なので ミトコンドリア 他の機能に加えて、主にアデノシン三リン酸代謝を介した細胞のエネルギー供給に関与する細胞小器官を説明するために使用される用語です。ミトコンドリアは、ミトコンドリアDNAの形で独自の遺伝物質を持っています。細胞の種類のエネルギー要件に応じて、数個から数千個のミトコンドリアが細胞内に存在する可能性があります。
ミトコンドリアとは何ですか?
ミトコンドリアは、細胞内小器官です。 T.数千までの多数が存在します。例外は、死んだ角膜細胞からなり、ミトコンドロンを含まない、皮膚の最上層である角質層です。
ミトコンドリアは、ミトコンドリアDNA(mtDNA)という独自のゲノムを備えています。ミトコンドリアはもはや現在の形で独立して生きることができません。ミトコンドリアの特徴は、二重膜、外側のほぼ滑らかな膜、および内側の強く折り畳まれた膜で、生化学的代謝プロセスに対応する大きな表面を提供します。
とりわけ、ミトコンドリアは、いわゆる呼吸鎖とクエン酸回路の代謝に関与しています。外膜と内膜の間の膜間空間を走る呼吸鎖では、グルコースが代謝されてATPが合成され、エネルギー担体として細胞で利用できるようになります。クエン酸サイクルでは、炭水化物、タンパク質、脂肪の分解を引き起こす代謝プロセスが一緒になります。
解剖学と構造
2つの膜はミトコンドリアの形態の特徴です。外膜はオルガネラにほぼ豆の形をしており、内膜は強く折り畳まれているため、表面が大きくなっています。両方の膜は、リン脂質二重層とタンパク質で構成されています。ただし、外膜の特性は内膜とは大きく異なります。
外膜には、ミトコンドリアと細胞のサイトゾルの間で物質を選択的に交換できるチャネルを持つタンパク質複合体が含まれています。嚢型ミトコンドリアの内膜には、呼吸鎖の「操作」に必要なタンパク質複合体が含まれています。外膜に向かって内膜の折り目によって作成された空間はクリステと呼ばれ、呼吸鎖の代謝を加速します。
クリステは、直径8.5 nmの小さな物体で覆われており、F1粒子またはATPシンターゼ粒子として知られ、ATP合成に役割を果たします。別のタイプのミトコンドリアは、尿細管タイプと呼ばれ、ステロイドホルモンを合成する細胞で見られます。多数の細管が物質の選択的輸送に役立ちます。
機能とタスク
ミトコンドリアの最も重要な機能とタスクの1つは、アデノシン三リン酸(ATP)の合成と、ミトコンドリア外の細胞内部である細胞マトリックスへのATPの放出です。反応の複雑な連鎖において、触媒的に制御された酸化プロセスを介して得られたエネルギーは、ATPの形で一時的に保存され、細胞で利用可能になります。呼吸鎖は、いわゆるクエン酸回路の代謝産物を利用します-発見者ハンス・A・クレブスにちなんでクレブス回路とも呼ばれます。
クレブス回路の代謝は、ミトコンドリアのマトリックスで、つまり内膜によって閉じられている空間内で起こります。ミトコンドリアは、一部はミトコンドリアマトリックス内で、一部は細胞のサイトゾルで起こる尿素サイクルの一部にも関与しています。尿素サイクルは、窒素含有分解生成物などを除去するために使用されます。 B.タンパク質含有食品を尿素に変換し、腎臓から排泄する。ミトコンドリアはまた、制御された細胞死またはアポトーシスのプロセスに関与しています。
これは、分解生成物の秩序だった処分による細胞の一種の自己破壊です。アポトーシスは、例えばB.生物全体の損傷や危険な状況を防ぐために、深刻な欠陥や感染が検出された場合、免疫システムによって「順序付け」される。ミトコンドリアは、カルシウムイオンを取り込み、必要に応じて細胞で利用できるようにします。それらは細胞内のカルシウム恒常性の重要な機能をサポートします。
ミトコンドリアのもう一つの重要な機能は、呼吸鎖の触媒制御のための多くの酵素に必要な鉄硫黄クラスターの合成です。鉄硫黄クラスターの合成は冗長ではないため、ミトコンドリアによってのみ提供できるすべての細胞にとって不可欠な供給です。
病気
ミトコンドリア障害、ミトコンドリア代謝プロセスの機能不全または障害は、ATPの合成の低下のために、主に身体のパフォーマンスに弱体化効果をもたらします。
基本的に、ミトコンドリア病は遺伝性の遺伝的欠陥が原因であるか、人生の過程で獲得したものです。後天性ミトコンドリア病は、主にアルツハイマー病、パーキンソン病、ALSなどの神経変性疾患に関連していますが、糖尿病、肥満、心血管疾患、特定の種類の癌にも関連しています。
遺伝性ミトコンドリア病は、代謝カスケードのどこに遺伝的欠陥が影響するかに応じて、さまざまな症状を示します。呼吸鎖またはクエン酸回路内の遺伝的欠陥により、特定の体組織にのみ必要な特定の酵素が利用できない場合、症状は対応する臓器でのみ発生します。
ミトコンドリア遺伝子の欠陥が引き起こす可能性のあるさまざまな症状のため、診断は容易ではありません。クエン酸回路も通常影響を受けるため、体が乳酸の代替ルートを介して分解しようとするパイロベートが「蓄積」し、乳酸アシドーシスとして知られる大幅に増加した乳酸濃度が発生します。