メルカーソン・ローゼンタール症候群

その中で メルカーソン・ローゼンタール症候群 炎症性疾患です。この疾患は、いわゆる口腔顔面肉芽腫症のカテゴリーに属します。 Melkersson-Rosenthal症候群は、通常、3つの典型的な症状の組み合わせによって特徴付けられます。これらの不満は、一方では唇の腫れ、他方ではいわゆるしわのある舌、そして最後には末梢顔面麻痺です。

メルカーソン・ローゼンタール症候群とは何ですか？

の メルカーソン・ローゼンタール症候群 若年成人患者のほとんどの場合に発生します。この病気は男性よりも女性でより頻繁に発生することも事実です。

基本的に、症候群は特発性炎症性疾患です。この病気の名前は、エルンストメルカーソンとカートローゼンタールの2人の医師にちなんで付けられました。 Melkersson-Rosenthal症候群は、主に3つの基本的な症状の一般的な発生によって特徴付けられます。

原因

原則として、メルケルソン・ローゼンタール症候群の発症の正確な原因は、医学的知識の現状によれば、まだ完全には解明されていません。原則として、この疾患はいわゆる肉芽腫性炎症性疾患です。

場合によっては、冒された患者はさまざまな食物への不耐性に関連しています。さらに、メルケルソン・ローゼンタール症候群は、クローン病の人にも発生する可能性があります。同じことがサルコイドの患者にも当てはまります。 Melkersson-Rosenthal症候群は肉芽腫性炎症に基づいています。

症状、病気、徴候

原則として、メルカーソン・ローゼンタール症候群は比較的まれな疾患です。それは肉芽腫性炎症に数えられます。多くの場合、メルカーソン・ローゼンタール症候群は青年期または成人初期に始まります。

この疾患は、最も一般的には20歳から40歳の人々に影響を与えます。 Melkersson-Rosenthal症候群の主な症状は、肉芽腫性の炎症過程と浮腫性の唇の腫れです。ほとんどの場合、上唇は典型的な腫れの影響を受けます。

腫れは、両方の唇または下唇のみで発生する頻度がはるかに低くなります。さらに、患者の口蓋または頬の領域も影響を受ける可能性があります。舌に変化が生じることもあり、その外観は地図に似ています。

舌が大きくなることもあります。また、顔面神経の麻痺が見られる場合もあります。しかしながら、いくつかのケースでは、これらは唇の腫れの数ヶ月または数年後に現れます。一部の患者は、髄膜炎や脳炎などの神経学的症状を発症します。

顔面神経の末梢麻痺は突然の発作の形をとります。症状のない期間も可能であり、その後に苦情のある間隔が続きます。唇の腫れは、メルカーソン・ローゼンタール症候群の状況では肉芽腫性口唇炎としても知られています。むくんだ唇を押し込むことができます。

腫れが長く続くと、亀裂ができることがあります。 Melkersson-Rosenthal症候群の3番目の典型的な症状であるしわのある舌は、舌重複症とも呼ばれます。舌の表面に深い溝ができ、ひび割れができることもあります。

さらに、多くの患者は口の粘膜に潰瘍を持っています。これらは顕著な縁壁を持っているかもしれませんが、他の場合では表面的な潰瘍の傷としてのみ表示されます。これらの潰瘍は、口腔粘膜の腫れまたは発赤を伴うことが多い。

さらに、頸部のリンパ節の腫れも感じられます。基本的に、メルカーソン・ローゼンタール症候群の経過と予後を評価することは困難です。いくつかのケースでは自然寛解があり、病気の長期にわたる経過も可能です。

一部の患者は再発にも苦しんでいます。原則として、Melkersson-Rosenthal症候群は、唇の腫れが通常は後退する、断続的な経過を特徴とします。病気の最中は、退縮できなくなった組織が増えることがあります。

診断と疾患の経過

メルカーソン・ローゼンタール症候群の診断は、さまざまな研究方法に基づいています。疾患の典型的な臨床症状は、疑わしい診断に簡単につながり、さらなる対策の助けにより確認されます。メルカーソン・ローゼンタール症候群を確実に診断するために、例えば、皮膚や粘膜の生検や検査室診断が可能です。

とりわけ、C反応性タンパク質は血中で決定されます。鑑別診断の一部として、クローン病とサルコイドを除外することが重要です。 X線と大腸内視鏡検査は、通常この目的で使用されます。

合併症

メルカーソン・ローゼンタール症候群は主に腫れを引き起こし、顔の麻痺を引き起こします。特に唇と舌は腫れ、顔全体にさまざまな感受性障害が起こります。患者の生活の質はこれらの腫れによってかなり低下し、制限されます。多くの場合、影響を受ける人々は日常生活で他の人々の助けに依存しています。

特に、食べ物や液体の摂取はメルカーソン・ローゼンタール症候群の影響を受ける可能性があります。スピーキングの制限も発生する可能性があります。原則として、自己回復は起こらないため、影響を受ける人は治療に依存しています。さらに、症状は非常に突然現れるため、心理的な動揺や重度のうつ病が発生することも珍しくありません。

Melkersson-Rosenthal症候群の症状は、投薬の助けを借りて制限することができます。ただし、病気のポジティブな経過がすべての場合に保証されるわけではありません。場合によっては、麻痺を完全に解決できないことがあります。そのため、影響を受ける人はさまざまな制限を抱えて生活しなければなりません。平均余命自体は通常、メルカーソン・ローゼンタール症候群の影響を受けません。

いつ医者に行くべきですか？

唇の視覚的変化は健康障害の兆候です。唇の腫れが繰り返されるか持続する場合は、すぐに医師の診察が必要です。関係者が炎症、内部刺激、またはわずかに上昇した体温に苦しんでいる場合は、苦情を明確にする必要があります。唇の知覚障害、しびれ、または過敏症を検査し、治療する必要があります。食べ物が拒否された場合、または不要な減量があった場合、関係者は医療支援を必要とします。視覚異常のためにさらに感情的な問題や精神的な不規則がある場合は、医師の診察をお勧めします。

社会的離脱、気分の変動やうつ病の段階、またはその他の行動上の問題が発生した場合は、医師の診察をお勧めします。口腔粘膜が赤くなっている場合、口内炎または口内の皮膚の外観に他の変化がある場合は、医師が必要です。痛み、歯茎の退縮、または口内の出血は、診断および治療が必要な状態を示します。多くの場合、自然治癒があります。それにもかかわらず、症状は数週間または数か月後に再発する可能性が高いため、医師の診察を行う必要があります。リンパ節の腫れ、頸部の触知可能なしこり、または全身倦怠感の場合は、医師が必要です。

治療と治療

現在、メルカーソン・ローゼンタール症候群の原因療法はありません。通常、コルチゾンのようなステロイドが使用されます。グルココルチコイドまたはNSAIDは、症状を緩和するために投与されます。クロファジミン、アザチオプリン、サリドマイドを使用した免疫抑制も可能です。

コルチゾンは軽度の腫れに使用され、グルココルチコイドはより重度の腫れに使用されます。原則として、メルカーソン・ローゼンタール症候群の状況で発生する症状は対症療法でのみ治療されます。努力の主な目的は、症状にもかかわらず、罹患した患者の生活の質を維持および改善することです。

見通しと予測

メルカーソン・ローゼンタール症候群は現在、口腔顔面肉芽腫症と呼ばれています。ほとんどの場合、Melkersson-Rosenthal症候群は、炎症性要素を伴う一時的なものです。この病気の経過は慢性化する可能性があります。それは何年にもわたって伸びることがあり、多くの場合一生です。この場合、楽観的な予測はありません。

影響を受けた人々のほとんどがメルカーソン・ローゼンタール症候群の全体像を把握していないのではなく、症状や個人の特徴が異なる変異のみ「マイナス」であることが慰めになっているかもしれません。 Melkersson-Rosenthal症候群の全体像は、特に子供にはほとんど見られません。

医師はメルケルソン・ローゼンタール症候群の原因を発見できていないため、この病気は遺伝的欠陥が原因である可能性があります。家族の蓄積はこれについて語っています。結局のところ、今日の医師はメルカーソン・ローゼンタール症候群が自然寛解につながる可能性があることを知っています。この疾患は、これまでのところ再発性慢性疾患と見なされてきました。したがって、治癒は不可能ですが、炎症症状の欠如は可能です。

コースは一人一人のため、予測することは困難です。これはまた、正確な予測を行うことを困難にします。通常、平均余命はメルカーソン・ローゼンタール症候群では制限されません。ただし、生活の質は症状の重症度によって異なります。原因の証明と遺伝子治療の介入が将来病人に救済をもたらすことが望まれる。

防止

Melkersson-Rosenthal症候群を防ぐための効果的な対策は現在不明です。病気の発症の原因はまだ十分に研究されていないからです。症状を緩和するには、患者さんの協力が不可欠です。

アフターケア

ほとんどの場合、Melkersson-Rosenthal症候群は、主に顔に発生する患者の重度の腫れを引き起こします。これらの腫れはまた、影響を受ける人の審美性を著しく低下させ、その結果、ほとんどの患者はまた、自尊心の低下またはうつ病および他の精神障害を患う。これは、子供をいじめたり、からかったりする可能性があります。

Melkersson-Rosenthal症候群が食物や水分の摂取を困難にすることは珍しくありません。その結果、影響を受ける人はさまざまな欠乏症や体重不足に悩まされます。さらに、この症候群は呼吸困難にもつながり、患者の回復力はこの疾患によって大幅に低下します。

影響を受けた人々のほとんどは、日常生活に積極的に参加することができず、また彼らの運動の制限に苦しんでいます。舌の腫れは話すのを難しくし、子供たちの発達を遅らせる可能性があります。 Melkersson-Rosenthal症候群では自己回復は起こり得ず、一般的な経過も予測できません。この疾患は、患者の平均余命の短縮につながる可能性があります。

自分でできる

メルカーソン・ローゼンタール症候群は対症療法でのみ治療できます。そのため、最も効果的な自助措置は、個々の症状と苦情を明確にして早期に治療することです。 薬物療法に加えて、影響を受けた人々は症状を緩和し、生活の質を改善するために他の措置をとることができます。

特に身体活動が推奨されます。定期的な身体運動は健康を改善し、個々の炎症過程が遅くなります。バランスの取れた健康的な食事も同様の効果があります。影響を受ける人は、医師または栄養士と協力して、個々の症状と苦情に合わせた栄養計画を作成する必要があります。原則として、炎症過程を誘発または促進する食品は避けるべきです。たとえば、アルコールや既製の食事だけでなく、特定の種類の野菜や果物も含まれます。主治医が許可されている食べ物と飲み物に最もよく答えることができます。

最後に、ストレスを避け、身体を保護することが重要です。薬物療法が同時に行われる場合、病気の進行は少なくとも遅くなる可能性があります。合併症を避けるために、メルカーソン・ローゼンタール症候群の経過は医師によって監視されるべきです。