シュニッツラー症候群

患者 シュニッツラー症候群 慢性じんましん、骨の痛み、ガンマ画分のモノクローナル抗体の増加に苦しんでいます。病因は不明であるため、自己免疫疾患の原因療法はまだ存在していません。 PUVA療法はじんましんに対してそれ自体が証明されています。

シュニッツラー症候群とは何ですか？

脾臓や肝臓が肥大すると、持続的な痛みや臓器の炎症など、さまざまな病気を引き起こす可能性があります。
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の シュニッツラー症候群 これは、フランスの皮膚科医L.シュニッツラーにちなんで名付けられた、これまで診断されていないまれな疾患です。彼は1972年にこの病気を説明した最初の人物になりました。発見以来、ほとんど数百のケースが知られていません。平均して、この疾患は50歳以降に最も頻繁に発生します。過去には、35歳未満の人はほとんどいませんでした。

シュニッツラー症候群は、慢性じんましんと血液タンパク質のガンマ画分におけるモノクローナル抗体の病理学的増加によって特徴付けられます。モノクローナル抗体は同一の分子構造を持ち、特定の抗原の同じ決定基に特化しています。

その希少性を考慮して、シュニッツラー症候群はまだ決定的に研究されていません。すべての研究結果の大部分は最近の研究からのものであり、約100件の既知のケースにのみ関連しています。この研究状況のため、シュニッツラー症候群へのすべての関連はかなり不確実であると評価されます。

原因

シュニッツラー症候群に関する現在の研究結果は、自己免疫学的病因を示唆しています。ただし、因果関係は決定的に研究されていません。この研究は、以前はすべての患者で検出可能であったガンマ画分のモノクローナル抗体を主とする自己免疫疾患の示唆に基づいています。

自己免疫疾患の病因についてはほとんど知られていない。免疫システムの不完全なプログラミングは、疾患グループの原因と考えられています。シュニッツラー症候群のどの主な原因が病気の発生を引き起こすかは、暗闇の中に残っています。たとえば、特定のウイルス感染を考慮する必要があります。

しかし、これまでに調査された症例では、一般的な以前の病気を特定することはできませんでした。既知のケースが少ないため、原因の調査にはおそらく数年または数十年かかるでしょう。

症状、病気、徴候

シュニッツラー症候群の最初の症状は、じんましんの領域から来ています。かゆみのない初期段階のほぼ半分で、しかし病気が進行するにつれてそれはかゆくなります。定期的な発熱と体重減少が画像を支配します。同じことが関節痛にも当てはまります。じんましんは主に体幹、腕、脚に発生します。通常、手のひら、足の裏、頭と首は病変の影響を受けません。

血管浮腫および骨痛も一部の患者で報告されています。リンパ節の腫れ、肝脾腫および疲労も発症する可能性があります。一部の患者では脾臓と肝臓が肥大します。シュニッツラー症候群は慢性であり、全身性アミロイドーシスを引き起こす可能性があります。

さらに、症例の10パーセント以上がリンパ腫やヴァルデンストロム病などのリンパ増殖性疾患を発症しています。通常、これらの合併症が発生するまでには10年から20年かかります。

診断と疾患の経過

皮膚科医は、臨床および臨床検査に基づいてシュニッツラー症候群を診断します。免疫電気泳動は、単クローン性免疫グロブリン血症を示します。さらに、ESRを大幅に増加させることができます。白血球増加症、血小板増加症または貧血などの異常が血球数に見られます。鑑別診断に関しては、成人のスティル症候群が特に考慮されるべきです。

リンパ腫、クリオグロブリン血症、または全身性エリテマトーデスも鑑別診断で考慮されるべきです。同じことがクインケ浮腫、ハイパーIgD症候群、シンカ症候群、マックルウェルズ症候群にも当てはまります。これまでのところ、多数の鑑別診断によりおそらく誤診されたと報告されていない多数の患者を研究が想定している。

シュニッツラー症候群の患者の平均余命は影響を受けません。しかし、リンパ増殖性二次疾患を適時に検出するために定期的な検査が必要です。

合併症

シュニッツラー症候群の結果として、さまざまな合併症が発生する可能性があります。体重減少や​​じんましんなどの二次的な病気は、典型的な病気です。これには、浮腫、骨の痛み、リンパ節の腫れが伴います。慢性疲労はめったに起こりません。

脾臓や肝臓が肥大すると、持続的な痛みや臓器の炎症など、さまざまな病気を引き起こす可能性があります。症例の10％以上で、リンパ腫やヴァルデンシュトレーム病などの疾患が発症します-合併症は通常、疾患の10〜20年後に発生します。慢性炎症はアミロイドーシスのリスクも伴い、これは次に深刻な合併症を引き起こします。最後に、シュニッツラー症候群は血栓症や骨疾患のリスクを高めます。

このまれな疾患の治療は、深刻な副作用と相互作用のリスクを伴います。鎮痛剤を使用すると、炎症関連の貧血を引き起こすことがあります。抗ヒスタミン剤とクロロキンの使用は、胃腸の不調、手足や筋肉の痛み、そしてしばしば皮膚の炎症を引き起こす可能性があります。皮膚のかゆみ、吐き気、発赤は、PUVA療法の一部として発生する可能性があります。ニキビ、皮膚の色素沈着、毛包の炎症は非常にまれです。まれに、爪床への出血も起こります。

いつ医者に行くべきですか？

シュニッツラー症候群は常に医師の治療を受けなければなりません。この病気はそれ自体は治癒できないので、関係者は通常常に治療に依存しています。早期の直接治療によってのみ、さらなる合併症を防ぐことができます。

患者が非常に激しいかゆみがある場合は、医師の診察を受けてください。発熱や著しい体重減少が起こることは珍しくありません。特定の理由なしにこれらの苦情が発生した場合は、医師に直ちに相談する必要があります。さらに、骨の激しい痛みや一般的な疲労感や疲労は、シュニッツラー症候群を示すことが多く、医師による検査も必要です。

シュニッツラー症候群の場合、かかりつけの医師を診察することができます。完全な治癒は通常不可能ですが、その後、それぞれの専門家によってさらに治療が行われます。シュニッツラー症候群はまた、心理的な不満やうつ病につながる可能性があるため、心理学者にも相談する必要があります。

治療と治療

シュニッツラー症候群の治療は、診断と同じくらい難しいことが判明しました。原因が明確に解明されていないため、原因療法はありません。対症療法のみ実施することができます。対症療法も難しい場合があります。特に蕁麻疹は、NSAIDが短命または患者にとって効果がないため、治療が困難です。

抗ヒスタミン剤、ハイドロクロロキン、クロロキンについても同様です。これまでのところ、患者は実験的にグルココルチコイド、免疫グロブリン、血漿交換療法を受けています。しかし、これらの対策はじんましんに対しても効果があると証明されていません。いくつかのケースでは、PUVA療法のみが解決策であることが証明されています。間欠的な発熱や骨の痛みの治療は簡単です。

NSAIDは、この状況での治療に適しています。炎症性貧血は、治療の合併症として現れることがあります。しかし、過去には、この合併症のある患者はグルココルチコイドでうまく治療することができました。病気の個々のケースでは、患者はインターロイキン-1拮抗薬を与えられました。この治療は、個々のケースで効果的であることが証明されています。治療に加えて、患者のモニタリングは重要な予防ステップです。

リンパ腫などの合併症はできるだけ早く治療する必要があります。したがって、シュニッツラー症候群の患者は、自分の病気の経過を注意深く監視し、合併症が疑われる場合は医師に連絡する必要があります。シュニッツラーの患者は最初の説明中に症候群の合併症で亡くなりましたが、今日の患者の生活は医学の進歩のおかげで差し迫った危険にさらされていません。

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防止

シュニッツラー症候群の原因はまだ不明です。他の自己免疫疾患についても同じことが言えます。このため、研究状況上、シンドロームを予防することは難しい。

アフターケア

シュニッツラー症候群のアフターケアは、特徴的な症状の治療に焦点を当てています。原則として、重大度とその期間は異なります。シュニッツラー症候群の典型的な症状は、慢性じんましん（じんましん）、骨と筋肉の痛み、関節痛、発熱、疲労、目の感染症です。

出現した症状は通常、抗炎症薬（ジクロフェナク、イブプロフェン）または高用量のコルチゾンによって緩和できます。ただし、コルチゾンの長期使用は深刻な副作用を引き起こす可能性があります。臨床滞在後は、定期的な診断のために定期的な医師の診察をお勧めします。臨床所見はフォローアップ中、継続的に監視する必要があります。

3か月ごとに血液検査が必要です。シュニッツラー症候群のフォローアップケア全般では、特定の食品の摂取は症状の経過に影響を与えません。夏の症状は冬の症状ほど顕著ではありません。個々のケースでは、炎症性物質であるインターロイキン-1の影響を薬物療法で抑制することができます。

その後、典型的な症状はなくなります。フォローアップケアの別のタスクは、シュニッツラー症候群に起因する疾患を早期に特定することです。したがって、アミロイドーシスのリスクがある可能性があります。造血系が病気になること（リンパ腫）を除外することはできません。シュニッツラー症候群は一生治療しなければなりません。

自分でできる

シュニッツラー症候群で最も重要な自助措置は、罹患した関節を保護し、それに応じてライフスタイルを変えることです。治療を開始する前に、影響を受ける人に専門家から必要な対策を集中的に指導する必要があります。

皮膚の変化が持続する場合は、家庭療法またはホメオパシー療法も有効です。患者はかゆみ、発赤、出血に対するさらなる対策を提供できるかかりつけの医師に相談する必要があります。 骨と関節の安定性は、適切な理学療法によって改善することができます。患者は理学療法士に連絡し、可能であれば自宅で独立して練習する必要があります。

AAアミロイドーシスなどの重篤な合併症には、病院での迅速な治療が必要です。必要な対策がすぐに取れるように、親族が救急医療機関に相談するのが最善です。救急薬物療法が行われることがあります。医師の主な仕事は、注射部位を確認することです。ここで炎症やその他の不満が発生した場合は、さらに治療が必要です。 他の異常な症状が発生した場合は、医師に通知する必要があります。