の中に 髄外造血 それは特別な形の血液形成です。基本的に、「造血」という用語は、骨髄の外で起こる血液形成または血球の生成を意味します。胎児期には、骨髄外での血液形成は生理的です。しかし、出生後、この形態の血液形成は病理学的な状況でのみ発生します。
髄外造血とは何ですか？
基本的に、「造血」という用語は、血液細胞または血液細胞の形成を意味すると理解されている。これらの細胞は、血液細胞を生成することができる特別な幹細胞によって生成されます。多数の血球には寿命があります。
赤血球は生後40〜120日ですが、血小板の寿命は3〜10日です。このため、新しい血液細胞の一定の複製が必要です。成人では、毎日何十億もの新しい血球が形成されます。
基本的に、造血という用語はギリシャ語に由来し、血液の生産を表しています。人間や胎児では、最初に卵黄嚢内の血の島に血球が形成されます。なぜなら、出生後の血球の生成に関与する器官が形成されるのは後であるからです。造血の特別な形は 髄外造血.
これらには主に脾臓、胸腺、骨髄が含まれます。胎児の場合、最初は肝臓が血液細胞の形成に関与しています。これは、核のない最初の成熟赤血球が生成される場所です。胎児の肝臓は、他の重要な種類の血液細胞も作ります。
出生後、骨髄の健康な人で血液の形成が起こります。これは、骨髄系として知られているものです。さらに、リンパ系は血液細胞を生成することもできます。基本的に、血液の細胞は幹細胞から形成されます。
最初のステップでは、これらは骨髄で成熟し、最終的に血液に移行します。一部の幹細胞は多能性であり、骨髄性およびリンパ性の血液細胞を生成します。他の幹細胞は1種類の血液細胞しか作りません。
原因
骨髄外造血、すなわち骨髄外での血球の形成には多くの原因が考えられます。これらは主に、髄外造血に関連する特定の疾患です。一方では、さまざまな骨髄増殖性疾患が髄外造血を引き起こす可能性があります。
骨髄増殖性疾患は、例えば、CMLとしても知られている慢性骨髄性白血病、または骨髄線維症である。これらの疾患には、乳がん、小細胞肺がん、前立腺がんなどのさまざまな骨髄転移も含まれます。
骨髄増殖性疾患に加えて、いわゆるアカゲザル不和合性も髄外造血の発生の潜在的な原因であり、最後に、さまざまな種類の毒が髄外造血を引き起こす可能性もあります。これには、例えば、有毒物質ペンタクロロフェノールが含まれます。
症状、病気、徴候
髄外造血は、疾患の特徴であるさまざまな典型的な症状と関連しています。基本的に、病気はいくつかの臓器で発生する可能性があります。これらには、例えば、脾臓、肝臓および皮膚が含まれる。
ほとんどの場合、髄外造血は慢性骨髄増殖性疾患によって引き起こされます。血球の形成に関与する骨髄への直接的な損傷も、髄外造血を引き起こす可能性があります。原則として、髄外造血は、通常の範囲からの血液形成の変位を表す。
診断と疾患の経過
人が髄外造血の特徴的な徴候や症状に苦しんでいる場合は、すぐに専門家に相談してください。主治医はまず患者の個人的な病歴について話し合い、既往歴をとります。その後、さまざまな臨床検査が行われます。
髄外造血の診断で最も重要な要素は、末梢血塗抹標本です。髄外造血がある場合、これは異常に多数の未熟な血液細胞が末梢血に漏れることを示しています。これらは、例えば、核を有する涙形の赤血球またはいわゆる涙細胞である。
場合によっては、顆粒球は完全には成熟していません。骨髄外造血が疑われる場合は、骨髄生検が必要です。典型的な線維性または悪性のプロセスがここで見られる場合、診断は比較的確実です。鑑別診断の一環として、再生不良性貧血が主に明らかにされます。
治療と治療
髄外造血は通常、他の基礎疾患の結果または付随する症状であるため、基礎疾患の治療が最適な治療法です。このため、基礎疾患を正しく診断し、適切な治療を開始することが不可欠です。治療が成功した場合、髄外造血の退縮が可能です。
防止
髄外造血の直接予防のための効果的な対策は現在知られていません。原則として、予防策は、髄外造血につながる可能性のある潜在的な基礎疾患に対処する必要があります。
髄外造血は危険な状態であるため、適切な治療をできるだけ早く開始する必要があります。このため、髄外造血の典型的な兆候がある場合は医師に相談する必要があります。
