ランバートイートンルーク症候群

の ランバートイートンルーク症候群、 としても知られている LES 神経系の非常にまれな病気です。 LESは筋無力症症候群の1つです。

ランバートイートンルーク症候群とは何ですか？

の ランバートイートンルーク症候群 名前の下にもある 偽筋無力症 知られている。神経疾患は非常にまれです。アメリカの医師、エドワードハワードランバート、レアルズマッケンドリーイートン、エドワードダグラスルークにちなんで名付けられました。あなたは1950年代にこの病気を最初に報告しました。筋力低下はランバートイートンルーク症候群の特徴です。

原因

ランバートイートンルーク症候群では、Bリンパ球がカルシウムチャネルに対する抗体を形成します。これらは、いわゆる神経筋終板のシナプスの前にあります。これらの運動終板は、神経系から筋系の線維に興奮を伝えます。モーター終板のカルシウム細管は、抗体によって損傷を受けています。神経伝達物質のアセチルコリンは、もはや十分な量で放出することができません。したがって、神経線維からの刺激は弱められた形で筋細胞にのみ伝達されます。その結果、筋肉は非常に簡単かつゆっくりと反応します。

ランバートイートンルーク症候群の人の約60％に悪性腫瘍が見つかります。ほとんどの場合、それは小細胞肺癌（SCLC）、前立腺の腫瘍、リンパ腫または胸腺の腫瘍です。 LESはほとんどの場合腫瘍に関連して発生するため、いわゆる腫瘍随伴症候群の1つでもあります。

腫瘍随伴症候群は、がんに伴う症状です。ランバートイートンルーク症候群はごく初期の段階で発生する可能性があります。多くの場合、疾患の発症時に腫瘍は知られておらず、LESは癌の最初の兆候として機能します。罹患した患者の約40％は腫瘍を持たない。この形式の症候群は、原因が不明であるため、発疹型としても知られています。

特発性のLESは、全身性エリテマトーデスなどの他の自己免疫疾患にも罹患している患者に特に見られます。ランバートイートン症候群は、100万人あたり平均3.4人で発生します。男性は女性よりもかなり頻繁に影響を受けます。しかし、ますます多くの女性が肺癌を発症するにつれて、ランバートイートンルーク症候群の女性の数も増加しています。

症状、病気、徴候

四肢の筋力低下はLESの典型です。腕は脚よりもこの筋力低下の影響を受けることがよくあります。特に、太もも、腰、膝の筋肉が痛む。したがって、階段を上るとき、患者はしばしば最初の弱点に気づきます。しかし、ランバートイートンルーク症候群では体幹の筋肉にも影響を与える可能性があります。また、筋力低下にもかかわらず、敏感な障害が見られないことも特徴です。

LESは診断時にしばしば重症筋無力症と混同されます。筋力低下もここで発生します。ただし、LESには、重症筋無力症に特徴的な目の筋肉の麻痺がありません。まぶたの麻痺（下垂）もまれです。 筋力低下に加えて、口渇、頭痛、インポテンス、便秘、排尿障害などの症状が発生する可能性があります。

認知障害は、自律神経系の関与の兆候です。これらはケースの90％以上で発生します。中枢神経系も影響を受ける可能性があります。その他の症状には、発汗の低下、血圧の変化、視力障害があります。

診断と疾患の経過

Lambert-Eaton-Rooke症候群の疑いは、神経生理学的検査で確認されます。筋力低下の指標として、運動累積活動電位の低下があります。これらの逸脱は、弱さの影響を受けていない（まだ）筋肉でも観察できます。末梢神経が高周波または強い筋肉ストレスによって刺激されると、筋肉の強さが大幅に増加することが観察できます。

この現象はランバート徴候としても知られています。ランバートの記号は、重症筋無力症の鑑別診断にも使用されます。強い刺激で筋肉の疲労を観察できます。 これらのテストに加えて、テンシロンテストも実行できます。コリンエステラーゼ阻害剤を患者に静脈注射します。その後、さまざまな筋肉運動を繰り返す必要があります。

テンシロン投与後の筋肉の最大強度が以前よりも高い場合、検査は陽性です。陽性の検査結果は、重症筋無力症とランバートイートンルーク症候群の両方で見られます。 さらに、臨床検査で診断を確認できます。罹患した人のほぼ90％で、原因となる抗体が血中に見られます。 LESの疑いが確認された場合、原因となる腫瘍を探すことが不可欠です。すべての悪性腫瘍の95％以上が診断後の年に発見されます。

合併症

ランバートイートンルーク症候群のため、影響を受けた人々は主に顕著な筋力低下に苦しんでいます。患者は疲労しているようで、ドイツ人の回復力の低下に悩まされ続けています。これは、日常生活のさまざまな活動に重大な制限をもたらし、影響を受ける人々は階段を歩いたり登ったりするのが困難になります。

まぶたも麻痺する可能性があり、さまざまな視覚的な問題につながります。さらに、患者はランバートイートンルーク症候群による頭痛とインポテンスに苦しんでいます。これはまれではありませんが、心理的な不満やうつ病にもつながります。

目の不快感のために、影響を受けた人々は視力障害にも苦しんでいます。また、血圧の低下につながり、意識の喪失にもつながります。患者の生活の質は、ランバートイートンルーク症候群によって著しく低下し、制限されます。

原則として、基礎疾患は常にランバートイートンルーク症候群で治療されます。原則として、これが病気の前向きな経過につながるかどうかを普遍的に予測することはできません。 Lambert-Eaton-Rooke症候群も、患者の平均余命を大幅に短縮する可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

Lambert-Eaton-Rooke症候群は、明確化を必要とするさまざまな健康上の問題を通じて現れることがあります。四肢の筋力低下、失禁、便秘、頭痛などの症状が出た場合は、医師の診察を受けてください。同じことが、異常な視覚障害、血圧変動、およびトリガーにさかのぼって追跡できないその他の非特異的な症状にも当てはまります。影響を受けた人々は、病気を明確にして迅速に治療できるように、すぐにかかりつけの医師に相談してください。これが早期に発生した場合、長期的な損傷や深刻な合併症はしばしば排除されます。

がん患者、自己免疫疾患のある人、高齢者または衰弱した人は、特にランバートイートンルーク症候群を発症する傾向があります。これらのリスクグループに属している人は、説明されている症状を伴う担当医師に行くべきです。かかりつけの医師に加えて、神経系の疾患は、神経科医、眼科医、整形外科医、内科医などのさまざまな専門家によって治療されなければなりません。さらに、運動障害やその後の心理的不満を治療できるようにするために、理学療法士や心理療法士が治療に含まれます。治療中は定期的に医師の診察が必要です。

治療と治療

ランバートイートンルーク症候群が腫瘍に基づいている場合は、治療する必要があります。これはしばしばLESの症状を改善します。ただし、筋力低下が進行する場合は、ピリドスチグミン、静脈内免疫グロブリン、アミファンプリジンなどの薬を使用できます。しかし、ランバートイートンルーク症候群におけるこれらの薬剤の有効性は、まだ科学的に十分に証明されていません。

特発性形態は、グルココルチコイドや免疫グロブリンなどの免疫抑制薬によって改善できます。対症療法はカリウムチャネル遮断薬を用いて行われます。さらに、血漿交換中に血液から抗体を取り除くことができます。これも症状を改善します。

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見通しと予測

Lambert-Eaton-Rooke症候群の予後は、原因疾患に依存します。多くの場合、罹患した人々は腫瘍疾患を患っています。健康の改善は、腫瘍が完全に除去された場合にのみ達成できます。これには多くのリスクと副作用を伴う癌治療が必要です。腫瘍の外科的切除を実施する必要があり、合併症を伴うこともあります。しかし、腫瘍の治癒のみが完全な回復の見込みをもたらします。

自己免疫疾患が存在する場合、疾患の経過はしばしば慢性的です。長期治療は、ハーブを投与することで症状を緩和します。薬物療法は副作用をもたらす可能性があり、したがって、関係者の一般的な幸福にも悪影響を及ぼします。それにもかかわらず、それらは基本的にランバートイートンルーク症候群の緩和につながる唯一の方法を示しています。有効成分に不耐性がある場合は、代替製剤を見つけて投与する必要があります。これにより、起こりうる副作用のリスクが軽減されます。

症候群の経過はさまざまな不満や限界を特徴とするため、さまざまな続発性疾患が発症する可能性があります。多くの患者にとって、感情的な重荷は非常に重篤であり、精神障害が発症します。全体的な予測を行うときは、この可能性のある開発を考慮する必要があります。

防止

Lambert-Eaton-Rooke症候群の予防はかなり困難です。この症候群は肺腫瘍の結果であることが多いため、肺癌の危険因子は避けるべきです。まず第一に、ここで喫煙について言及する必要があります。一方、健康的なライフスタイルは、がんのリスクにプラスの影響を与える可能性があります。

アフターケア

Lambert-Eaton-Rooke症候群は通常、重篤な合併症や症状を伴うため、ほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。したがって、影響を受ける人は主に医師に相談して、迅速な診断を行う必要があります。症状の悪化を防ぐことができるのは早期診断だけです。

ほとんどの場合、ランバートイートンルーク症候群の患者は、症状を完全に緩和するために薬物療法に依存しています。それが定期的に取られ、投与量が正しいことを確認することは常に重要です。投薬に関して疑問や曖昧さが生じた場合は、常に最初に医師に相談してください。

ランバートイートンルーク症候群では、自分の家族や知人の助けとサポートも非常に重要であり、何よりも心理的不満やうつ病を防ぐことができます。愛情と集中的な話し合いは病気の経過に良い影響を与えます。腫瘍の場合、通常、症候群は完全に治癒することはできません。基礎疾患のために、影響を受ける人の平均余命も大幅に減少する可能性があります。

自分でできる

ランバートイートンルーク症候群の患者は、かなりの筋力低下に悩まされており、日々の業務を遂行することが次第に困難になり、知覚される生活の質が大幅に低下します。彼ら自身を助けるために、影響を受けた人々は、彼らの医者の訪問の後に理学療法を最初に利用して、彼らがまだ持っている運動能力を調べ、標的を定めて強化します。この目的のために、患者は自分の4つの壁でセラピストによって処方されたエクササイズを実行し、それによって理学療法の成功を高めます。

患者はまた、歩行補助装置を使用して、バランスを取り、転倒のリスクを軽減します。影響を受ける人々はまた、身体活動にもっと注意を払うことにより、事故のリスクの増加を打ち消します。日常生活の障害が大きすぎる場合、患者は看護サービスまたは親戚の助けを求めます。

病気の治療には通常、患者さんの責任である、さまざまな薬物の適切な使用も含まれます。ほとんどの場合、視力は病気によっても損なわれるため、特別な視覚補助と目の治療がある程度役立つことがあります。しかし、この病気は、多くの患者のうつ病などの心理的不快感を引き起こし、患者は心理療法士に頼ります。