の クエン酸サイクル 有機物質を分解するのに役立つ生化学反応のサイクルです。このプロセスは代謝全体に組み込まれており、エネルギー生産の約半分を占めます。クエン酸回路が乱されると、ミトコンドリア病が存在する可能性があります。
クエン酸サイクルとは何ですか？
クエン酸サイクルは代謝分解経路であり、細胞代謝において重要な役割を果たします。彼もします クエン酸サイクル 呼び出され、生化学反応のサイクルに対応します。クエン酸回路の中心は酸化であり、電子を放出することによって物質が分解されます。
このようにして、有機物質はクエン酸サイクルで分解され、生合成の中間生成物を提供します。細胞が核を持つ生物では、クエン酸回路は細胞のミトコンドリアマトリックスで起こります。他のすべての生物では、細胞質にあります。
クエン酸サイクルが逆の順序で行われる場合、それは還元性クエン酸サイクルと呼ばれます。そのような還元性クエン酸サイクルは、例えば、様々な細菌の体内の炭素の同化で発生します。
クエン酸回路の名前はクエン酸の陰イオンとして知られているクエン酸塩に由来しています。ハンスA.クレブスは、クエン酸回路を最初に説明したものであるため、この回路はクレブス回路とも呼ばれます。
機能とタスク
クエン酸サイクルは人間の有機体に有機成分の構築のための中間生成物を提供します。また、直接的および間接的に生化学的な形で人々にエネルギーを供給します。タンパク質、脂肪、炭水化物の代謝の分解経路は、活性化された酢酸の形でクエン酸回路で出会います。
糖、脂肪、アミノ酸が分解されると、中間生成物としてアセチルCoAが形成されます。このアセチルCoAは、クエン酸サイクルでCO2とH2Oに分解されます。最初のステップは結露です。アセチル-CoAのC-2分子は、C-4分子と一緒に縮合されてクエン酸塩、つまりC-6分子になります。このC-6クエン酸塩は分解されました。分解はCO2の二重放出で起こり、C-4化合物のコハク酸塩が生成されます。この後、2段階の酸化が行われます。 C-4化合物はオキサロ酢酸になり、新しいサイクルが始まります。
各サイクルの後、アセチル残基、つまりもう1つのC-2分子があります。 2つのCO2分子がそれぞれサイクルを離れます。 1つのC-6分子が形成されると、1つのC-4分子が消費されます。循環が完了したときにのみ、それを再び復元できます。サイクルが完了すると、アセテートは水と二酸化炭素に酸化されます。反応の個々のステップは、水和、脱水、脱水、脱炭酸を介して行われます。
クエン酸回路のすべての分岐を考慮して、代謝全体との回路網のネットワークについて話すことができます。したがって、サイクルは同化代謝経路を準備するのにも役立ちます。 α-ケトグルタル酸、イソクエン酸、リンゴ酸、コハク酸の4つの脱水のみがエネルギーを提供します。このエネルギーの供給は、HCO2が呼吸鎖の一部として受ける酸化によるものです。このエネルギーは、アデノシン二リン酸からATPを生成するために、酸化的リン酸化の一部として呼吸鎖に必要です。
したがって、クエン酸回路の酸化は、呼吸鎖のエネルギーの保存と密接に関連しています。したがって、エネルギー生産に対するすべての反応の約半分は、クエン酸回路を介した代謝で起こります。
病気と病気
奇形とミトコンドリアの損傷は、ミトコンドリア症としても知られています。そのような奇形では、クエン酸回路は通常の程度には起こりません。エネルギーは、ATPの形で十分な量で利用できなくなりました。その結果、患者は衰弱し、疲れ、疲労を感じます。
ミトコンドリアの病理は、環境の影響を受けて受け継がれるか、または獲得されます。多くの場合、2つの形式の間には関連があります。たとえば、受け継がれた形態は、環境の影響が発生を開始するまで、症状のないままであることがよくあります。
細胞の不十分なエネルギー供給は、今日、様々な神経変性疾患の考えられる原因と考えられています。癌および心血管疾患はまた、ミトコンドリア経路の意味での細胞代謝障害と関連している。
ミトコンドリアでどのプロセスが乱されるかに応じて、さまざまなミトコンドリア病態について話します。例えば、ピルビン酸の分解が妨げられると、グルコースの燃焼が十分に行われなくなり、グルコース燃焼の最終生成物、すなわち解糖がクエン酸回路に移行できなくなる。この現象は、ほとんどの場合、X連鎖性優性遺伝の変異が先行します。
しかし、クエン酸回路に他の影響を与えるミトコンドリア病態も存在する可能性があります。アセチルCoAは解糖サイクルでさらに処理されます。これは、炭水化物の燃焼における最後から2番目のステップであり、呼吸鎖の前に行われます。このプロセスが妨害される場合、ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼの欠如、例えば酵素欠乏が原因である可能性があります。フマラーゼの欠如も考えられる原因です。
ミトコンドリアの病状は乳酸過負荷で発現しますが、これはクエン酸サイクル前のピルビン酸の蓄積が原因です。症状は通常、筋肉や神経の不調です。ミトコンドリアの病理は、変異したミトコンドリアの数が異なりますが、通常は急速に進行します。現在のところ、治療法として利用できる原因療法の選択肢はなく、対症療法のみです。
