悪性高熱症

の中に 悪性高熱症 これはまれですが、生命にかかわる麻酔の合併症です。遺伝的素因がある場合、それはいくつかの麻酔薬を含むさまざまなトリガー物質によってトリガーされます。

悪性高熱症とは何ですか？

の原因 悪性高熱症 骨格筋の受容体の遺伝子改変です。通常、骨格筋は、筋小胞体（骨格筋細胞のカルシウム貯蔵庫）からカルシウムイオンを放出することにより収縮します。筋収縮が誘発される場合、電気信号がモーター終板を介して筋細胞に送信されます。

これは、T細管、すなわち特別な細胞膜隆起における電圧依存性イオンチャネルの活性化につながります。このイオンチャネルは筋小胞体のカルシウムチャネルに隣接しています。これは、リアノジン受容体と呼ばれます。その後、開かれます。カルシウムがサイトゾルに流れ込むと、筋肉のミオシンとアクチンのフィラメントが収縮します。これにより、筋肉全体が収縮します。

悪性高熱症がある場合、前述の受容体は、遺伝的素因により、麻薬を含む特定のトリガー物質が投与された場合でも筋肉内にカルシウムが放出されるように変化します。ただし、これは通常よりもはるかに強力です。したがって、筋線維が過剰に活性化されています。

原因

放出されたカルシウムは、その後筋小胞体に戻される必要があるため、この過剰な活性化は非常に重要です。さらに、収縮要素であるアクチンとミオシンは、再び互いに分離する必要があります。身体はこれら2つの再生プロセスのためのエネルギー供給者としてATPを必要としています。不均衡な性質のため、筋肉細胞はすぐにエネルギー不足を発症します。

遊離カルシウムイオンは細胞の代謝を大幅に増加させ、それにより酸素代謝回転の増加と二酸化炭素と熱の生産の増加を引き起こします。最初に、言及されているプロセスは、骨格筋でのみ発生し、その後、再生能力が継続的に低下するため、壊死および筋肉の破壊が起こります。

さらに、有害な二酸化炭素と乳酸が蓄積し、体の過剰な酸性化を引き起こします。これに関連して、体温が上昇し、それが次に他の臓器を損傷します。心筋は主に悪性高熱症の病理学的変化の影響を受けませんが、上記のプロセスはまた、プロセスの過程で心臓に損傷を与え、循環不全による死に至る可能性があります。

症状、病気、徴候

悪性高熱症の臨床像は、特に骨格筋における激しい代謝の不均衡を特徴とします。他の症状は大きく異なります。時点に応じて、臨床像は異なって現れ、すべての兆候が常に現れるとは限りません。悪性高熱症の初期の兆候は、呼気中の二酸化炭素濃度の増加と心拍数の増加です。

さらに、硬い筋肉、咬筋のけいれん、一般的な酸素欠乏、身体の酸性化などがあります。 後になって、体温の代名詞的有意な上昇が始まります。最後に、不整脈、血圧の低下、筋肉の衰弱、カリウムの放出の増加などがあります。対策を講じないと悪性高熱症が死に至るので、初期兆候に注意を払うことが不可欠です。

診断と疾患の経過

悪性高熱症の発症は生命を脅かすものであるため、診断はできるだけ早く行い、効果的な治療を直ちに開始する必要があります。いずれの場合も、誘発物質の供給を停止することが優先されます。吸入麻酔薬を停止し、静脈内投与により麻酔を継続します。通常、これらは悪性高熱症の引き金となる効果はありません。

合併症

原則として、この疾患は生命を脅かす状況につながり、医師は直ちに治療しなければなりません。通常、この不満は麻酔中に直接発生するため、医師がすぐに診断して最終的に治療することもできます。影響を受けた人々は、心拍数が増加し、呼吸している空気中の二酸化炭素濃度が増加します。

筋肉の硬直も起こり、患者は酸素不足に悩まされます。臓器への酸素の供給が不十分であると、内臓に深刻な損傷を与える可能性があり、これは通常不可逆的であり、もはや治療することができません。最悪のシナリオでは、苦情がすぐに処理されない場合、患者は死亡します。それは心臓の問題、そして最終的には心臓死につながります。

この不満は薬物療法の助けを借りて治療されます。これにより症状が緩和され、循環が安定します。ほとんどの場合、合併症は治療が早期に開始されない場合にのみ発生します。治療が成功しても、平均余命は短縮されません。

いつ医者に行くべきですか？

悪性高熱症は麻酔の合併症です。したがって、それは症状が日常生活で発生する疾患ではなく、したがって治療の必要性の指標となります。患者は麻酔中にすでに医学的監督下にあるので、関係者の側で行動する必要はありません。

さらに、このフェーズの間、患者は意識不明の状態に置かれました。したがって、彼は自律神経系の既存の不満や異常を指摘することは不可能です。生体内で発生する変化は、病院のスタッフが気づき、すぐに治療担当医師に伝えられます。

血縁者が家族内で悪性高熱症と診断されたらすぐに、医師との相談が必要です。病気が遺伝したかどうかを判断するために、子孫に対して特別な検査と検査を行う必要があります。外科的処置の前に、既存の遺伝的性質に罹患している人は主治医に相談する必要があります。彼は家族内の事件について詳細に知らされなければならず、既存のテスト結果が提示されるべきです。

治療と治療

有効成分ダントロレンを介して特定の薬物療法が可能です。これは静脈内投与され、筋小胞体からのカルシウムの放出を阻害する物質です。これは、悪性高熱症が因果的に治療される方法です。しかし同時に、対症療法もあります。

これには、循環器系の安定化、体の酸性度のバランス、電解質の供給、および可能な場合は不整脈の治療が含まれます。高体温、すなわち体温の上昇は、晩期症状です。このため、身体を積極的に冷却する必要があるのは、その後のプロセスだけです。循環モニタリングは、動脈カテーテルを介した侵襲的血圧登録によって常に行われるべきです。患者が安定したら、しばらくの間集中治療室で監視されることが不可欠です。

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見通しと予測

治療せずに放置すると、悪性高体温症が早死につながります。同時にさまざまな苦情が発生するため、有機的活動の深刻な障害に加えて、酸素の急性不足も予想されます。このため、関係者はできるだけ早く診療を受けなければなりません。遅延があるか集中治療がない場合、生存の可能性は非常に低くなります。

循環がすぐに安定すると、予後は改善します。血圧を監視する必要があり、関係者は電解質の供給が必要です。他に心調律の疾患があると、予後が悪くなります。病気は重大な合併症を引き起こす可能性があり、患者の死を引き起こすこともあります。生命を脅かす状態を回避することができる場合、影響を受ける人はまだしばらくの間入院する必要があります。彼の健康状態は、異常または変更を文書化できるように、数週間にわたって毎日チェックする必要があります。

場合によっては、生物が適切に供給されるようにフォローアップ治療が必要です。それにもかかわらず、この健康上の緊急事態を生き延びた影響を受けた人々は通常、数か月後に症状がなく治療から退院することができます。他の病気がない場合、これは特に当てはまります。さもなければ、予後は悪化し、患者は長期にわたって医師によって医学的に監視されなければなりません。

防止

悪性高熱症の発症を防ぐために、今日、さまざまな対策が講じられています。計画されたすべての麻酔薬について、患者の家族で悪性高熱症が発生する可能性があることが予備的な議論で尋ねられます。対応する素因の疑いがある場合は、少なくとも計画された介入の前に、さらにテストが行​​われます。

2つの重要な検査方法が前景にあります：体外拘縮検査と分子遺伝学的診断です。体外拘縮試験では、筋生検が行われ、引き金となるカフェインとハロタンにさらされます。患者に対応する傾向がある場合、結果として採取されたサンプルは収縮します。この検査は、悪性高熱症の診断におけるゴールドスタンダードです。

分子遺伝学的診断では、患者から血液サンプルを採取し、特徴的な遺伝的変化を調べます。この方法は、体外拘縮検査ほど複雑ではありません。しかし、それも正確ではありません。要約すると、治療スタッフの警戒と素因の事前のテストは、悪性高熱を避けるための最良の選択肢であると言えます。

アフターケア

悪性高熱症は生命を脅かす状況であり、医師が直ちに治療する必要があります。酸素の供給が不十分な場合、内臓に深刻な損傷を与える可能性があります。原則として、損傷は修復できません。合併症がすぐに治療されない場合、罹患した人は通常その結果から迅速に死亡します。

アフターケアは、患者を穏やかに通常の生活に戻すことに焦点を当てています。定期健康診断に加えて、身近な家族との建設的な会話に参加するとよいでしょう。このようにして、精神的な負担を少し減らすことができ、経験の自信に満ちた取り扱いを促進することができます。主治医がＯＫすれば、患者さんは再び自主的に日常生活を送ることができます。

自分でできる

麻酔の結果としての悪性高熱症（MH）の急性発生の場合、致命的な結果を防ぐために患者は集中治療を受けなければなりません。この状態では、セルフメディケーションやセルフヘルプの可能性はありません。

しかし、患者は急性危機の予防に予防的な役割を果たす機会があります。これは遺伝的素因であるため、MHの症例がすでに家族で発生している場合、患者は手術の前に麻酔医に通知する義務があります。医師はまた、あらゆる筋肉疾患に注意する必要があります。例えば、ＭＨは、中枢性コアミオパシー、マルチミニコアミオパシー、周期的低カリウム性麻痺または他の筋疾患などの様々なミオパシーの状況で発生する可能性がある。患者はまた、必要な麻酔の前に、既往歴の話し合いで、筋肉麻痺、筋力低下、または頻繁な筋肉のこわばりなどの異常な症状を医師に報告する必要があります。これには、運動中に受けた熱中症も含まれます。

すでにテストを受けている人は、MHラボのテスト結果と、可能であればMH IDカードを提示することもお勧めします。体外拘縮検査（IVKT）は、最も安全な検査方法です。テストの前に、提出する必要のあるドキュメントとテスト結果を明確にするために、患者が書面または電話でテストセンターに連絡することが不可欠です。筋肉サンプルは生きていて新鮮なときにのみ検査できるため、患者は必要なすべての書類を提出した後、現場で予約する必要があります。