腎無発生

の 腎無発生 腎臓の一方または両方に胚の肛門の発達がないことです。片側性腎無形成症は通常症状がなく、生命を損なうことはありませんが、両側性の形態は通常致命的です。両側無形成では、腎移植が唯一の効果的な治療法です。

腎無形成とは何ですか？

胚発生の間、腎臓は健康な胚の上で少しずつ発達します。この発達は中間中胚葉に基づいて行われ、前部、小便器、後部腎臓の別々の形成が含まれます。個々の開発ステップは非常に複雑です。初期の胚発生では、3つの腎臓が次々に作成されます。訓練された最後の1つは腎機能を引き継ぎますが、他の2つのシステムは退行するか、泌尿生殖器に組み込まれます。

発育は、妊娠22日目から妊娠第5週目まで続きます。胎児の腎臓の発達中にエラーが発生した場合、それは 腎無発生 原因。このような腎無形成では、一方または両方の腎臓が発達しません。片方の腎臓のみが冒されている場合、医師は片側の腎無形成について話します。両方の腎臓が冒されている場合、両側性の腎無形成が存在します。時には致命的な無呼吸の話もある。

原因

腎無形成の原因は胚形成にあります。妊娠5週目までは、腎臓は正しく分化していないか、まったく分化していない。腎無形成は、これまでのところ、800〜1100人に1人の出生に見られます。男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けました。家族性の蓄積は決定できなかった。おそらく、この現象に関連する遺伝的性質はない。

これは、腎無形成がおそらく受け継がれないことを意味します。遺伝的原因の代わりに、片方または両方の腎臓の発達の欠如は、原始尿管の誤った発達に帰することができます。冒されたそれらの後腎形成性芽細胞腫はまた、因果的に無発生に関連している望ましくない発達によって影響を受けます。尿管と芽細胞腫の望ましくない発生を正確に引き起こす原因は決定的に決定されていません。現在、環境毒素によって引き起こされる自然発生的な遺伝子変異についての推測があります。

症状、病気、徴候

腎臓の一方的な欠如は、通常、腎臓の発達中に第2の腎臓の拡大した付着によって補われます。臨床的に、腎臓の片側が欠けている場合、2番目の腎臓が完全に機能している限り、症状はまったくありません。膀胱および尿管の奇形など、尿器官に付随する奇形が発生します。

特定の状況下では、再発性尿路感染症も発生する可能性があり、これには奇形が因果関係にあります。両側性腎無形成は通常、他の奇形とも関連しています。この形態の無形成の奇形は、例えば、肺の複数の奇形に対応することが多く、腎臓がないと、透析を行っても、廃棄物を長期間血液から取り除くことができないため、腎臓の両側無形成は、通常、生命と両立しません。 。ビタミンとエリスロポエチンの不足に加えて、中毒の症状があります。

診断と疾患の経過

腎無形成の診断は通常、超音波検査に基づいて出生前に行われます。片側の異常な発達が出生後にのみ検出される場合、患者は無症候性であるため、それは通常偶発的な超音波検査所見です。腎機能は、尿と血清を調べることで確認できます。

これには、クレアチニンと尿素の測定、および電解質レベルの測定が必要です。カリウム、ナトリウム、塩素は主に電解質レベルで役割を果たします。片側腎無形成は通常症状がなく、患者にほとんど影響を与えません。両側性の腎無形成は、致命的な予後と関連しています。

合併症

既に述べたように、片側の腎無形成は通常、片方の腎臓が両方の腎臓の役割を引き継ぐため、症状を引き起こしません。しかし、下部尿路疾患に関しては、合併症のリスクが高まります。両方の腎臓がない場合、生存はまったく不可能です。腎臓の欠如は、影響を受ける人々によってさえ気付かれないことがよくあります。

しかし、性器の奇形は、女性患者の症例の75〜90％で観察されます。片側の腎無発生が偶然見つかった場合、合併症を事前に排除するために、継続的な医療モニタリングが依然として必要です。腎機能の喪失を引き起こす可能性のある病気は常に脅威です。

これにより、患者は腎不全までの透析を必要とすることが多く、腎臓移植の助けを借りてのみ治療することができます。したがって、片側腎無形成の患者には、対応する症状の自己観察および下部尿路の疾患を予防するために講じるべき措置が必要である。

これには、性交後の排尿や、女性の場合は尿道口を肛門に向けて拭くなどの適切な衛生対策が必要です。尿路感染症の兆候が現れた場合、即時の血液および尿検査が必要です。不明瞭な熱性感染症がある場合も同様です。下部尿路の感染症は抗生物質で直ちに治療しなければなりません。

いつ医者に行くべきですか？

子供が腎無形成と診断された両親は、医師に注意深く相談しなければなりません。片方または両方の腎臓がないことは、臓器移植の一部として扱われる必要がある深刻な状態です。したがって、影響を受けた子供たちは出産後に退院することはできませんが、注意深く監視し、世話をする必要があります。手順の後、子供は注意深く観察されるべきです。体がドナーの腎臓を拒絶している兆候があれば、直ちに担当医に報告してください。

子供はすぐに診療所に連れて行かなければなりません。それにより、さらに検査が行われ、必要に応じて別の手術が開始されます。片側の腎無形成については、子供が重度の倦怠感の兆候を示した場合は医師に相談する必要があります。尿路の炎症や腹部の怪我の場合、炎症性の腎臓の損傷のリスクがあるため、専門家による即時の診断が必要です。一般開業医に加えて、両方の形態の腎無形成は内科医によって治療されます。さらに、親と子供は治療上のサポートを受ける必要があります。

治療と治療

完全な無腎症は、臓器移植でのみ治療できます。片側の腎無形成症は通常、治療する必要はありません。拡大した第2の腎臓が行方不明の腎臓の機能を十分に置き換えるためです。合併症は、残りの腎臓の機能を損なう付随する疾患です。機能性腎疾患は、片側腎無形成症、例えば、必須の透析を患者にもたらし、腎臓を失っていない人よりも罹患した人にとって生命を脅かします。

このため、すべての尿路疾患と腹部損傷は、機能性腎疾患を予防するために注意深く監視する必要があります。したがって、片側の腎無形成の影響を受けた人は、例えば下部尿路の炎症を発症した場合、そのような炎症が炎症性腎障害を引き起こす可能性があるため、医師が自分自身を注意深く観察するように要求されます。

尿路感染症の予防のための衛生対策は、患者が残りの腎臓を保護できる重要な予防対策です。尿路感染症または原因不明の別の感染症の最初の兆候が現れたらすぐに、腎無形成術を受けている患者は、片側の腎臓が損傷する前に、血液分析と尿サンプルを使用して医師がこれらの症状をすぐに明らかにする必要があります。抗生物質療法は、尿路の炎症性疾患に対してできるだけ早く行わなければなりません。

見通しと予測

腎無形成の予後は、個々の愁訴の程度に依存します。次のコースの決定は、片方または両方の腎臓が健康障害の影響を受けているかどうかを明らかにすることです。影響を受ける多くの人について、子宮内で診断が行われます。したがって、医師は不規則な症状に備えているため、起こりうる不満に対して迅速かつ包括的に対応することができます。

病気がうまく進行しない場合、患者の両方の腎臓が影響を受けます。これらのケースでは、腎臓移植が必要です。ドナー臓器の移植は、多くの合併症と副作用を伴います。苦情がすぐに受けられるように生涯医療が提供されます。

一部の患者では、病気は長期間検出されません。既存の苦情は彼らにとって軽微であるか、関係者は症状のない状況を経験しています。これは、腎無形成が1つの腎臓のみに影響を与える場合によく見られます。この場合、健康な腎臓が両方の臓器の仕事を引き継ぐので、日常生活の中で障害に気づかないことがよくあります。

基本的に、この病気の人は感染のリスクが高くなります。合併症やその他の病気が発生すると、臓器不全のリスクがあります。腎臓の機能が損なわれるとすぐに、生命を脅かす状態が発症します。

防止

腎無形成の原因はこれまでのところ不明です。したがって、この腎臓の奇形を防ぐことは困難です。環境毒素による遺伝的変異が変形に関連しているので、毒物との接触を避けることは予防策になるかもしれません。一方、妊娠中に環境毒素を完全に回避することはできません。

アフターケア

ほとんどの場合、影響を受ける人は、自分の自由に直接フォローアップケアを行うための手段またはオプションがほとんどなく、非常に限られています。したがって、影響を受ける人は、疾患の最初の症状または兆候があった場合は、医師に連絡して、それ以上の合併症や苦情がないようにします。腎無形成はそれ自体を癒すことはできません。

この病気は必ずしも治療を必要とするわけではありませんが、医師による定期的な検査と検査は非常に重要です。特に腎臓と尿路は医師によって定期的にチェックされるべきです。定期的な血液検査も実施する必要があります。

場合によっては、腎無形成は尿路または腎臓の感染または炎症を引き起こす可能性があるため、抗生物質の助けを借りた治療が必要です。影響を受ける人々は常に正しい投与量と定期的な摂取量を守るべきであり、それによって治療中のアルコールは避けられるべきです。

一般的に、健康的な食生活の健康的なライフスタイルは、病気のさらなる経過に非常に良い影響を与える可能性があります。通常、この疾患は、影響を受ける人々の平均余命を短縮しません。

自分でできる

片側腎無感覚症は治療を必要としません。子供は合併症なしで腎臓とともに簡単に成長できます。ただし、親は異常な症状がないかどうかを確認し、必要に応じて医師に報告する必要があります。

それでも腎機能障害を示す症状が発生した場合は、救急医療サービスに連絡する必要があります。両側腎無痛症では、子供は透析なしでは生存できません。最も重要な自助措置は、そのような深刻な苦しみに関連する恐れに対処することです。腎臓移植後は、子供は常に観察している必要があります。そうすることで、合併症が発生した場合にすぐに救急医を呼ぶことができます。両親はまた、彼らが子供を世話するのを助けるために外来治療を組織することができます。

対症療法に加えて、親は内科の専門医センターを訪れ、腎無力症についてさらに学ぶべきです。一般に、病気の知識は緊急時に適切な対策を講じるのに役立ちます。子供が成長するにつれて、彼らは自分の状態について教育を受ける必要があります。両親はこの仕事を自分で引き受け、責任ある腎臓専門医またはかかりつけの医師と一緒に病気について子供に知らせることができます。