メリー症候群

の メリー症候群 非常にまれであり、視床下部の腫瘍によって引き起こされます。これにより、ホルモンの不均衡が生じ、体内のいくつかの調節メカニズムが妨害されます。この病気の治療法はありません。

フレーリッヒ症候群とは何ですか？

Fröhlich症候群は主に、女性の脂肪分布タイプと低身長を伴う重度の肥満を特徴とします。さらに、飽くことのない喉の渇きを伴う重度の多尿症があります。病気の発症次第では、冒された人の性的成熟の発達が損なわれます。先天性の病気では知能指数が低下します。

ほとんどの場合、男性が冒されます。この症候群の他の名前は 視床下部症候群, 脂肪生殖器異栄養症 または バビンスキーフレーリッヒ症候群。それは非常にまれな内分泌障害です。これは、誕生以来すでに存在しているか、後で発達する可能性があります。

この病気の開始点は、視床下部の腫瘍であり、下垂体（下垂体）のホルモン産生にも影響を与えます。少なくとも部分的には、フレーリッヒ症候群の遺伝的要素も疑われています。

原因

フレーリッヒ症候群の症状の原因は、視床下部の腫瘍であり、その塊は下垂体（下垂体）に広がっています。この疾患は非常にまれで、腫瘍の特定の場所と密接に関連しています。この位置は、視床下部と下垂体の両方を損ないます。

視床下部は自律神経系の一部であり、その最も重要な中枢スイッチングポイントです。体内の内部環境のバランスを維持するさまざまな恒常性制御ループがあります。これにより、生物は外部および内部の負荷にうまく適応できます。この領域での最小の障害でさえ、生物の生存能力に大きな影響を与えることがわかっています。

視床下部のタスクの1つは、体温、血圧、浸透圧のバランス（ホメオスタシス）を維持し、食物と水の消費を調節し、生物学的リズムと睡眠を調節し、生殖行動と性行動を制御することです。これには、視床下部のさまざまな調節ホルモンが関与しています。

これらのホルモンには、TRH（チロトロピン放出ホルモン）、CRH（コルチコトロピン放出ホルモン）、GNrH（ゴナドトロピン放出ホルモン）、GHRH（成長ホルモン放出ホルモン）またはソマトスタチン（成長ホルモン阻害ホルモン）が含まれます。これらのホルモンはすべて、特定のタスクで特定のホルモンの産生または抑制を調節します。

TRHは甲状腺の甲状腺ホルモンの形成を制御します。 CRHは、副腎皮質でのコルチゾール、性ホルモン、アルドステロンの産生に関与しています。 GRnHはLHとFSHの生成を制御します。LHとFSHは、生殖腺の成長と精子と卵細胞の成熟に関与しています。 GHRHは成長ホルモンの放出を促進しますが、ソマスタチンはその放出を阻害します。

上記のホルモンに加えて、プロラクチンとバソプレシンは視床下部に保存されます。プロラクチンは、乳腺での乳汁の産生を制御します。バソプレシンは、制御プロセスを介して尿中の水分の排泄を調節することにより、生物のバランスの取れた水分バランスを担っています。視床下部はまた、満腹感を引き起こすホルモンレプチンの産生を制御します。

レプチンは通常、脂肪組織の増加とともに放出されるため、栄養状態が良好であれば満腹感が得られます。この複雑な規制システムは、下垂体にも影響を与える視床下部の領域に腫瘤があるときに、フレーリッヒ症候群の典型的な症状が発症する理由を説明できます。

症状、病気、徴候

典型的なフレーリッヒ症候群は、女性の脂肪分布パターンを伴う顕著な肥満、低身長、知能障害および生殖腺の発達不良などの症状を特徴とします。満腹感がないため、摂食量が大幅に増加します。思春期が遅れるか欠席します。

視覚障害、頭痛、多尿症もあります。多尿症は、極端な糖尿病性尿崩症にまで及ぶ可能性があります。極端な形の糖尿病性尿崩症では、身体は1日に最大20リットルの水分を失う可能性がありますが、これはもちろん飲酒によって補う必要があります。したがって、患者は常に喉の渇きと空腹感に苦しんでいます。

insipidesの糖尿病はホルモンのバソプレシンの不足によって引き起こされます。バソプレシンは視床下部に保存され、必要に応じて放出されます。満腹感の障害は、レプチンホルモンの産生の調節不全によって引き起こされます。レプチン欠乏症があり、絶えず空腹感を引き起こします。

性ホルモンの放出も減少するため、性腺（生殖腺）は成熟できません。低身長は成長ホルモンの不足によるもので、これはソマスタチンの形成の増加によって引き起こされます。この疾患が成人期にのみ発生する場合、すでに形成された生殖腺は退行します。これは不妊につながる可能性があります。

診断

医師は、疾患の症状に基づいて、フレリヒ症候群の疑いのある診断を行うことがよくあります。 CTなどの画像は、視床下部腫瘍を確認することができます。

合併症

残念ながら、フレーリッヒ症候群の治療法はありません。ほとんどの場合、これは低身長と肥満につながります。特に子供たちは、症状のためにからかわれたりいじめられたりするため、フレーリッヒ症候群にひどく苦しむ可能性があります。これは社会的制限と心理的問題につながります。

影響を受ける人のほとんどは思春期を完全に通過します。満腹感がないため、摂食量も増える。糖尿病はしばしば肥満が原因で発症します。フレーリッヒ症候群は、視力に悪影響を与えると同時に、激しい頭痛を引き起こします。患者の日常生活は著しく制限されています。

思春期の一時停止も性ホルモンを放出しません。フレーリッヒ症候群を治療したり、完全に治したりすることはできません。治療の主な目的は、肥満の症状を軽減し、体重を減らすことです。多くの場合、病気は積極的に進行します。

太りすぎのため、平均余命が短くなります。心臓や肺の合併症が発生する可能性があります。完全な治癒は不可能ですが、低身長は外科的介入によって治療することができます。典型的には、患者は彼の人生を通して症状とともに生きなければならない。

いつ医者に行くべきですか？

わかりやすく説明できる理由もなく重度の体重増加がある場合は、医師の診察を受けてください。食事と通常の食物摂取にもかかわらず体重の減少がない場合は、観察結果を医師と話し合う必要があります。

満腹を感じない場合や、体重の激しい変動が繰り返される場合は、医師に相談してください。顕著な低身長は常に異常と見なされ、検査する必要があります。直接観察し、同じ年齢の子供たちと比較すると、子供たちの知能が低下していると感じる親は、医師にこれを明確にしてもらう必要があります。

体液への異常に強い衝動も医師と話す理由と考えられています。頭痛が続く場合、頭の中に圧迫感がある、または視力障害がある場合は、医師の診察が必要です。万全の努力にもかかわらず、子供を産みたいという欲求が満たされない場合は、医師の診察をお勧めします。

関係者が精神的または精神的な障害に苦しんでいる場合は、医師またはセラピストにサポートを依頼することをお勧めします。抑うつ気分、社会的撤退、または生涯にわたる熱意の喪失は、心配であると考えられており、明確にする必要があります。パフォーマンスが低下したり、専門的または私的な義務が果たせなくなったりした場合は、医師の診察が必要です。

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治療と治療

フレーリッヒ症候群の原因となる治療は現在不可能です。治療は対症療法である必要があります。これには、精神発達の促進と、心理療法による食事行動の制御が含まれます。

減量はまた食事療法によって追求されるべきです。成長ホルモンと性ホルモンの不均衡は成長障害を引き起こし、個々のケースでは外科的介入が必要になる場合があります。

見通しと予測

対症療法が行われるかどうかに関係なく、フレーリッヒ症候群は不治です。この方法では、すべての症状が残りの人生にわたって持続します。しかしながら、症状を治療することにより、疾患の経過を緩和することができ、生活の質に関してより良い予後につながります。これは特に、臓器に差し迫った損傷が生じた場合の医学的に指示された介入のライフスタイルに当てはまります。

たとえば、低身長は整形外科処置で対抗できます。関節と骨（特に大腿部によく見られる）のずれは通常は修正できます。このようにして、姿勢の損傷や苦情を和らげることができます。さらに、糖尿病を発症するリスクの増加は、体重を減らすことで対処できます。全体的に、生活の質は、潜在性肥満のみを発症するフレーリッヒ症候群の人々の方が優れています。

全体的な予後は症例ごとに異なります。原則として、制御された摂食行動は、制御されていない行動よりも合併症が少ないことに関連しています。さらに、影響を受けた人々は、プロモーション手段のおかげで、社会的に活発であり続けることができます。ただし、ほとんどの場合、影響を受けるのは無菌である。したがって、子供を持つことへの欲求は否定されます。これは、フレーリッヒ症候群が誕生以来存在していた場合は特に当てはまります。

防止

現在のところ、フレーリッヒ症候群の予防策はありません。視床下部腫瘍の発生の原因はほとんどわかっていません。極度の肥満などのこの疾患の個々の症状の対症療法のみが、さらなる二次疾患を防ぐことができます。

アフターケア

フレーリッヒ症候群では、通常、影響を受ける人々が利用できるフォローアップケアのための特別なオプションはありません。何よりもまず、腫瘍を切除するには直接的な治療が必要ですが、完全な治癒は不可能です。したがって、影響を受ける人の平均余命も症候群によって制限される可能性があります。

症候群が早期に認識されるほど、予後は良くなります。因果関係の治療は不可能であるため、フレーリッヒ症候群の治療は対症療法でのみ行うことができます。影響を受ける人の動きは、理学療法によって再び増加させることができます。多くの場合、この療法のエクササイズは自宅で行うこともでき、治癒を促進します。

一部の苦情は手術でのみ治療できます。そのような手術の後、関係者は常にそれを楽にして体を休ませる必要があります。したがって、努力は常に避けられるべきであり、ストレスの多い状況は可能な限り避けられるべきです。影響を受けた子供の両親が心理的治療に依存していることは珍しくありません。そのため、自分の家族や友人のサポートが特に役立ちます。

自分でできる

フレーリッヒ症候群の患者は、摂食量を調節することで体重を最適化できます。自分の体重がBMIの正常範囲内にある場合に役立ちます。

ビタミンが豊富でバランスの取れた食事と十分な運動により、肥満を減らすことができます。 1日あたりの計画的な摂食量の概要を作成することをお勧めします。同時に、日記をつけることは、食事からスナックやスイーツまで消費されたすべての食物が記録されることで証明されました。

フレーリッヒ症候群の人は知能指数が低下しているため、介護者は日常生活と構造の概要を把握する必要があります。これにより、患者は結果に気付かずに、健康に有益でない追加の食品を取得することがなくなります。

社会的な孤立を避けるために、親族は他の子供たちとの接触を奨励し、支援するべきです。他の病人やその親族との交流は参考になると考えられます。日常生活の中でフレーリッヒ症候群に対処するためのヒントは、互いに教え合うことができます。これは生活の質と一般的な幸福を促進します。さらに、ストレスに対処するための緩和方法が効果的であることが証明されています。これらは可能な限り患者と一緒に行うことができます。