コンバターゼ

の コンバターゼ 補体系の一部である酵素の複合体です。補体系は、免疫系の重要な部分です。

コンバターゼとは何ですか？

コンバターゼは、血液中を循環し、補体系の一部である酵素の複合体です。補体系は、免疫系の重要な部分です。

コンバターゼの2つの異なる形が知られています。形状は、補完的なパーツC4b、C2a、C3bからクラシックな方法で作成されます。他の形式は、タイプC3bの補数因子から別の方法で発生します。

ただし、どちらの形式も同じ機能を持っています。それらは補体因子を活性化し、したがって免疫系において重要な役割を果たす。

機能とタスク

コンバターゼは補体系の重要な成分の一つです。補体系は、免疫系の非特異的な体液性防御に属します。体液性防御システムは、血液中、リンパ液中、細胞間液中を常に循環するさまざまなタンパク質で構成されています。 免疫細胞とは対照的に、彼らは積極的に場所に移動することができません。 それらは特定のタイプの病原体に対して向けられていないため、タンパク質は非特異的です。

補体系は、血漿タンパク質も含む系です。それは一方では抗体反応に関与し、他方では自然免疫系に関与しています。 30以上の異なるタンパク質が補体系を構成しています。それらは血液に溶解するか、細胞に結合し、細菌、ウイルス、真菌などの微生物から身を守ることを目的としています。

補体系は病原体の表面をカバーします。このプロセスは、医学用語のオプソニン化としても知られています。オプソニン作用により、スカベンジャー細胞（食細胞）はそれが病原体であることを認識できます。食細胞は、それがオプソニン化されたときにのみ病原体を破壊することができます。

補体系はまた、さまざまな炎症反応を引き起こします。これは、病原菌との戦いで体をサポートするためです。補体系のいくつかのタンパク質の一部は、他の食細胞も感染部位に引き寄せます。彼らはケモカインとして機能します。さらに、補体タンパク質は細菌を直接破壊することができます。

ただし、補体系をまったくアクティブにするには、アクティブにする必要があります。これには3つの方法があります。 3つの経路すべての最終生成物は、ここでもまた、標的細胞の表面で生じる転換酵素です。

切断のカスケードは転換酵素によって動き始めます。その結果、白血球（白血球）が走化性に引き寄せられ、食細胞の活動が高まり、最終的には標的細胞の溶解（溶解）が始まります。

補体系は、古典的な方法でアクティブ化できます。これには抗体が重要な役割を果たします。システムがマンノース結合レクチンを介して活性化される場合、それはレクチン経路と呼ばれます。 3番目の方法は、自発的で抗体に依存しない代替方法です。

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病気と病気

コンバターゼによって活性化された補体タンパク質は、強力な細胞破壊特性を持っています。規制されていない効果、例えば転換酵素による過剰な活性化が起こった場合、それらは組織の損傷の原因となり、様々な疾患を引き起こしたり、悪影響を及ぼしたりします。

腎臓の炎症は、補体系を持つ転換酵素が関与する深刻な病気です。腎小体（糸球体）の炎症です。炎症は無菌であり、病原体は関与していません。むしろ、糸球体腎炎（腎臓の炎症）は、連鎖球菌による感染後に起こり得る免疫反応です。この病気は主に2歳から10歳の子供に影響を与えます。

糸球体腎炎は常にβ溶血性連鎖球菌による感染が先行します。主にこれらは上気道または皮膚の感染症です。これは、一方では連鎖球菌の表面の構造に対して、他方では腎臓小体の身体自身の構造に対して向けられる抗体の形成をもたらす。抗体は血液中を循環し、いわゆる免疫複合体として腎小体に沈着します。免疫複合体は、抗原と抗体の複合体です。それらは抗原抗体反応から生じます。

これらの沈着の結果として、免疫システムは異なる反応をします。白血球のサブグループである好中球は、腎細胞に移動し、炎症を促進する物質を放出します。次に、補体系がアクティブになります。コンバターゼの影響下で溶解複合体が形成されます。これにより糸球体膜のタンパク質が溶解し、膜の損傷につながります。さらに、糸球体の領域に腫れがあります。最初の症状は、最初の感染から1〜3週間後に現れます。発熱、腹痛、頭痛があります。糸球体膜が破壊されると、血液とタンパク質が尿に移行します。ここで血尿とタンパク尿について話します。浮腫などの症状は、タンパク質の喪失が原因です。高血圧は糸球体腎炎の一部として発生することもあります。

また、溶血性尿毒症症候群（HUS）の過程では、コンバターゼによって補体系が過剰に活性化されます。 HUSは通常、腸管出血性大腸菌（EHEC）の感染によって引き起こされる疾患です。細菌は志賀毒素を産生します。これは補体系を活性化します。この病気の特徴は、小さな血管の損傷です。これにより、大量の赤血球が失われます。血小板（血小板）の減少もあります。急性腎不全はまた、病気の過程で発生します。ドイツでは、溶血性尿毒症症候群は、子供の急性腎不全の最も一般的な原因です。その典型的な形では、病気は下痢を伴います。非定型のフォームは下痢なしで実行されます。この病気の原因療法は知られていない。すべてのHUS症例の約2〜3％が致命的です。