バッド・キアリ症候群

で バッドキアリ症候群（BCS） それは、流出している大きな肝静脈の閉塞です。治療せずに放置すると、BCSは非常に痛みを伴い、肝不全を引き起こします。 BCSは非常にまれであり、多くの場合、いくつかの小さな肝静脈の閉塞があります。ただし、BCSはこの発見とは厳密に区別されます。

バッドキアリ症候群とは？

バッドキアリ症候群（BCS）は、大肝静脈の完全な閉塞です。 BCSは、急性の場合と慢性の場合があります。急性BCSでは、閉塞が突然起こり、患者の状態が急速に悪化します。

慢性的な経過では、大きな肝静脈を通る血流が永久に損なわれます。静脈の閉塞は肝臓の鬱血を引き起こします。これにより、肝臓が異常に「膨満」し、その結果、肝臓はその機能を果たすことができなくなります。 BCSを未処理のままにしておくと、肝不全につながります。

原因

BCSには、基本的に3つの原因が考えられます。ほとんどの場合、大静脈には血栓症、つまり血栓があり、これが最終的に閉塞につながります。

さらに、肝臓腫瘍が原因である可能性があり、それが好ましくなく、特定のサイズに達した場合、静脈を閉塞する可能性があります。

腫瘍が静脈を外側から取り囲み、静脈を圧迫することがあります。 BCSの別の考えられる原因は、慢性または急性肝炎などの肝臓の炎症です。

症状、病気、徴候

最悪の場合、バッド・キアリ症候群は関係者の死につながる可能性があります。通常、これは症候群が治療されていないときに起こります。影響を受けた人々は主に腹部の下部の非常に激しい痛みに苦しんでいます。上腹部に強い圧迫感があります。

その結果、影響を受ける人の生活の質はかなり低下し、制限されます。バッド・キアリ症候群も腹水症の発症につながります。脾臓と肝臓も病気が進行するにつれて大きくなり、激しい痛みを引き起こす可能性があります。治療がない場合、吐き気、下痢、嘔吐が起こります。

腹部の水分貯留も激しい痛みと関連している可能性があります。その後の肝不全により、罹患者は最終的にバッド・キアリ症候群で死亡します。激しい痛みは、意識の喪失や昏睡につながることもあります。

影響を受ける人が再び目覚めるかどうかは予測できません。バッド・キアリ症候群は、患者や関係者の親戚に深刻な心理的不満をもたらすことが多く、心理的治療に依存しています。

診断とコース

BCSまたは切迫した肝不全の典型的な経過に基づいて、医師は対応する診断を迅速かつ正確に行うことができます。彼は考えられる原因（例えば、炎症の存在）について患者に尋ね、腹部を触診します。 BCSの疑いが確認された場合、医師は超音波検査（超音波検査）を実行し、必要に応じて、肝静脈造影を使用して閉塞性病巣のより詳細な画像を取得します。

急性BCSは非常に痛いです。静脈を閉じた直後、腹部全体に強い圧迫感を伴うことが多い右上腹部に激しい痛みが生じます。嘔吐や重度の吐き気も副作用です。その後、腹部（腹水）に水分が溜まることがあります。

急性BCS患者の状態は、短期間で劇的に悪化します。状態は昏睡につながる可能性があり、多くの場合生命を脅かします。医師は、肝静脈を介した血液流出が永続的に障害されているが、完全に中断されていないか、常に発生している場合、慢性流出障害について話します。

慢性BCSの結果は通常、病理学的に拡大した肝臓であり、肝硬変につながります。

いつ医者に行くべきですか？

激しい腹痛や内臓の重篤な疾患を示すその他の徴候が生じた場合は、直ちに医師の診察を受けなければなりません。バッドキアリ症候群は急速に悪化するため、迅速な治療が不可欠です。遅くとも腹部の保水が典型的な症状に加わる場合は、医師の診察が必要です。関係者が昏睡に陥った場合、救急医は直ちに警告を受けなければなりません。

激しい嘔吐と激しい痛みも救急サービスによって最もよく扱われます。慢性または急性の肝炎または肝炎の患者は特に危険にさらされています。血栓症やその他の血管や静脈の疾患に苦しんでいる人、または肝腫瘍を持っている人も、最初の症状で医師の診察を受けてください。

さらなる連絡先は、内科の専門家または静脈疾患の専門家です。診断後、肝移植が行われる専門クリニックに行く必要があるかもしれません。再発の危険性があるため、治療後に担当医師による定期健診が必要です。

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治療と治療

大きな肝静脈を通る最適な血流を回復するために、BCSがある場合、医師は最初に薬物療法（血栓溶解療法）で血栓症を解決しようとします。

これが成功しない場合、シャントの挿入が考えられます。簡単に言えば、シャントは「迂回」によって閉塞性の焦点を迂回する働きをします。特定の状況に合わせて特別に調整された外科的手法を使用してクロージャーを取り外すオプションもあります。 BCSが慢性である場合、つまり大肝静脈が頻繁に閉塞している場合、肝臓は永久的に損傷を受けています。

これを防ぐために、医師は血液凝固を防ぐ薬（マルクマールなど）を処方します。これでも効果がない場合、または患者が長期にわたって投薬の副作用に苦しんでいる場合は、肝移植が必要になることがあります。

見通しと予測

バッド・キアリ症候群はどのような場合でも治療する必要があります。この疾患はそれ自体は治癒せず、治療が開始されない場合、関係者は死亡し続けます。通常、患者は肝不全により死亡します。

この症候群は、治療がなければ非常に激しい痛みを伴います。治療中、症状を緩和するために主に投薬が行われます。ただし、これらの効果がない場合、患者は症状を軽減するためにシャントに依存しています。

疾患が慢性である場合、肝臓は不可逆的に損傷を受け、患者は死亡します。結局のところ、肝移植は人を罹患させ続けるために必要です。しかし、これは重篤な副作用やさまざまな合併症を引き起こす可能性があるため、病気の一般的な経過を示すことはできません。

しかし、多くの場合、バッドキアリ症候群の予後は比較的悪く、平均余命が短くなっています。バッド・キアリ症候群の早期診断は、常に病気の進行にプラスの影響を与えます。

防止

BCSは、限られた範囲でのみ防止できます。血栓症、腫瘍、または肝炎の傾向など、以前の病気のためにBCSを発症する傾向がある患者は、定期的な検査を受けなければなりません。

慢性BCSを発症するリスクがある場合は、抗凝固剤の予防的使用を検討できます。アルコールや薬物の過剰摂取などにより、肝臓に不必要な負担をかけないこともお勧めします。

アフターケア

バッドキアリ症候群のフォローアップは、まれなケースでのみ可能です。この病気は主に薬物療法によって最初に治療されるため、これらは定期的に服用する必要があります。他の薬との相互作用の可能性もチェックし、医師と話し合う必要があります。

薬物治療が望ましい結果をもたらさない場合、バッド・キアリ症候群は外科的処置で治療されなければなりません。しかし、場合によっては、罹患した人の肝臓はすでにひどく損傷しており、移植を実施できない場合、患者は死に至ります。

移植後、合併症を避けるために肝臓を継続的に監視する必要があります。患者は病院での長期滞在に備えなければなりません。創傷治癒も促進されなければならない。不必要な運動やスポーツ活動は避けるべきです。患者さんは健康的な食事で健康的なライフスタイルを守らなければなりません。

アルコールとニコチンは完全に避けるべきです。ほとんどの場合、バッドキアリ症候群の治療にもかかわらず、患者の平均余命は大幅に短縮されます。治療が成功した後でも、患者は投薬と定期的な健康診断を受けることに依存しています。

自分でできる

バッド・キアリ症候群と診断された人々は、そもそも徹底的な治療を必要とします。医学療法は、さまざまな自助措置と自然療法からの代替手段の使用によってサポートされます。

まず、関係者は厳格な個人衛生を守る必要があります。シャントは通常バッド・キアリ症候群で発症するため、感染のリスクが高まります。特に患部では、定期的な洗浄がさらに重要です。適度な屋外運動と健康的な食事は、さらに回復を助けることができます。

患部が炎症の兆候を示している場合、医師はすぐに通知を受ける必要があります。医師は通常、患者に安静と安静を勧めます。病気は体と心に重い負担をかける可能性があるため、最初の数週間と数か月間は十分な休息が特に重要です。

感情的な不満を避けるために、理学療法中にセラピストに相談する必要があります。病気の結果として気分が落ち込んだり、気分が変動したりした場合は、医師に相談することをお勧めします。多くの場合、症状は投薬を変更することで軽減できますが、場合によっては、セラピストまたは心理療法士によるさらなる治療が必要になります。