クッシング病

クッシング病 身体がコルチゾール過剰症、すなわちコルチゾールの過剰産生を発症する疾患です。この不均衡は下垂体腺腫（下垂体の腫瘍）によって引き起こされ、ACTHの産生と分泌が増加します。

クッシング病とは？

アメリカの神経学者ハーベイ・ウィリアムズ・クッシングにちなんで名付けられました クッシング病 下垂体前葉の疾患で、ACTH産生腫瘍により副腎皮質が過剰に刺激され、その結果コルチゾールが放出されます。このようにクッシング病は一種のコルチゾール過剰症であり、その結果として生じる症状はクッシング症候群として知られています。

クッシング病自体は下垂体の腫瘍を説明するため、過剰なACTHが生成されて血液中に放出されます。副腎皮質刺激ホルモン、略してACTHは、下垂体前葉で形成される重要なホルモンです。 ACTHの過剰産生は、ミネラルコルチコイド、グルココルチコイド、性ホルモンの産生も増加させます。

この過剰なACTHの典型的な臨床像は、特に[[月面]と胴体の肥満（胴体が厚く、脚と腕が細い）]だけでなく、筋肉量の減少や他の代謝障害や全身性疾患の強い体重増加を示します。 。

原因

ACTHを産生する下垂体腫瘍またはクッシング病の正確で再現可能な原因は科学的に知られていない。この疾患は約10万人に1回発生し、女性は男性よりも最大4倍の頻度で罹患します。

クッシング病自体は特殊であり、同時にいわゆるクッシング症候群の最も一般的な原因です。クッシング症候群の影響を受けている人の約70％では、下垂体腫瘍、通常は良性の下垂体腺腫が体内のコルチゾールレベルが大幅に増加する理由です。

この場合、そして下垂体の腫瘍細胞が過剰なACTHを産生し、それが副腎によるコルチゾールの分泌の増加につながる場合、医師はクッシング病について話します。言及されたホルモンおよび広範囲にわたる変化を伴う下垂体変化の形成の正確なメカニズムは完全には理解されていません。まれな病気は2歳から5歳の間に発生する傾向があります。

症状、病気、徴候

診断は通常、患者がクッシング病の典型的な症状を伴って医師のもとに来たために行われますが、それは彼自身には起因しない可能性があります：顔の腫れ、「満月の顔」、特に首の大幅な体重増加（いわゆる「バッファローネック（）は、クッシング病の特徴的な外観に属しますが、脚と腕は比較的細いです。

皮膚も薄く、通常よりも早くあざができます。全身の筋力低下や筋肉の衰弱、骨量減少（骨粗しょう症）、高血圧、代謝障害（糖尿病の代謝状態など）、月経不順、集中力障害、気分のむらなどがありますうつ病やその他の病気。

医師が身体症状に基づいてクッシング病の疑いを明確にしたい場合は、最初に特別な血球計算が使用されます。実験室の血液検査では、糖質コルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ホルモン、CRHおよびACTHの逸脱した量のクッシング病によって引き起こされる過剰なACTHを測定できます。

下垂体前葉の変化または腫瘍の場合、CRHは減少するが、ACTH値、性ホルモン、グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイドは増加する。しかしながら、グルココルチコイドレベルは日中変動し、例えば、朝より夕方より高いので、グルココルチコイドの単一の測定は信頼できる診断には十分ではありません。

避妊薬、さまざまな薬、肥満、ストレスも糖質コルチコイド産生に影響を与えるため、特にACTHレベルの信頼できる診断を行うには、常にいくつかの測定を行う必要があります。 24時間の尿測定は、グルココルチコイドの量に関する情報も提供し、血液検査の確認に使用できます。

臨床検査に加えて、クッシング病が疑われる場合、下垂体の変化または腫瘍の可能性を明確に示すために画像法も使用されます。下垂体腺腫の疑いを立証または否定する最新の診断方法として、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴断層撮影が利用できます。

腫瘍は常にはっきりと見えるわけではありません。さらに、いわゆるデキサメタゾン抑制テストがあり、クッシング病が疑われる場合に使用でき、過活動のホルモン腺を決定できます。

合併症

クッシング病は、主に顔の重度の腫れを引き起こします。影響を受けた人々は、典型的な満月の顔、したがって多くの場合、劣等感や自尊心の低下に苦しんでいます。ただし、体の他の領域はスリムなままである傾向があり、異常な比率になります。

この病気は高血圧を引き起こし、まれに筋肉の衰弱を招くため、患者の回復力が大幅に低下します。集中力障害や気分変動がよく見られ、影響を受ける人々の生活の質を著しく低下させます。うつ病やその他の心理的混乱も珍しくありません。特に子供たちでは、クッシング病は発達に深刻な制限をもたらし、それによってそれを遅くする可能性があります。

クッシング病の治療は主に、症状の原因となっている腫瘍を取り除くことによって行われます。苦しんでいる人は薬の服用に依存しています。特定の合併症はありません。ただし、一部の患者は、薬物療法とサプリメントに一生依存しています。

いつ医者に行くべきですか？

体重増加や錠剤摂取の副作用によるものではない顔の腫れでさえ、医師がチェックする必要があります。一般に知られている月の顔、丸みを帯びた顔の形、または関係者のその他の視覚異常がある場合は、観察について医師と相談する必要があります。通常の筋力が低下したり、集中力が低下したり、通常の肉体的および精神的能力が低下したりした場合は、医師が必要です。素早い疲労、疲労、または内部の衰弱は、調査および治療が必要な既存の障害の兆候です。

日常の要件が満たされなくなった場合、行動上の問題が発生した場合、またはホルモン系が乱れた場合は、医師の診察が必要です。性的に成熟した女性が月経周期の異常に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。リビドーの変化もまた、既存の病気の兆候です。気分のむら、高血圧、過敏症は珍しいと考えられています。

症状が数週間続く場合、または症状が悪化し続ける場合は、医師の診察をお勧めします。体重に大きな変化があった場合、永続的に増加した内部ストレスおよび異常な肌の質感が発生した場合は、医師に相談する必要があります。 1日の経過による健康の認識の変化は、病気の特徴です。多くの場合、関係者は夕方よりも朝の方が体調が悪い。

治療と治療

クッシング病の治療には、主に下垂体腫瘍の外科的切除が含まれます。腫瘍はいわゆる経蝶形骨アクセスを介して外科的に除去されます。この方法では、手技は鼻と蝶形骨を介して行われます。場合によっては、たとえば手術が行えない場合、腫瘍の程度や個々の予後によっては、下垂体腺腫の照射も可能です。

この放射線療法は、腫瘍細胞がしばらくして死ぬほど損傷する。しかし、この場合、治療の成功は数ヶ月後にのみ期待できます。放射線も外科的切除も成功しない（または実行可能である）場合は、副腎に治療的処置の可能性があります。いわゆる副腎摘除薬を使用して、副腎がグルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ホルモンを生成するのを永久に防ぐことができます。

薬物阻害がACTHの過剰産生の結果と症状を効果的に制御するには不十分である場合、副腎摘出術も検討できます。この場合、深刻なACTHの過剰を恒久的に制御するために、2つの副腎が外科的に除去されます。医師がこれを行うことを決定した場合、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの生涯にわたる代替が必要です。

デキサメタゾンやプレドニゾロンなどの合成グルココルチコイドもクッシング病の治療に使用されることが増えています。それらは特別な化学的調製により、ホルモン代謝においてより優れた安定性と他の肯定的な特性を持っているため、クッシング病の治療にも使用できます。

見通しと予測

原因となる腫瘍が特定され、適時に治療されれば、クッシング病の予後は良好です。プレドニゾロンやデキサメタゾンなどの合成薬を服用すると、脳のグルココルチコイド受容体の安定性が向上します。定期的に服用すると、手術と組み合わせることでクッシング病をうまく治療できます。ただし、処方されたコルチゾールは、さまざまな副作用や相互作用を引き起こす可能性があります。これらには、脳卒中、心血管系の愁訴、骨折が含まれます。

手術は、クッシング病の治療の約80％の確率を約束します。 ACTHレベルは、手順の直後に正常に戻り、身体の症状はすぐに収まります。治療せずに放置すると、腫瘍が成長し、ACTHレベルのバランスが崩れるため、予後は著しく悪化し、さまざまな身体的不満を引き起こす可能性があります。特定の薬物による長期治療中に症候群が発生した場合、その薬物を中止すると症状も消えます。

肺がんは、副腎がんよりも予後がわずかに悪く、副腎がんはまだ拡がっていない場合でも治療が可能です。クッシング症候群からの回復の可能性は50〜80％です。治療が成功しても、患者の平均余命は減りません。

防止

現在の知識の状況によれば、クッシング病自体の予防または個別の予防はおそらく不可能である。危険因子または考えられる遺伝的素因が役割を果たす範囲は、この疾患ではまだ確実とは言えません。しかし、多様で時には深刻な症状があるため、疑わしい変化が発生した場合や疑わしい場合には、緊急時の予後と治療の機会を改善するために、医師の助言を求めることが推奨されます。

アフターケア

原因となる腫瘍の除去が成功した後でも、患者の定期的なフォローアップケアが必要です。残留細胞が体内に残る危険性があります。健康診断の助けを借りて、腫瘍の新たな増殖の可能性を適切なタイミングで検出して治療することができます。

手術後、病理医は切除した組織を顕微鏡で検査します。十分な量の健康な組織がある場合、これは腫瘍の完全な切除の指標と見なされます。ただし、完全な確実性は残りの組織を確認することによってのみ達成できますが、これはまだ不可能です。

個々の変化した細胞でさえまだ検出されていません。しかし、一定量が再び蓄積すると、血中のコルチゾンレベルが上昇します。磁気共鳴断層撮影（MRT）などの画像検査法は、腫瘍の新たな成長に関する情報を提供します。さまざまなフォローアップ手順の助けを借りて、再発が新しい症状を引き起こす前に発見することができます。クッシング病の再発の診断が早いほど、成功の可能性が高くなります。

健康診断の適切な時期は、フォローアップケアにおいて重要な役割を果たします。ただし、腫瘍の成長の速度やその範囲と位置などのさまざまな要因がこれを決定します。医師は、フォローアップケア中にすべての要因を考慮に入れて、診断の意味のある間隔として経験値を使用する必要があります。

自分でできる

クッシング病の治療の成功は、患者の協力に大きく依存します。これのための最も重要な前提条件は、医師が処方した投薬量での薬物の確実な摂取と、治療とフォローアップの約束の遵守です。病気とその考えられる影響についての包括的な情報は、特に最初に非常に重要です。医師を訪問するときに重要な質問を忘れないようにするには、チェックリストが役立ちます。

特に初期の段階では、病気をよりよく受け入れ、変化した状況に対処するために、心理的サポートが役立ちます。ホルモン関連の抑うつ気分や不安状態の場合は、心理療法の助けを借りるべきであり、さらに、ストレス管理とリラクゼーション技術を学ぶことは、精神的安定に貢献します。患者は自助グループで経験を交換する機会があります。また、近親者が専門的なアドバイスを求めるのにも役立ちます。

手術が成功した後、または薬物療法を開始した後の回復には、しばらく時間がかかる場合があります。症状が著しく改善するまでは、自分自身のパフォーマンスの制限を超えてはなりません。影響を受ける人は、このフェーズで日常的な活動の助けを受け入れることを恐れるべきではありません。軽い身体運動と健康的な食事は、精神的および身体的幸福の向上に大きく貢献できます。