の 急性播種性脳脊髄炎 (ADEM)は中枢神経系(CNS)の病気です。それはまた呼ばれます 静脈周囲脳脊髄炎 またはとして ハースト脳炎 子供を指し、主に影響します。
急性播種性脳脊髄炎とは何ですか?
急性播種性脳脊髄炎(ADEM)は、中枢神経系(CNS)の疾患です。ADEMは、CNSの後天性脱髄性疾患のグループに属しています。このグループからのよりよく知られている病気は多発性硬化症(MS)です。急性播種性脳脊髄炎はかなりまれな疾患です。それは中枢神経系の領域の急性炎症として現れ、感染後1〜4週間で発生することがよくあります。多くの場合、症状は完全に解決します。ただし、ダメージが残ることもあります。この病気はまれなケースでのみ致命的です。
原因
急性播種性脳脊髄炎は自己免疫疾患です。多くの場合、病気は感染後に発生します。原因となる感染症には、無害な上気道感染症、風疹、水痘、エプスタインバーウイルス(腺熱)または肝炎ウイルスが含まれます。ワクチン接種もADEMを引き起こす可能性があります。
ADEMは、特定の薬物による治療や外傷の結果として引き起こされる可能性があることも報告されています。誘発原因のない症例(特発性ADEM)も知られています。病気の遺伝的背景が議論されています。典型的な病気は冬と春の初めに発生します。 中枢神経系の炎症は、脳タンパク質と病原体成分との交差反応によって引き起こされると考えられています。
これは、ADEMに先行する感染症において、身体がこの感染症の病原体に対する抗体を形成することを意味します。これらの抗体は病原体に付着し、免疫系の他の成分とともに、病原体が無害になることを保証します。交差反応が起こった場合、病原体に対して実際に向けられた抗体は、身体自身の細胞と反応します。 ADEMでは、抗体は神経細胞と神経細胞を囲むミエリン層に付着します。
ミエリン層は、神経系の興奮の伝導に重要な役割を果たしています。これらの細胞への抗体の結合は、炎症反応を引き起こします。いわゆる限局性、すなわち、限局型の脱髄病巣が発生する。これらは、ミエリン層が損傷している神経索上の場所です。この損傷は、脳と脊髄で発生する可能性があります。彼らはしばしば腫れを伴います。
症状、病気、徴候
急性播種性脳脊髄炎は、常に発生する必要はない多くの症状を特徴とします。症状は、損傷の場所によって異なります。全体として、症状は多発性硬化症の症状に匹敵します。しかし、多発性硬化症は再発の経過を示しますが、急性播種性脳脊髄炎の経過は単相に限られます。ほとんどの場合、病気が治った後は完全に治癒します。
ただし、いくつかのケースでは、欠陥の治癒のみがあり、疾患が終了した後も個々の症状が持続します。急性播種性脳脊髄炎の状況では、動きの鈍化、意識障害、さらには鬱病などの症状が発生する可能性があります。
さらに、それは片側の麻痺、歩行障害、言語障害、混乱または嗜眠につながる可能性があります。視覚障害を引き起こす視神経の両側性炎症も、急性播種性脳脊髄炎の特徴です。
最初は、発熱、全身の病気、頭痛、吐き気、嘔吐など、多くの場合不特定です。病気は急速に進行します。重篤な神経障害の症状は、特徴的でない発症の開始から数時間以内に発症する可能性があります。
部分的または完全な麻痺が発生する可能性があります。呼吸筋が麻痺の影響を受ける場合は、人工換気が必要です。患者はしばしば髄膜症を示します。髄膜炎は、髄膜の刺激によって引き起こされる痛みを伴う肩こりです。麻痺に加えて、歩行障害や視覚障害も発生する可能性があります。
二重像が特徴的です。また、てんかん発作を引き起こす可能性もあります。一部の患者は意識を失います。コマトース州も考えられます。全体として、予後はかなり良好です。大多数の患者では、症状が完全に後退し、欠陥が残ることはまれです。まれに、ハースト脳炎としても知られる劇症の劇症が発生することがあります。この形の脳炎では、血管の死により脳組織への出血が起こります。その結果、冒された脳組織はしばしば完全に死にます。したがって、ハースト脳炎はしばしば致命的です。
診断とコース
急性播種性脳脊髄炎が疑われる場合、さまざまな診断方法が使用されます。コンピューター断層撮影(CT)はミエリン層のより大きな病変しか表示できないため、脳または脊髄の磁気共鳴画像(MRT)が最適な方法です。 MRIは、一方では脱髄を検出するために使用され、他方では多発性硬化症などの他の疾患を除外するために使用されます。フォローアップもMRIを使用して行われます。
診断を確定するために、患者の脳脊髄液である脳脊髄液も検査されます。タンパク質含有量の増加や白血球、特にリンパ球の増加など、疾患に典型的な変化がここに見られます。
合併症
急性播種性脳脊髄炎、昏睡および失神(意識喪失または失神)が存在する場合、頭痛、末梢神経障害(末梢神経経路への神経損傷、たとえば腕と脚の麻痺)および運動失調(筋肉運動の全体的な協調障害)が最も一般的な合併症の1つです。 。
昏睡に加えて、体全体のせん妄(錯乱)と不随意のけいれん(コリスタクセット)は、播種性脳脊髄炎の最も目に見える神経学的兆候のひとつです。その他の問題には、視神経の炎症、脊髄炎(脊髄の炎症)、および顕在化した視神経脊髄炎があります。
病気の進行が遅い場合、脊髄炎は四肢の麻痺を引き起こす可能性がありますが、完全な尿失禁(尿失禁と便失禁の両方)にもつながります。発生した視神経脊髄炎は、失明(完全に失明するまで)、頭痛、意識障害のほか、発作やけいれん(けいれん)を引き起こす可能性があります。
視神経の炎症は、今度は視力の大幅な喪失につながる可能性があります。病気の致命的な結果に加えて、意識の完全な喪失を伴う昏睡は、急性播種性脳脊髄炎の最も深刻な合併症です。上記の合併症を回避するため、または症状を緩和するために、早期かつ包括的な診断が選択の方法です。
いつ医者に行くべきですか?
この疾患の症状は比較的急速に広がるため、さらなる合併症を防ぐために迅速かつ迅速な診断と治療が必要です。したがって、皮膚に病変がある場合は常に医師の診察を受けてください。これらの病変は、ほとんどの場合、発熱と吐き気を伴います。さらに、影響を受ける人は、頭痛や嘔吐に苦しむことはまれではありません。この疾患はまた、感受性および麻痺の様々な障害を引き起こし得る。
この種の障害が発生した場合、または影響を受ける人が運動障害に苦しんでいる場合は、医師に直接相談する必要があります。視覚障害または聴覚障害もこの疾患の症状である可能性があります。最悪の場合、影響を受けた人々はてんかん発作を起こしたり、意識を失ったりします。
病院は直接訪問することもできますし、緊急事態が発生した場合には救急医を呼ぶこともできます。意識の一般的な障害も医師によって検査されるべきです。理想的には、死亡につながる可能性のあるてんかん発作を回避するために、検査は病院で行われるべきです。
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治療と治療
急性播種性脳脊髄炎の治療に関する研究はわずかしかないため、推奨される治療は経験値に基づいています。患者は通常、集中治療室でケアされます。 ほとんどの場合、高用量のステロイド療法が使用されます。つまり、さまざまなコルチコステロイドが使用されます。免疫グロブリンも投与されます。
ステロイド療法が失敗した場合は、血漿交換が行われます。血漿交換中に、血漿が交換されます。血液の液体部分は血漿と呼ばれます。これは主に水で構成されますが、急性播種性脳脊髄炎の原因となる抗体などの他の物質も血漿に溶解します。
患者の血漿は遠心分離され、血漿交換装置を使用してろ過されます。これは、血液中を循環する病気の原因となる抗体を体から取り除くためです。 個々のケースでは、さまざまな免疫抑制剤と細胞増殖抑制剤も急性播種性脳脊髄炎の治療に使用されます。
見通しと予測
子供は特に播種性脳脊髄炎の影響を受けます。ただし、多くの場合、初期症状は疾患固有ではなく、したがってこの疾患を示していないため、診断は遅れて行われます。これは、激しい発熱と頭痛につながります。子供たちはまた、嘔吐と激しい吐き気に苦しんでいます。
病気が進行すると、身体のさまざまな領域で麻痺が起こります。この麻痺により、生活の質はかなり制限され、低下します。身体の麻痺に加えて、視力も制限され、動きの制限が発生します。罹患した人々がてんかん発作に苦しむことも珍しくありません。それはまた、痛みと関連しています。重症の場合、それは意識障害を引き起こし、さらなる意識喪失につながります。てんかん発作はすぐに治療する必要があります。
多くの場合、患者の両親や親類も心理的ストレスやうつ病に苦しんでおり、したがって治療が必要です。病気自体の治療は、薬と血漿の助けを借りて行われます。これは、早期治療が使用される場合、症状を厳しく制限する可能性があります。
防止
急性播種性脳脊髄炎の正確な原因はまだ完全には解明されていないため、疾患を予防することは不可能です。ただし、コースは迅速な診断と迅速な治療によって有利に影響を受ける可能性があります。感染後まもなく子供が再び熱を発し、影響を受けた子供が視覚障害について不平を言った場合、医師に直ちに相談する必要があります。同じことは、感染またはワクチン接種後の短い「ドロップアウト」または麻痺の発生にも当てはまります。
自分でできる
病気は主に子供に影響を与えるので、日常生活における自助措置は主に大人と法定後見人によって実施されます。症状を緩和するために医療が必要です。これは異常の数を増やすことが予想されるため、子供の自己治療は推奨されません。
肉体的および精神的な強さを強化するために、さまざまなガイドラインを守ることができます。患者さんの免疫システムを強化することが重要です。施設には十分な酸素が供給されます。可能な限り屋外での滞在をお勧めします。食事は健康的で意識的でなければなりません。ビタミンや栄養素は体の免疫システムをサポートするために必要です。
患者が夜間睡眠または必要な休息段階で十分に回復できるように、睡眠状態を最適化する必要があります。理想的には、休息と覚醒のフェーズは自然なコースに適応し、規制は必要な場合にのみ開始されるべきです。
精神を強化するには、肯定的な要素を具体化する必要があります。言葉を奨励し、楽しさとゲームを促進することは、自助の基本的な構成要素です。家族は、症状を改善する方法を示しながら、自分の状態について理解できる方法で患者を教育する必要があります。幸福は、利用可能な可能性に応じて、環境を設計することによって促進されます。