ダイニン 主に繊毛と鞭毛の運動性を保証するモータータンパク質です。これにより、繊毛上皮、男性の精子、耳管、気管支または子宮管の重要な細胞内成分になります。異なる遺伝子の変異はダイニンの機能を損なう可能性があります。
ダイニンとは？
ミオシン、キネシン、プレスチンとともに、細胞骨格タンパク質ダイニンはモータータンパク質のグループを形成します。アロステリックモータータンパク質は、細胞小器官や小胞などの負荷を細胞内で輸送する役割を担っています。
それらは細胞内タンパク質の1つであり、そのモータードメインのおかげで、タンパク質ネットワークに結合できます。テールドメインには、負荷の結合サイトがあります。ダイニンは通常、2つのモノマーからダイマーを形成します。それらは微小管、すなわちタンパク質で作られた管状フィラメントに結合します。微小管は通常、細胞膜から細胞核に輸送されます。ダイニンにはいくつかの亜種があります。それらのいくつかは、繊毛および鞭毛の軸索腫にのみ発生する。キネシンと共に、ダイニンは細胞骨格の微小管フィラメントの一部です。
鞭毛と運動性繊毛は、ダイニンを介して可動性と方向性のコンポーネントになります。さまざまな遺伝子が生体分子ベースでダイニンをコードしています。遺伝子DNAL1、DNAI1、DNAH5およびDNAH11は、例えば、コーディング遺伝子の中にある。
機能、効果、タスク
すべてのモータータンパク質と同様に、ダイニンは小胞を輸送し、他の輸送および運動プロセスを実現するトランスポーターです。分子のヘッド領域は微小管に結合します。尾部は脂質膜と相互作用することができます。
頭部では、ダイニンは2つのドメインでアデノシン三リン酸（ATP）に結合して加水分解することができます。このようにして、分子は輸送プロセスに必要なエネルギーを供給します。加水分解は、水分子の追加による化合物の分裂に対応します。 H2O分子の双極子特性により、物質が分裂します。各ダイニン複合体は最初に分子をそれ自体に結合します。その後、それは以前に得られたエネルギーのおかげで微小管に沿って走ります。トランスポートはダイレクトトランスポートです。ダイニンは微小管上をマイナス側にのみ移動できます。
ダイニンはそれらの電荷を原形質膜の周辺から細胞核近くの微小管組織化中心に輸送します。このタイプの輸送は、逆行輸送とも呼ばれます。モータータンパク質キネシンは、反対の輸送を担っています。ウイルスの中には、単純ヘルペスなど、モータータンパク質の輸送プロセスを使用して細胞の核に到達するものがあります。ダイニンは膜脂質と微小管に同時に結合できるため、ダイニンは細胞内小胞を細胞骨格に接続し、タンパク質構造をフィラメントの負の端に輸送することにより、ATP依存性の構造変化を実行します。
教育、発生、特性および最適値
ダイニンは原形質膜の繊毛で発生します。各A細管で、繊毛は、隣接するダブレットのB細管の方向を向いた、ダイニンアームとも呼ばれる腕のような構造のペアを運びます。構造変化に加えて、ダイニンは主に繊毛と鞭毛を動かします。特に繊毛は、多くの臓器の機能を保証するため、重要な課題が割り当てられています。人間の生物におけるダイニンの発生は対応して頻繁です。
モータータンパク質は、例えば、卵管の上皮、気管支、または精子尾に見られます。肺の線毛上皮、耳のトランペット、または副鼻腔の鼻粘膜もダイニンに依存しています。最終的に、この分子は繊毛虫を含むすべての上皮にとって重要な要素です。モータータンパク質の形成は生体分子レベルで始まります。ここでは、さまざまな遺伝子が細胞骨格タンパク質をコードし、胚期にその機能を維持しています。
病気と障害
ダイニンのコーディング遺伝子の遺伝的欠陥は、カルタゲナー症候群の症候群を引き起こします。具体的には、DNAL1、DNAI1、DNAH5、およびDNAH11の変異は、これまでにこの疾患に関連付けられています。
毛様体上皮の機能は突然変異によって妨害されます。カルタゲナー症候群は原発性毛様体運動障害とも呼ばれ、常染色体劣性形質として遺伝することがあります。繊毛のジスキネジアは、ダイニン腕の機能の欠如または喪失に対応します。この機能喪失の結果として、繊毛の可動性は制限されるか、利用できなくなります。原発性毛様体運動異常では、臨床像は体内のすべての毛様体細胞に影響を与えます。気管支上皮の細胞も、耳管や副鼻腔の細胞も十分に機能しません。直接繊毛ストロークは胚期にはすでに存在していません。
影響を受けたすべての人々の約半分は、多数の内臓の位置での異常に苦しんでいます。通常、いわゆる逆の状況があります。男性は不妊症に関連する精子失調症に苦しんでいます。子宮内の繊毛が動かないため、女性も不妊症の影響を受ける可能性があります。粘液線毛クリアランスの障害により、気道の閉塞または感染が発生します。再発性気管支炎、鼻炎、または副鼻腔炎は一般的な症状です。
病気が進行すると、気管支拡張症が形成されることがよくあります。繊毛の機能性は、繊毛機能テストを使用して確認できます。因果療法はありません。少なくとも呼吸器分泌物の滞留などの症状に対処することができます。豊富な水分摂取、粘液溶解薬の投与、β2交感神経刺激薬の吸入は、最も重要な治療選択肢の1つです。
