骨硬化症

の 骨硬化症 さまざまな原因による骨の硬化について説明します。これは骨物質の過度の増加につながります。ただし、骨の安定性は損なわれます。

骨硬化症とは何ですか？

個々の疾患の経過の形は異なります。ただし、一般的な症状は、骨量の一定の増加と、骨の安定性の低下です。
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の中に 骨硬化症 それは単一の病気ではありません。この用語は、骨の硬化と増加に向けた骨の変化のみを説明しています。かなりの骨密度にもかかわらず、骨構造は安定していません。頻繁な骨折が起こり、基礎疾患によってはさらに骨化します。

骨硬化症の遺伝的原因と基礎疾患による二次骨硬化の両方があります。ほとんどの場合、骨硬化症は全身性です。つまり、骨格全体が病気のプロセスの影響を受けます。しかし、局所骨硬化症の症例もあります。特に骨の硬化の主な形態では、ほとんどの場合、遺伝的欠陥が原因であると考えられます。

この形の病気は非常にまれです。続発性骨硬化症はより一般的であり、特に腎不全で発生します。しかし、食物を通じてフッ化物の摂取が増加する形態もあります。この形態はまた、続発性骨硬化症に属します。骨硬化症の限局型は、悪性または良性の骨腫瘍またはパジェット病に起因する可能性があります。

原因

骨硬化症の発症にはいくつかの原因があります。骨の硬化は症状の外観の一部であり、骨量は常に増加しますが、骨の安定性は低下します。骨の硬化は、無機材料、有機成分、または両方の成分の増加に基づいて行われる可能性があります。場合によっては、複雑で不均一な改造プロセスが発生します。

他のケースでは、骨形成のみがリモデリングプロセスなしで行われます。たとえば、遺伝性骨化石症（大理石の骨の病気）では、骨は、破壊プロセスが起こらずに蓄積されるだけです。通常、骨細胞の前駆体は骨芽細胞と破骨細胞で構成されています。破骨細胞は過剰な骨物質を分解するはずですが、骨芽細胞は骨を構築する責任があります。

継続的に骨をリモデリングするために、骨の中で一定のリモデリングプロセスを実行する必要があります。しかし、これは骨粗しょう症の場合とは異なります。別の遺伝性骨硬化症はエンゲルマン症候群です。これは、骨の硬化の増加および骨の安定性の喪失を伴う不規則な骨成長をもたらす。

メロレオスト症では、骨代謝は妨げられませんが、一部の領域、特に四肢の不規則な成長は、骨の肥厚につながります。骨が流れているようです。この病気は遺伝的欠陥によっても引き起こされます。続発性骨硬化症は、しばしば腎不全の状況で発症します。

腎性骨異栄養症として知られている状態は、骨成長の非常に複雑な障害です。腎不全はビタミンDホルモンの代謝を妨げます。カルシウムとリン酸塩は保持されず、排泄量が増加します。結果として生じる低カルシウム血症は、副甲状腺ホルモンのより高い濃度を保証し、それが今度は骨の脱灰につながります。脱灰を補うために、結合組織のような骨材料がますます形成されています。骨量が増加します。ただし、同時に安定性が失われます。

症状、病気、徴候

個々の疾患の経過の形は異なります。ただし、一般的な症状は、骨量の一定の増加と、骨の安定性の低下です。付随する症状は基礎疾患によって異なります。骨粗鬆症は、例えば、骨の脆弱性の増大、肝臓および脾臓の肥大、免疫不全、けいれん、および脳神経の損傷を特徴とする。

骨硬化症に加えて、遺伝的レンツマジェウスキー症候群などの複数の異形成を特徴とする疾患もあります。続発性腎性骨異栄養症は、骨と関節の痛みと腫れが特徴です。骨の脆弱性が増加します。同時に、筋萎縮も起こります。外部のカルシウム沈着物は、肘、肩の関節、膝、つま先、または指の関節の領域の関節に見られます。

これらは、強化されたカルシウム溶解プロセスによって骨の端に再び堆積します。これにより、可動性が著しく制限される痛みが生じます。カルシウム沈着物も動脈に形成される可能性があり、動脈閉塞性疾患につながり、そのすべての結果をもたらす可能性があります。

診断と疾患の経過

骨硬化症の診断は、根底にある疾患または障害と密接に関連しています。重度の腎疾患が明らかな場合は、疾患の全体的な特徴を診断的に検査します。遺伝性疾患が疑われる場合、人間の遺伝子検査を行うことができます。ただし、家族歴の集中的な病歴があらかじめ必要です。局所的な骨硬化症がある場合は、腫瘍も検査する必要があります。

合併症

骨硬化症のために、患者は骨の安定性の低下に苦しんでいます。軽傷でも、骨折やその他の骨の損傷を引き起こすことがよくあります。このため、骨硬化症は骨の治癒にも影響を与えるため、骨硬化症の患者は事故や衝突を避けなければなりません。

さらに、影響を受けた人々が著しく弱まった免疫系を持っていること、そして筋肉のけいれんも珍しいことではありません。肝臓と脾臓は大幅に肥大しているため、これらの領域に痛みが生じる可能性があります。さらに、弱まった免疫システムは、感染や炎症をより頻繁に引き起こします。治療を行わないと、脳の損傷が発生する可能性があります。これは通常不可逆的であり、避けなければなりません。

さらに、関節に不快感があり、動脈閉塞が発生する可能性があります。通常、骨硬化症の原因となる治療が行われます。特別な編集はありませんが、腫瘍を取り除く必要があるかもしれません。患者は化学療法も必要ですが、これには通常副作用があります。

いつ医者に行くべきですか？

骨の部分に痛みがある場合や、手足の動きに問題がある場合は、医師の診察を受けてください。症状は骨硬化症を示しており、症状の増加や長期的な影響を避けるために、迅速に解明する必要があります。言及された症状が自分で後退しないか、短時間で強度が増加しない場合、影響を受ける人は医師に相談する必要があります。遅くとも典型的な関節音が加わった場合は、医師の助言が必要です。

医師は、画像法と既往歴を使用して骨硬化症を迅速に特定し、必要に応じて治療を直接開始するか、患者を専門医に紹介することができます。すでに骨感染症または骨の炎症を起こしている人はリスクグループに属します。記載されている症状が発生し、自分で解消しない場合は、担当の医師に相談してください。骨の損傷、有毒物質との接触、骨がんの後も、綿密な医療管理が必要です。かかりつけの医師に加えて、整形外科医または内科の専門家に相談することができます。栄養士や遺伝カウンセリングセンターと協力して、骨硬化症の原因を突き止めることができます。理学療法士、スポーツ医、その他の専門家が治療中の治療に関与しています。

治療と治療

既存の骨硬化症の治療は原因によって異なります。遺伝性疾患は因果的に治療することはできません。ここでは対症療法のみが可能です。これには、発生した可能性のある骨折の継続的な監視と治療が含まれます。診断された腫瘍にはもちろん外科的処置が必要です。

腫瘍が悪性の場合は、化学療法と放射線療法が続きます。腎性骨異栄養症は、腎疾患の全体的な治療の一部としてのみ治療できます。フッ素症が存在することが判明した場合は、高フッ化物摂取を中止することで十分です。

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見通しと予測

骨硬化症の予後は、疾患が認識されて治療される段階とそれがどのような形の骨硬化症であるかに基づいています。状態が未治療のままである場合、骨化は激化し、人生の過程で様々な健康上の問題を引き起こす可能性があります。まず、骨の弾力性が低下します。つまり、患者はさまざまな制限を受け入れる必要があります。完全に回復する見込みはありません。骨組織の既存の硬化は、複雑な手順によってのみ軽減できます。整形外科専門医が予後を確認します。病気の形態と重症度によっては、他の医療専門家を巻き込むこともあります。

骨硬化症は発作で発症し、通常は原因を治療できないため、患者の現在の健康状態に合わせて予後を定期的に調整する必要があります。現代医学のおかげで、症状のない人生の見通しは比較的高いです。平均余命は通常、骨硬化症によって制限されません。ただし、肥満、心血管障害、転倒のリスクが高くなります。骨硬化症の二次的な形態では、生活の質や平均余命を低下させる可能性のある、癌や腎臓病などの深刻な基礎疾患もあります。

防止

骨硬化症の予防のための一般的な推奨事項を与えることはできません。原因は非常に多様であり、生活様式に依存することはまれです。通常のフッ化物摂取は、フッ素症を予防するためにのみ維持されるべきです。

アフターケア

骨硬化症のほとんどの場合、影響を受けた人はごくわずかであり、通常は限られた直接的なフォローアップ手段しか利用できません。このため、この疾患に罹患している人は、さらなる合併症や苦情を防ぐために、非常に早く医師に相談する必要があります。それ自体では治癒できないため、影響を受ける人は常に医師に相談する必要があります。

影響を受ける人のほとんどは、通常、腫瘍を切除できる手術に依存しています。この手順が早く行われるほど、通常は次のコースに進みます。このような手術後は、いかなる場合でも、関係者は休息し、自分自身の面倒を見て、運動やストレスの多い身体活動を避けなければなりません。

ほとんどの患者は、家族のサポートと治療中の助けにも依存しています。愛情のこもった集中的な会話は、骨硬化症のその後の経過にも良い影響を与え、心理的な混乱やうつ病も防ぎます。場合によっては、骨硬化症も影響を受ける人の平均余命を短くします。

自分でできる

骨硬化症と診断された人は、回復を促進し、その状態で日常生活を楽にするためにいくつかの措置を講じることができます。

しかし、まず第一に、食事と身体活動に関する医師の仕様を守ることが重要です。患者は栄養士と一緒に食事を取り、一貫してそれに従うべきです。骨疾患はこのようにして治癒することはできませんが、個別に調整された食事は痛みを軽減し、影響を受ける人々の幸福を高めます。同じことがスポーツと十分な睡眠とほとんどストレスのない定期的な日常生活にも当てはまります。動きの制限は、歩行補助具や義足などの補助具を使用することで補正する必要があります。患者は早い段階で専門医に相談し、必要な措置を講じるべきです。さらに、骨折の継続的な監視と治療がいずれの場合にも必要です。

骨硬化症が悪性腫瘍によって引き起こされる場合は、化学療法または放射線療法が適応となります。これは、休息と理学療法の影響を受けている人々によってサポートされます。フッ素症が原因である場合は、それを引き起こした食べ物や薬を止めて、数週間体にやさしいことで十分です。