師の診察を受けなければなりません。薬物療法は、患者の体質と疾患のそれぞれの症状に定期的に適合させる必要があります。