ヒドロキシル化 分子にヒドロキシル基が導入される化学反応です。代謝の一部として、酵素はヒドロキシル化を触媒します。対応する酵素はヒドロキシラーゼと呼ばれます。
ヒドロキシル化とは何ですか？
ヒドロキシル化は、化学および生化学で非常に一般的です。一般に、ヒドロキシル化とは、分子への1つ以上のヒドロキシル基の導入を意味します。ヒドロキシル基は、1つの水素と1つの酸素原子で構成されます。とりわけ、メタンの接触酸化はアルコールメタノールを生成します。 エテンへの水分子の接触付加によりエタノールが生成されます。
生化学プロセスでは、ヒドロキシル基の付加は、いわゆるヒドロキシラーゼによって触媒的にサポートされます。たとえば、ヒドロキシラーゼの助けを借りて、特定のアミノ酸を生物の重要な有効成分に変換することができます。例えば、フェニルアラニンはチロシンに変換され、チロシンはヒドロキシル化によりDOPAに変換されます。対応する酵素は、フェニルアラニンヒドロキシラーゼとチロシンヒドロキシラーゼです。トリプトファンは、トリプトファンヒドロキシラーゼの助けを借りて5-ヒドロキシトリプトファンに変換されます。
結合組織では、アミノ酸のプロリンとリジンは、ヒドロキシル化によってヒドロキシプロリンとヒドロキシリジンに変換されます。そこでヒドロキシル化されたアミノ酸は、コラーゲンの強い架橋を保証し、したがって結合組織の強度も保証します。
別の重要なヒドロキシル化反応は、プロゲステロンのコルチコステロイドへの変換です。
機能とタスク
ヒドロキシル化は非常に重要な生化学反応です。結合組織の強度は、ヒドロキシル化反応に依存しています。プロリンとリジンのアミノ酸は結合組織のコラーゲンに高濃度で存在します。両方の化合物は、ヒドロキシラーゼを使用して追加のヒドロキシル基を容易に提供することができます。ヒドロキシル化はタンパク質内で起こります。ヒドロキシプロリンはプロリンから形成され、ヒドロキシリジンはリジンから形成されます。酵素プロリンヒドロキシラーゼとリジンヒドロキシラーゼは、アスコルビン酸（ビタミンC）の助けを借りてこれを担っています。 ヒドロキシル基は糖残基の結合点を形成するか、またはそれらは個々のタンパク質分子が確実に結合されるようにします。このネットワーキングは、強力で柔軟な結合組織をもたらします。
もう1つのヒドロキシル化反応は、アミノ酸フェニルアラニンのチロシンへの変換です。この反応は、細胞内のフェニルアラニン濃度が高いと有害であるため、真核生物にとって重要です。チロシンはさらにL-DOPAにヒドロキシル化されます。 L-ドーパはカテコールアミンであり、ドーパミンの前駆体です。重要なアミノ酸は、最終的にヒドロキシル化を通じて神経伝達物質に変換されます。
同じことがアミノ酸トリプトファンの5-ヒドロキシトリプトファンへのヒドロキシル化にも当てはまる。次に、この化合物は、別の神経伝達物質および組織ホルモンであるセロトニンの前駆体を表します。
最後に、性ホルモンのプロゲステロンは、ヒドロキシル化によってコルチコステロイドに変換されます。ヒドロキシル化は、ホルモンとして体内でさまざまなタスクを実行します。これらには、グルココルチコイドコルチゾールとミネラルコルチコイドアルドステロンが含まれます。これらのホルモンは、プロゲステロンのヒドロキシル化と、ヒドロキシル基のケト基またはアルデヒド基への変換によって合成されます。
全体として、ヒドロキシル化は、生体内のさまざまな生物学的因子の蓄積に関与しています。これらの反応の乱れは、深刻な健康上の問題を引き起こす可能性があります。
病気と病気
多くのヒドロキシル化は代謝の重要な中間ステップを表しており、ヒドロキシル化に障害が発生すると、その後の反応ステップも抑制されます。そのような障害の結果として、重大な健康障害が発生する可能性があります。例えば、結合組織のコラーゲンにおけるプロリンおよびリジンのヒドロキシル化の阻害は、結合組織の衰弱をもたらす。場合によっては、結合組織が過度に伸びることがあります。皮膚がたるむ可能性があり、内臓はもはや結合組織によって最適に保護されていません。
非常にまれではありますが、酵素のリジンヒドロキシラーゼまたはプロリンヒドロキシラーゼの構造に欠陥をもたらす多くの変異があります。すべての遺伝的欠陥は、さまざまな症状を示しています。しかし、それらすべてに共通しているのは、結合組織の弱点です。他の症状はさまざまです。
壊血病は後天的な結合組織の弱さです。壊血病は、ビタミンCが不足している場合に発生します。ビタミンCまたはアスコルビン酸は、上記の2つのヒドロキシラーゼをサポートします。体にビタミンCが供給されていないと、リジンとプロリンヒドロキシラーゼはリジンとプロリンの水酸化をほとんどサポートできません。 結合組織は、体内の他の組織と同様に、一定の蓄積および分解プロセスの影響を受けます。ビタミンCの不足が長引くと、ヒドロキシル化が機能しなくなるため、弱い結合組織が形成されます。頻繁な感染症、疲労感、治癒不良の創傷、皮膚の問題、筋肉の衰弱、歯ぐきからの出血、高熱など、多くの深刻な症状があります。ただし、これらの症状はビタミンCの投与後に消えます。
ヒドロキシル化の障害に関連するもう1つの病気はフェニルケトン尿症です。フェニルケトン尿症では、酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼ（PAH）がないか、または機能不全のため、アミノ酸フェニルアラニンをもはや十分に分解することができません。フェニルアラニンは高濃度で有害です。脳の発達に障害があります。頭蓋骨の成長も止まります。結果は知的障害です。小児期の低フェニルアラニン食は、病気の発症を防ぐことができます。
チロシンヒドロキシラーゼ（TYH）がないためにチロシンをヒドロキシル化できない場合、非常にまれな瀬川症候群が発症します。神経伝達物質ドーパミンはもはや十分な量で生産されていません。症状は不安定な歩行とパーキンソンのような症状です。
酵素トリプトファンヒドロキシラーゼがないためにトリプトファンをヒドロキシル化できなくなった場合、セロトニンがほとんど生成されません。うつ病は一般的です。最後に、プロゲステロンのヒドロキシル化の障害は、ホルモン関連疾患を引き起こす可能性があります。
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