ライエル症候群

の ライエル症候群 広範な表皮溶解（表皮の剥離）に関連する生命にかかわる急性皮膚疾患であり、顕著な薬物不耐性またはブドウ球菌による感染が原因である可能性があります。発生率が約1：1,000,000のライエル症候群はまれな疾患です。

ライエル症候群とは何ですか？

なので ライエル症候群 （また「熱傷性皮膚症候群」）は、一般化された表皮下水疱の結果として表皮溶解（水疱性表皮剥離）に関連する、まれで生命にかかわる急性皮膚病（皮膚病）です。

ライエル症候群では、根本的な原因に応じて、主に成人に影響を与える薬物誘発性（中毒性表皮壊死症またはTEN）と、特に乳幼児に見られるブドウ球菌変異（ブドウ球菌性熱傷皮膚症候群）が区別されます。差別化。

ライエル症候群は、最初は食欲不振、粘膜の炎症（鼻炎）および倦怠感（前段階）によって現れます。持続的な発熱を伴う急性期には、全身性水疱性紅斑（ニコルスキー現象）が起こり、壊死により広範囲の表皮溶解が発生します。

さらに、多くの場合、粘膜（特に口腔粘膜）は壊死の影響を受けます。ライエル症候群に特徴的な皮膚びらんは、体液の喪失につながり、電解質と水のバランスを狂わせます。

原因

の ライエル症候群 原因としては、顕著な薬物不耐性（薬物ライエル症候群）またはブドウ球菌感染症（ブドウ球菌性ライエル症候群）が原因です。

病気の薬物誘発性変異は、服用した特定の薬物に対するアレルギー性細胞毒性反応によって引き起こされます。このような反応を引き起こす可能性のある薬には、催眠薬（バルビツール酸塩などの睡眠薬）、非ステロイド系抗炎症薬および鎮痛薬（ピラゾロン誘導体などの鎮痛剤）、一部の抗生物質（コトリマキソールなどのスルホンアミド）、抗けいれん薬（カルバマゼピンなどの抗てんかん薬など）、アロプリノール（痛風治療薬）を数えました。

一方、ブドウ球菌性ライエル症候群は、黄色ブドウ球菌が産生する外毒素（外因性）によって引き起こされます。多くの場合、この病気の前には化膿性皮膚または結膜の感染症、咽頭炎（喉の粘膜の炎症）または中耳炎（耳の炎症）が起こります。成人は通常、外毒素を中和する抗体による免疫力を持っていますが、乳児や小さな子供ではまだ発達していないため、細胞毒性反応の結果としてブドウ球菌性ライエル症候群が現れることがあります。

症状、病気、徴候

ライエル症候群は通常、鼻水、発熱、その他のインフルエンザの症状として現れます。同時に、影響を受けた人々はますます疲れ果てています。病気が進行すると食欲が低下し、体重減少や​​欠乏症状を引き起こす可能性があります。一般に、病人は回復力が低く、社会生活から離れます。

慢性疾患はしばしば精神状態に影響を及ぼし、例えば、うつ病や不安障害を引き起こします。皮膚の変化も起こります。目に見える皮膚の発赤が特徴的です。この紅斑は、最終的には表皮の大規模な剥離につながります。

ライエル症候群が治療されない場合、重篤な症状に関連する肺炎が発症する可能性があります。病気の過程で、さらに症状が現れ、その種類と重症度は患者の健康状態に依存します。病気の人がすでに別の病気で衰弱している場合、ライエル症候群は深刻な心血管疾患を引き起こす可能性があります。

症状には、発汗、心臓の鼓動、緊張、パニック発作などがあります。重症の場合、それは循環器系の虚脱または心不全さえも引き起こし得る。ライエル症候群の症状は突然現れ、病気が進行するにつれて悪化します。病気の人がすぐに治療を受けた場合、症状は数日から数週間後に収まります。

診断とコース

臨床像に加えて、 ライエル症候群 皮膚生検とその後の組織学的検査に基づいて診断されます。この発見は、存在する特定のバリアントを決定するのにも役立ちます。たとえば、薬剤誘発性の変異では、表皮全体でギャップの形成と剥離が検出されますが、ブドウ球菌のライエル症候群では、顆粒層（皮膚の顆粒細胞層）からの角質層（皮膚の最外層）の剥離が観察されます。

鑑別診断では、Lyell症候群は、水疱性膿疱性伝染性膿疱、緋色熱発疹、Stevens-Johnson症候群と区別する必要があります。薬物Lyell症候群の死亡率は約30〜50％であり、一貫した適切な治療を行うことで、この率を20％に下げることができます。早期治療と合併症（肺炎、敗血症）の可能性がないため、ブドウ球菌性ライエル症候群の予後は良好です。

合併症

ライエル症候群は、しばしば影響を受ける人々を疲労と疲労に苦しめます。さらに、食欲も失われ、影響を受けた人々は回復力を大幅に低下させます。ライエル症候群はまた、影響を受けた人々がもはや社会生活に積極的に参加していないため、社会生活を厳しく制限します。

これはまた、さまざまな心理的不満やうつ病につながる可能性があります。症候群はまた、発熱または鼻水を引き起こします。治療しないままにしておくと、ライエル症候群も肺炎を引き起こす可能性があり、これは深刻な不快感や合併症を伴います。影響を受ける人々の免疫系はこの症候群によって弱まり、炎症や感染症が起こりやすくなります。さらなる感染を防ぐために、外界との接触も避けなければなりません。

ライエル症候群の治療は因果関係があり、原因によって異なります。忙しい場合は、苦情をうまく処理できるため、通常、特別な合併症はありません。皮膚の変化により痛みが激しくなる場合、罹患した人が人工昏睡に陥ることは珍しくありません。ライエル症候群も患者の平均余命を縮める可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

鼻水や発熱などのインフルエンザの症状は、医学的に解明する必要がある病気を示します。影響を受ける人々は、Lyell症候群を診断または除外し、適切な治療を開始できる皮膚科医が最もよく対応します。皮膚の赤い斑点、腫れ、再燃などの付随する症状は、すぐに治療する必要がある進行した疾患を示します。さらに、その人が眠り続けたり、傷が開いている場合は、病院に連れて行かなければなりません。

親族は病気の人を注意深く観察し、健康状態が悪化した場合には緊急サービスに連絡する必要があります。これは、敗血症または肝不全または腎不全の兆候がある場合に特に当てはまります。ライエル症候群は治療せずに患者の死亡につながる可能性があるため、病気の人が肉体的または精神的に著しく悪化した場合は、直ちに健康診断が必要です。副作用および結果として生じる損傷のリスクが高いため、治療中および治療後に医師との綿密な協議を維持する必要があります。ライエル症候群は、症状に応じて、皮膚科医、内科医、または臓器専門医によって治療されます。

治療と治療

あなたが疑う場合 ライエル症候群 即時の集中的な医療療法と影響を受ける人の一貫した監視が示されます。さらに、免疫不全患者は通常、二次感染から保護するために逆隔離を行う必要があり、それによって外界との接触の結果としての潜在的な感染経路が防止されます。

対症療法の文脈では、大規模な火傷に使用されるのと同じ治療法が通常使用されます。これには、実験室パラメータの綿密なモニタリング、開いた皮膚病変による液体、電解質、タンパク質の損失を補うための注入、壊死性皮膚領域の外科的衛生の可能性を伴う無菌および消毒創傷ケア、集中的な局所ケア、およびエアクッションまたはウォーターベッドに置かれる患者が含まれます追加の圧力による皮膚の剥離を防ぐため。

薬物誘発性のライエル症候群が存在する場合、病気を引き起こした可能性があり、生活に不可欠ではないすべての薬物が中止され、高用量のグルココルチコイドが静脈内に注入されます。さらなる感染の予防または重複感染がすでに発生している場合は、アレルギーの可能性が低い抗生物質による治療が適応となる場合があります。

ブドウ球菌性ライエル症候群の場合、グルココルチコイドの投与は禁忌ですが、高用量の半合成β-ラクタム抗生物質による抗生物質療法が前面に出ています。皮膚の非常に痛みを伴う変化のため、ライエル症候群の多くの患者も人工昏睡に陥ります。

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見通しと予測

ライエル症候群がタイムリーに治療され、血液中毒や肺炎などの合併症がなければ、予後は良好です。その後、皮膚の不満は10〜14日以内に収まります。傷跡は非常にまれなケースでのみ残ります。ライエル症候群が早期に発見されれば、病気の発症を回避できることもあります。この目的のために、患者は病原菌を殺すために抗生物質を与えられます。治療が成功した場合、患者の状態は1〜2日以内に改善します。

治療しないままにしておくと、ライエル症候群は瘢痕や神経損傷などの合併症を引き起こす可能性があります。視覚的な変化は、しばしば慢性的な痛みを伴います。確実な治癒過程を確実にするために、患者は医師によって定期的に検査されなければなりません。薬の調整や特定の症状の治療が必要になる場合があります。

最終的な予後は、患者の健康状態、家族歴、および付随する病気などの他の要因を考慮に入れる専門家が行うことができます。子供の場合、この疾患は通常、1〜2週間にわたって発症することが多い成人よりも早く治ります。

防止

1 ライエル症候群 通常は防ぐことができません。薬物不耐性は、特定の準備が行われたときにのみ明らかになることがよくあります。薬物の持続的使用と潜在的誘発物質の摂取の正確な自己監視により、ライエル症候群のリスクを低減するか、少なくとも早期診断により疾患の影響を最小限に抑えることができます。

アフターケア

皮膚疾患のフォローアップ対策は通常、疾患の正確な性質に大きく依存するため、一般に一般的な予測はできません。ライエル症候群は、何よりもまず合併症や不快感を引き起こさないように、医師が検査して治療する必要があります。

高水準の衛生状態はまた、そのような疾患の経過にプラスの影響を与える可能性があります。ほとんどの場合、これらの疾患はクリームまたは軟膏と薬物の使用で治療されます。

影響を受ける人は、症状を永久に緩和するために、定期的な使用と正しい投与量を確保する必要があります。医師による定期的なチェックは非常に重要です。ほとんどの場合、ライエル症候群は影響を受ける人の平均余命に悪影響を及ぼしません。

自分でできる

ライエル症候群は生命を脅かす疾患であるため、医学的治療とケアが不可欠です。自助措置は、親族からのケアとサポートにのみ関連します。

薬物不耐性の場合は、医師に相談した後、それぞれの薬物を中止するか、別の薬物と交換する必要があります。発熱や疲労などの考えられる症状は、安静にして不要なストレスを回避することで解消できます。影響を受ける人は通常、入院患者の滞在に依存しています。親戚や友人によるケアを愛することは、病気の経過に非常に良い影響を及ぼします。親密な関係者との広範な議論は、心理的不満を予防および治療することができます。

子供がライエル症候群の影響を受けている場合は、病気の起こり得る結果と合併症について常に知らされるべきです。さらに、多くの場合、ライエル症候群の他の患者との接触もこの疾患に非常に良い影響を及ぼします。ここでは、情報交換と相互の精神的サポートの可能性を強調する必要があります。一般に、この症候群が治るかどうかを予測することは不可能です。