ギャップジャンクション

なので ギャップ結合 細胞間チャネルの蓄積を説明するために使用される用語です。これらは、2つの隣接する細胞の細胞膜を通過し、細胞質間の接続を確立します。

ギャップジャンクションとは何ですか？

ギャップ結合は、2つの細胞の原形質膜を接続する、いわゆるコネクソン（タンパク質複合体）です。メンブレンは固定されていますが、電子顕微鏡ではギャップが見られます。

ギャップジャンクションのチャネルは、2つのハーフチャネル（コネクソン）で構成されます。コネクソンは六角形の形で集まるタンパク質複合体で構成されています。中央に毛穴が開いたままです。チャネルは、このような2つのタンパク質複合体から形成されます。ギャップジャンクションの助けを借りて、細胞間の信号の交換が可能です。分子やイオンは、代謝産物、二次メッセンジャー物質、カルシウムイオンなどの拡散を利用して移動できます。

解剖学と構造

Gap Junctionという用語は、Morris KarnovskyとJean-Paul Revelによって作成されました。彼らはギャップジャンクションの領域で、2つの隣接する膜の間の距離が狭くなることを発見しました。

ギャップ結合は、いわゆるコネクソンを形成する6つのコネキシンで構成されています。コネクソンは、異なるコネクシンまたは同じタイプのコネクシンで構成できます。コネキシンは、2つの細胞外ループ、4つの膜貫通ドメイン、またはN末端とC末端から形成されるポリペプチド鎖で構成されます。分子量はC末端の長さによって決まります。ヒトには少なくとも20のコネキシン遺伝子があり、異なるコネキシンアイソフォームの名前はそれらの分子量に基づいています。 S

oたとえば、コネキシン43の重量は43 kDaです。ギャップジャンクションは、多くの場合、いくつかのアイソフォームで構成されています。この多様性の機能的重要性は完全には解明されていません;その結果、チャネルの開通性はおそらく異なる方法で規制される可能性があります。次に、ハーフチャネルが隣接セルのハーフチャネルに接続されます。この細胞間管は、異なるコネクソンまたは2つの同一コネクソンで構成されています。細孔の直径は1.5〜2 nmで、イオンや分子が通過できます。

ギャップジャンクションは、2つの細胞が接触した場合、数秒以内に設定できます。コネクソンは六角形パターンで配置され、1平方マイクロメートルあたり約28,000のチャネルがいわゆるプラークを形成します。

機能とタスク

ギャップ結合は、特に初期段階では非常に一般的です。成人では、網膜、グリア細胞、上皮細胞、心筋に見られます。ギャップジャンクションは、次のタスクを実行します。

• 細胞間の直接電気通信の確立
• いわゆるセカンドメッセンジャーを介した直接化学伝達の生成
• 細胞間の分子交換
• 交換中に電荷や分子が失われるのを防ぎます

ギャップジャンクションは、例えば、栄養素を輸送するために目の骨や水晶体で使用されます。栄養素は境界セルに吸収され、ギャップジャンクションを介して隣接セルに渡されます。膵臓と肝臓では分泌をサポートし、神経系や心筋では活動電位を伝えます。ギャップジャンクションにより、細孔を非常に迅速に閉じることができます。これは、たとえば、隣接するセルが損傷した場合に発生します。

隣接する細胞はその後分離され、健康な細胞は損傷を受けません。心臓、網膜、またはニューロンでは、ギャップ結合は、「電気的シナプス」とも呼ばれる、トランスミッターなしの電圧制御シナプスとして機能します。これにより、活動電位が非常に迅速かつ同期的に広がることができます。導電率はコネキシンの組成に依存します。

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病気

ギャップジャンクションの構造に変化が生じると、さまざまな病気につながる可能性があります。例えば、いわゆるシャルコー・マリー・トゥース症候群では、軸索周囲細胞質とシュワン細胞の間で閉塞が起こり、シュワン細胞の変性につながります。

腫瘍遺伝子と腫瘍プロモーターを産生することにより、腫瘍細胞はコミュニケーション能力を失います。ギャップジャンクションチャネルが閉じ、互換性のないコネキシンが形成され、腫瘍細胞が増殖します。変化したコネキシン発現は、炎症過程でも発生します。心臓のギャップ結合が変化すると、生命を脅かす可能性のある不整脈が引き起こされます。心臓のギャップ結合の機能障害は、しばしば非常に異なる原因を持っています。いわゆるシャーガス病では、Trypanosoma cruziiによる感染が起こり、その結果、ギャップ結合チャネルの膜への組み込みが少なくなります。急性心臓発作が発生すると、ギャップ結合が閉じ、活動電位の持続時間が短くなります。

梗塞後の期間では、ギャップジャンクションが再分配され、ギャップジャンクションの分布の変化は慢性心不全の場合にも起こり、特にギャップジャンクション表面が減少する。ギャップ結合タンパク質の破壊は、先天性難聴、先天性不妊症、または皮膚疾患を引き起こす可能性もあります。ギャップ結合チャネルはまた、白内障において重要な役割を果たす。血管はレンズ本体を不透明にするため、眼のレンズ自体は血液を供給することができません。その結果、レンズ内のセルは隣接セルに依存し、供給はギャップジャンクションチャネルを介して行われます。コミュニケーションに障害がある場合、細胞は死に、白内障が発症します。