の 中間代謝 としても知られています 中間代謝 専用。これは、同化代謝と異化代謝の間の境界におけるすべての代謝プロセスに関係します。中間代謝プロセスの障害は、主に酵素の欠陥が原因であり、主に蓄積症として現れます。
中間代謝とは何ですか？
代謝（代謝とも呼ばれます）は、医学によって同化作用と異化作用の領域に分けられます。同化作用は、化学化合物を構築するために使用されます。カタボリムスは同じものを分解するために使用されます。 3番目の代謝反応は 両親媒性。この用語は、中間代謝に関連しています。
中間代謝の代謝反応は、分子量が1000 g / mol未満の代謝産物に関連しています。これらの代謝産物は、中間代謝の反応で互いに変換されます。要件に応じて、中間代謝はこの目的のために異化作用または同化作用から代謝産物を引き出します。これらの代謝の2つの用語とは異なり、中間代謝は特定の分解や蓄積には関連付けられていません。両親媒性は異化作用と同化作用の両方を持つ可能性があります。
最終的に、中間代謝は、同化作用と異化作用の間の個々の境界で起こるすべての代謝反応を含みます。異化作用は、大きな分子（炭水化物、脂肪、タンパク質）の主に酸化的分解に対応し、同化作用は、分子細胞成分の酵素的合成です。
機能とタスク
異化作用は、エネルギーを放出し、それをアデノシン三リン酸として高エネルギーリン酸結合の形で保存するために、食品の大きな分子をより小さな分子に分解します。異化には3つの主要な段階があります。レベル1は、大きな栄養分子を個々の構成要素に分解することに対応します。例えば、多糖類は六炭糖と五炭糖になります。脂肪は脂肪酸とグリセリンに変わります。タンパク質は個々のアミノ酸に分解されます。 ステージ2は、ステージ1で作成されたすべての分子をより単純な分子に変換することに対応します。ステージ3では、ステージ2の生成物が最終分解に移行し、酸化されます。この段階の結果は、二酸化炭素と水です。
同化作用は主に、より複雑でより大きな構造をもたらす合成プロセスに対応します。サイズと複雑さが増すにつれて、エントロピーが減少します。同化作用は、ATPのリン酸結合から抜け出す自由エネルギーの供給に依存しています。異化作用と同様に、同化作用は3つの段階で発生します。最初の段階では、異化段階3の小さなビルディングブロックを使用します。したがって、異化作用のステージ3は同時に同化作用のステージ1です。異化代謝経路と同化代謝経路は同一ではありませんが、接続要素と中心要素として異化レベル3があります。したがって、この段階は一般的な代謝段階を表しています。
異化作用および同化作用の一般的な中心的な経路は、角質代謝です。この中心的な経路には二重の機能があり、異化作用によって分子を完全に分解するだけでなく、合成プロセスの出発原料として小分子を同化作用で利用できるようにすることができます。したがって、異化作用と同化作用は相互に依存するプロセスに基づいています。
これらのプロセスの最初のプロセスは、生体分子の蓄積と分解につながる連続的な酵素反応です。このプロセスからの化学中間体は代謝物と呼ばれます。物質の代謝産物への処理は、中間代謝に対応します。 2番目のプロセスは、中間代謝のすべての反応を特徴付け、エネルギー交換に対応します。これはエネルギー結合です。異化反応シーケンスの特定のプロセスでは、化学エネルギーは、それをエネルギー豊富なリン酸結合に変換することによって保存されます。同化代謝シーケンスの特定の反応は、最終的にこのエネルギーを引き出します。
病気と病気
全体の代謝は、特定の疾患の多くの出発点を提供します。中間代謝の乱れは、致命的で、生命を脅かす結果さえもたらす可能性があります。これは、例えば、中間代謝の一部として、有毒な代謝産物が重要な器官に保存され、これらの器官の機能が損なわれている場合に当てはまります。中間代謝のそのような障害は、特定の代謝酵素の欠乏または機能不全をもたらす突然変異と関連していることが多い。特定の化学物質の需要と供給の不均衡も、中間代謝の障害につながる可能性があります。
突然変異によって引き起こされる中間代謝障害は、例えば、グリコーゲン蓄積症です。この疾患のグループは、さまざまな体組織でのグリコーゲンの貯蔵につながります。これらの疾患の患者にとって、グルコースへの変換はほとんどまたはまったく不可能です。原因は、グリコーゲンを分解する酵素の突然変異関連の欠陥です。酵素欠損に起因するグリコーゲン蓄積症には、例えば、フォン・ジャーケ病、ポンペ病、コリ病、アンデルセン病、およびマッカードル病が含まれる。彼女とタルイの病気もこの病気のグループに分類されます。
欠陥は、グルコース-6-ホスファターゼ、アルファ-1,4-グルコシダーゼ、アミロ-1,6-グルコシダーゼなどのさまざまな代謝酵素、たとえばアルファ-1,4-グルカン-6-グリコシルトランスフェラーゼ、アルファ-グルカンホスホリラーゼまたはα-グルカンホスホリラーゼとホスホフルクトキナーゼ。
中間代謝の障害によって引き起こされる貯蔵病は、必ずしもグリコーゲノースである必要はありませんが、ムコ多糖症、リピドース、スフィンゴリピドース、ヘモクロマトーシスまたはアミロイドーシスにも対応できます。リピドースでは、脂質が細胞に蓄積します。アミロイドーシスの状況では、不溶性タンパク質原線維は細胞内および細胞外に沈着します。ヘモクロマトーシスは鉄の異常な沈着を特徴とし、スフィンゴ脂質はスフィンゴ脂質の蓄積を引き起こすリソソーム酵素欠損に基づいています。貯蔵病の影響は主に貯蔵された物質と組織に依存します。
