ヒーアフォード・ミリウス症候群

の ヒーアフォード・ミリウス症候群 サルコイドの一種であり、主に脳神経に影響を与える肉芽腫性および免疫性の炎症です。通常、症状は自然に解消します。免疫抑制剤による長期投薬は、疾患が慢性になる場合にのみ適応されます。

Heerfordt-Mylius Syndromeとは何ですか？

Heerfordt-Mylius症候群は、5つの主な症状を特徴としています。これらの重要な症状には、例えば、唾液分泌の約半分の減少が含まれます。
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Heerfordt-Mylius症候群の患者は、特殊な形態のサルコイドを患っています。これは、亜慢性から慢性の寸法をとることができる肉芽腫性炎症です。サルコイドは多くの場合、さまざまな臓器に小さな結節を形成する炎症性多系統疾患と呼ばれ、炎症反応により平均以上の免疫反応を引き起こします。

肺は最も一般的に炎症の影響を受けます。肺門リンパ節は、症例の約95％で炎症を起こします。原則として、サルコイドはあらゆる臓器系に炎症を引き起こす可能性があります。 Heerfordt-Mylius症候群の特別な形態では、特に中枢神経系の脳神経および結合組織層の炎症が発生します。

クリスチャンフレデリックハートフォードは1906年に初めてハートフォード-ミリウス症候群について説明し、ジョナサンハッチンソンがその直前に初めてサルコイドを記録しました。症候群は一種の神経サルコイドーシスとして要約することができます。発生は20歳から40歳の間で発生します。

原因

他のすべての形態のサルコイドと同様に、Heerfordt-Mylius症候群の原因はほとんど不明です。家族性の蓄積が観察された可能性があるため、科学は現在、病気の発生の遺伝的要因を想定しています。環境毒素の関与はまだ除外されていません。遺伝子レベルは、サルコイド患者の遺伝的異常によって2005年に示されました。

これらの異常は、疾患の発症に影響を与えると思われる突然変異です。現在の研究によると、第6染色体のBTNL2遺伝子の1塩基対のみの変異は、疾患の発生の可能性を最大60パーセント増加させる可能性があります。この遺伝子は免疫学的炎症反応に影響を与え、特殊な血液細胞を活性化します。

両方の塩基対が染色体上で変異すると、病気のリスクが3倍に増加します。ただし、これらの結果はあいまいであり、Heerfordt-Mylius症候群などの特殊な形式に必ずしも適用する必要はありません。

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症状、病気、徴候

Heerfordt-Mylius症候群は、5つの主な症状を特徴としています。これらの重要な症状には、例えば、唾液分泌の約半分の減少が含まれます。嚥下困難および言語障害が発症している極度の口渇。この形の唾液分泌低下は、口腔乾燥症としても知られています。また、通常ブドウ膜炎があります。

目の中皮は炎症の影響を受けます。異物感が入り、涙の流れが増します。患者は耳下腺炎、つまり耳下腺の炎症にも悩まされます。顔面神経麻痺も起こり得、これは通常、第7脳神経の炎症によって引き起こされます。

炎症反応は発熱の再発を伴います。他の脳神経はしばしば炎症反応の影響を受けます。それとは別に、髄膜（髄膜）に結節性炎症が形成されることがあります。結節性炎症は乳腺や生殖腺にも発生することがありますが、これらはHeerfordt-Mylius症候群の主な症状ではありません。

診断とコース

他のすべてのサルコイドーシスと同様に、Heerfordt-Mylius症候群の診断は、苦情のそれぞれの症状に応じて行われます。 Heerfordt-Mylius症候群が診断される前に、患者は通常、サルコイドと診断されます。原則として、CTはイメージング方法として使用されます。疾患の病期は、このイメージングに基づいて決定することができます。

Heerfordt-Mylius症候群の予後は良好から非常に良好です。原則として、炎症は自然寛解により退行します。まれなケースでのみ、病気は慢性的な経過に発展します。それは、攻撃間の寛解がもはや存在しない慢性的に進行する経過に至ることはほとんどありません。

合併症

多くの場合、Heerfordt-Mylius症候群は治療を必要としません。多くの場合、症状は自然に消え、その後は再発しません。ただし、合併症は慢性の経過でも発生する可能性があります。冒された人は、言語障害と口の中の乾燥に苦しんでいます。嚥下困難も起こり、食べ物や液体の摂取は簡単には起こりません。

これは脱水症や栄養失調につながる可能性があります。特に子供たちの言語障害がいじめやいじめにつながることは珍しくありません。これは、心理的な不満やうつ病につながる可能性があります。さらに、顔のさまざまな部分が麻痺し、患者はストレスに耐えられなくなります。

冒された人はしばしば熱で病気になり、髄膜の炎症が起こります。これらは患者にとって生命を脅かす可能性があります。 Heerfordt-Mylius症候群の症状を治療し、限定することができます。ただし、すべての苦情を完全に制限できるかどうかは予測できません。言語障害は治療で治療および修正することができます。通常、治療はそれ以上の合併症や不満にはつながりません。

いつ医者に行くべきですか？

Heerfordt-Mylius症候群はまた、脳神経を不可逆的に損傷する可能性があるため、この症候群は常に医師が検査する必要があります。ほとんどの場合、症候群は自然に解消しますが、検査を行うことをお勧めします。

関係者が激しい口内乾燥を患っている場合は、医師に相談する必要があります。患者は唾を欠き、言語障害または嚥下困難があります。目には異物がないことは明らかですが、ヒーアフォード・ミリウス症候群も目に異物感を引き起こします。

ここでは健康診断もお勧めです。さらに、顔のさまざまな領域の麻痺は、Heerfordt-Mylius症候群を示している可能性もあります。特にこの麻痺が続く場合は、医師に直ちに相談してください。症候群の診断は病院または一般開業医で行うことができます。治療には様々な薬が使われます。

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治療と治療

Heerfordt-Mylius症候群の患者の治療は、症状と病期によって異なります。コースの形も重要です。苦情は対症療法で治療され、罹患した臓器系に基づいています。原則として、急性再発は、コルチコイド、特にコルチゾールなどのグルココルチコイドによる薬物療法で治療されます。

治療の目的は免疫系を阻害することです。まれなケースでのみ、患者は免疫抑制剤による長期治療を受けます。免疫系の恒久的な阻害は発作を遅らせることができるので、この種の長期投薬は慢性型の疾患でのみ必要です。抑制された免疫系はリスクとも関連しているため、薬物療法の利点と危険性はケースバイケースで比較検討されます。

様々な脳神経の炎症が麻痺または言語障害および嚥下困難をもたらす場合、患者は追加の言語療法または運動療法を受けます。顔面神経麻痺も自然に後退します。これは、炎症が短時間で治癒し、神経組織がほとんど破壊されない場合に特に当てはまります。持続的な唾液分泌低下を防ぐために、患者は虫歯のような二次的な病気から口腔を保護する唾液代替物を与えられることができます。

見通しと予測

サルコイドの特殊な形態として、Heerfordt-Mylius症候群は予後が良好です。コースは慢性から亜慢性です。自然治癒率は比較的高く、20〜70％です。 20歳から40歳までの若者が特に影響を受けます。また、色白の人口よりもアフリカ系アメリカ人の方がこの症候群を発症していることがわかりました。しかし、すべてのサルコイド患者の約5％のみが、ハートフォード-ミリウス症候群に罹っています。

この形のサルコイドの特別な点は、脳神経障害による神経症状の頻繁な発生です。これは、顔の麻痺を引き起こします。顔の麻痺は、口角の垂れやまぶたの不完全な閉鎖など、顔の表情の典型的な変化に関連しています。味覚障害も発生する可能性があります。一方、脳神経障害は、Heerfordt-Mylius症候群に罹患したすべての人の約50〜70％で発生します。さらに、虹彩、耳下腺、および口腔粘膜が炎症を起こしています。

サルコイドの死亡率は約5％で、主に肺機能障害が原因です。しかし、これは病気のすべての形態に適用されます。特にHeerfordt-Mylius症候群において、死亡率がどれほど高いかはまだ確認されていません。白内障や硝子体混濁などの合併症が発生する可能性があるため、虹彩への刺激は視力にリスクをもたらす可能性があります。心臓、皮膚、関節、消化管、神経、上気道も常に監視する必要があります。病気の経過は非常に変わりやすいためです。

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防止

Heerfordt-Mylius症候群はおそらく遺伝的素因と環境毒素の組み合わせによって引き起こされるため、この病気を防ぐことはできません。

アフターケア

ほとんどの場合、影響を受けた人は、Heerfordt-Mylius症候群に対して利用可能な追跡措置がほとんどありません。何よりもまず、早期の診断を下して、さらなる合併症を予防できるようにしなければなりません。病気の早期診断とその後の治療によってのみ、症状のさらなる悪化を防ぐことができます。

ヒーアフォード・ミリウス症候群もそれ自体では治癒できません。この病気では、関係者は通常、薬物の摂取に依存しています。何か不明な点がある場合や質問がある場合は、常に最初に医師の診察を受けてください。さらに、影響を受ける人は、それらが定期的に服用されていること、および症状を緩和するために投与量が正しいことを確認する必要があります。

この病気は嚥下障害や言語障害を引き起こす可能性があるため、Heerfordt-Mylius症候群の一部の患者は、これらの症状に対処するために特別な治療を必要とします。これらの療法のエクササイズのいくつかは、治癒を促進するためにご自宅で行うこともできます。

病気を予防するためには、口腔衛生状態も重要です。 Heerfordt-Mylius症候群が影響を受ける人々の平均余命の減少につながるかどうかは、普遍的に予測することはできません。

自分でできる

Heerfordt-Mylius症候群では自助の可能性が比較的限られているため、影響を受ける人は主に症状を緩和するための医療に依存しています。

慢性的な経過の場合、永続的に薬を服用する必要があります。 Heerfordt-Mylius症候群はしばしば言語の問題を引き起こすため、影響を受ける人はさまざまな治療法を通じて言語障害に対抗することができます。演習は通常、自宅で行うこともできます。

さらに、嚥下困難にもかかわらず、影響を受ける人は、脱水症状や欠乏症状を回避するために、健康的な食事と定期的な飲酒を確保する必要があります。虫歯はまた、症候群の影響を受けた人々によく見られることです。そのため、これらの合併症は、歯科医の定期健診によって回避できます。親は定期的な健康診断、特に子供たちの健康診断に注意を払うべきです。

患者が顔面神経麻痺にも苦しんでいる場合、その人の生活をより快適にするために、友人や親戚のサポートが必要になることがよくあります。心理学者や信頼できる人との話し合いも、心理的不満の助けになることがあります。