ロザイ・ドルフマン症候群

の ロザイ・ドルフマン症候群、また、 洞組織球症 頸部のリンパ節の洞における活性化組織マクロファージ（組織球）の増殖の一形態であり、ヨーロッパでは非常にまれに発生します。活性化された組織球は他の免疫細胞を貪食することなく包みます。主に15歳から20歳の若者に影響を与える、ほとんどが自己制限的な病気の原因は十分に解明されていません。

Rosai-Dorfman Syndromeとは何ですか？

の ロザイ・ドルフマン症候群 (RDS）または ロサイドルフマン病 主に頭頸部のリンパ節の副鼻腔にある活性化組織球の初期の未確認の増加が特徴です。冒されたリンパ節の副鼻腔では、健康な赤血球とリンパ球が貪食されることなく、組織球によってますます捕捉されます。

包まれた免疫細胞と赤血球は無傷で機能し続けます。このプロセスは、過分極症としても知られています。対極症と並行して、洞において、抗体産生形質細胞および自然免疫系の一部である好中球が同時に強力に増加します。

影響を受けたリンパ節の洞における免疫生理学的プロセスは、それらの大きな腫れをもたらします。ロザイ・ドルフマン症候群としてのこの病気の名前は、1960年代の終わりに最初にこの病気を説明し、他の病気と区別した2人のアメリカの病理学者ファンロザイとロナルドF.ドルフマンに由来します。

原因

Rosai-Dorfman症候群の原因はまだ大部分が不明です。また、頻度分布の点で男性と女性の人口に統計的に有意差がない理由や、黒い肌の人がロザイ・ドルフマン症候群に罹患する可能性がはるかに高い理由も明らかではありません。

対応する遺伝的性質の指標を提供する家族性の蓄積はまだ観察されていません。一部の研究者は、EBVやHIVなどの免疫学的に関連するウイルス感染との関連を疑っていますが、そのような関連はこれまでに証明できていません。

これまでにこの疾患が主に首と頭の領域で発生することはほとんどありませんが、皮膚、髄膜、上気道、耳下腺、骨髄、および女性の乳腺にも影響を与えることが、症例の約40〜50％に見られますできる。骨、軟骨、およびリンパ節外の軟部組織（結節外）の関与は、影響を受けた組織のびらんを引き起こす可能性があります。

症状、病気、徴候

Rosai-Dorfman症候群は、最初、リンパ節の腫れ（リンパ節炎）や同様の症状などのはっきりしない腫れなどの不特定の症状でそれ自体を発表します。さらに、病気は発熱を伴う場合があり、患者は体重減少を経験する場合があります。

上気道が影響を受けると、呼吸困難や呼吸音（ストライド）が発生することがあります。眼窩（眼窩）とまぶたが影響を受け、まぶたが垂れる（眼瞼下垂）と、個々のケースでは視覚障害を引き起こしたケースも報告されています。

診断と疾患の経過

Rosai-Dorfman症候群の存在の意味のある信頼できる診断は、主にさまざまな検査値に基づいています。沈降速度が増加し、ガンマ血清タンパク質の特定のモノクローナル抗体の病理学的に増加した濃度があります。

主な手掛かりは、しかし、影響を受けるリンパ節の組織球がそれらを貪食することなく他の免疫細胞を包むという証拠である、対極症にある。病気の経過は通常、良性で自己制限的です。これは、いくつかの組織の損傷と再発にもかかわらず、自然退縮と治癒が発生する可能性があることを意味します。それにもかかわらず、約7％とされている死亡率は比較的高いです。

合併症

ロザイ・ドルフマン症候群の症状は、残念ながら特に特徴的ではないため、多くの場合、病気の診断は遅くなります。このため、早期治療は通常不可能です。冒された人々は、主に高熱とひどく腫れたリンパ節に苦しみます。全体的な脱力感とひどい疲労感と疲労感があります。

体重減少も起こり得ますが、これは特別な状況に起因するものではありません。 Rosai-Dorfman症候群により、患者の生活の質は大幅に低下します。気道も弱くなり、重度の呼吸困難を引き起こす可能性があります。さらに進むと、視覚障害も発生し、最悪の場合、影響を受ける人は完全に失明する可能性があります。

残念ながら、Rosai-Dorfman症候群の直接の原因となる治療は不可能です。症状の治療には特別な合併症はありません。ただし、すべての症状をすべてのケースで制限することはできません。しかし、通常は薬物やさまざまな治療法が用いられます。患者の平均余命が制限されるかどうかは予測できません。

いつ医者に行くべきですか？

Rosai-Dorfman症候群は、15歳から20歳の青年のみに影響します。これは、洞組織球症と、影響を受けるリンパ節の大規模な腫れを引き起こします。青年期に突然大きなリンパ節の腫れ、原因不明の体重減少、発熱、または呼吸音がある場合、Rosai-Dorfman症候群で医師を探す必要があります。さらに、Rosai-Dorfman症候群は、首と頭の領域で組織の成長を引き起こす可能性があります。

しかしながら、ロザイ・ドルフマン症候群の場合、皮膚、上気道、髄膜、骨髄または耳下腺の後遺症も見られます。女性の乳腺も影響を受ける可能性があります。骨や軟骨、リンパ節外の軟部組織が影響を受けると、組織の損傷が生じる可能性があります。

冒されたそれらのおよそ7パーセントがロザイ・ドルフマン症候群で亡くなっているので、上記の症状が満たされている場合は医師の診察が賢明です。他のケースでは、症状が自然に消えることがあります。一方、Rosai-Dorfman症候群では、再発や失明や組織の恒久的な損傷のリスクが高まる可能性があります。

治療と治療

ロザイ・ドルフマン症候群の原因はわかっていないため、原因を特定して対処することはほとんど不可能です。病気の自己制限的な経過のために自然治癒が起こる多くの場合、治療は必要ありません。残りのケースでは、細胞増殖抑制剤の使用を検討できます。

それらのほとんどは、病気の進行を止めるために投与されるコルチコステロイドです。このタイプの治療は、節外感染、すなわちリンパ節外の組織への感染が発生する症例の約40％で特に示されます。

投与されたコルチゾンが期待どおりの治癒の成功につながらず、リンパ節のひどく腫れたものが問題を引き起こす場合、例えば、それらが呼吸を困難にする、または空間の占有のために他の深刻な影響を与える場合、慎重に編集された併用化学療法または放射線療法が個々のケースで示されることがあります。

骨、軟骨または他の組織の孤立した感染が診断されている場合、特定の状況下では、外科的介入により疾患の差し迫った進行を止めることができます。病変組織は外科的または低侵襲的方法で除去されます。原則として、再発を避けるために、影響を受けたリンパ節も除去されます。さらに、一般的な免疫増強および代謝増強対策が示されています。

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防止

Rosai-Dorfman症候群はヨーロッパではまれであるだけでなく、最初にリンパ節腫脹や発熱などのやや不特定の症状、ならびに炎症を示す異常な検査値を通じて現れます。したがって、症状はRosai-Dorfman症候群の存在に関連するアプリオリではない可能性があります。

病気の原因についても明確ではなく、推測しかできないため、Rosai-Dorfman症候群の予防に推奨できる直接的な予防策はありません。ウイルス感染が病気の発症の原因であることが本当なら、すべての免疫増強対策と行動は予防的であると考えることができます。

アフターケア

Rosai-Dorfman症候群の場合、失明や死亡が発生する可能性があるため、影響を受ける人がフォローアップ検査を受けることが重要です。影響を受けた人々は、彼らの生活の質が回顧的に病気に苦しむことがないようにするために多くのことができます。病気によって引き起こされる減量は、バランスの取れた食事を通して取り除く必要があります。

生き方を大きく変えるべきだ。特に彼らはほとんど若者なので。この疾患では、アルコールや瞬目を控えることが非常に重要です。影響を受ける人々はまた、彼らの免疫システムを強化するためにスポーツをするべきです。社会環境は非常によく守られるべきです。病気になる前に苦しんでいた活動は、社会的接触をもって行われるべきです。これにより、生活の質が大幅に向上します。

影響を受ける人が病気に対処できない場合は、永続的な心理カウンセリングを受けることをお勧めします。心理学者は人々が自分の人生を正しい軌道に戻すのを助けることができます。自助グループに参加することもお勧めします。そこで、影響を受けた人々は、病気の人々とアイデアを交換し、彼らのライフスタイルを比較することができます。これは、病気と一緒に暮らすのにも役立ちます。

自分でできる

この疾患の誘発原因はわかっていないため、医師が治療できるのは個々の症状のみです。ほとんどが青年期の患者にとって、病気がしばしば自然に治癒することは慰めになるかもしれません。しかしながら、それまでは、彼らは定期的な医療を求めるべきです。Rosai-Dorfman症候群も彼らに深刻な結果をもたらし、失明や死に至る可能性があるからです。

医療措置に関係なく、患者自身が回復に、または少なくとも生活の質を維持するために多大な貢献をすることができます。一方で、患者は発生した可能性のある体重減少を補償するように注意する必要があります。患者は通常20歳未満であるため、まだ十分に成長しておらず、成人よりもカロリー要件が高くなっています。これは、十分な炭水化物、健康的な脂肪、多くのビタミンを含む、できる限り健康的で新鮮な食品でカバーする必要があります。したがって、全粒パン、ジャガイモ、野菜、果物、ナッツ、種子、および亜麻仁油などのオメガ3含有油をメニューに含める必要があります。

ロザイ・ドルフマン症候群との闘いでは、意識的な食事に加えて免疫システムを強化するすべてのものが役立ちます。アルコールとニコチンはタブーであり、そうでなければ若者に一般的であるように、患者は過度のライフスタイルを控えるべきです。その代わりに、新鮮な空気の中で十分な睡眠と十分な運動をすることをお勧めします。