出血障害

ドイツでは約5000人に1人が 出血障害。それによりトリガーと治療 凝固障害 非常に異なります。

出血性障害とは何ですか？

血液凝固障害は弱すぎるか強すぎる（止血）1つまたは複数の血管が損傷した場合の血液。

通常、凝固はいくつかの要因の相互作用が原因で発生します。一方では血管が収縮します。これは、その後傷から脱出する血液のさらなる流入を封じ込めることを目的としています。

一方、血小板、すなわち血小板は、関連する点でくっついて、創傷の迅速な閉鎖を確実にし、それはその後、いわゆるフィブリン糸によって補強される。これらの糸は、緊急時に活性化される血漿中の12の凝固因子の産物です。

これらの凝固因子が適切に機能できない場合は、血液凝固障害があり、過剰な凝固（血栓症など）または弱い凝固（血友病など）につながる可能性があります。

原因

出血障害が発生する理由はいくつかあります。場合によっては、血小板の欠乏は、損傷した血管が十分にくっついておらず、したがって出血を適切に止めることができないことを意味します。

これは、例えばいわゆるフォンヴィレブランドユルゲンス症候群の症例。しかし、十分な血小板がある場合でも、それらは互いにくっつく能力を欠いている可能性があります。まれに、この機能不全が遺伝することがあります。ただし、特定の薬を服用した結果として、副作用としてはるかに頻繁に発生します。

血液凝固不良のもう1つの原因は、凝固因子の機能不全です。これは、例えば、有名な血友病の場合です。肝臓は12の凝固因子のほとんどの形成に関与しているため、肝臓の疾患も血液凝固障害の原因となる可能性があります。

症状、病気、徴候

出血性疾患は、主に血腫の発生の増加を通じて現れます。凝固障害がある場合、皮膚を軽くたたくとあざが現れます。通常は数週間続きます。怪我や手術後の出血は通常よりずっと長く続くか、創傷が閉じた後に再び起こります。

さらに、さまざまなサイズの出血が発生する可能性があります。小さな点状出血、いわゆる点状出血だけでなく、広範な創傷や血疹も典型的です。これらの症状は明らかに血液凝固障害を示しています。通常、それらは他の身体的兆候につながります。たとえば、貧血の症状によって出血が長引くことは顕著になります。影響を受ける人は青白いし、眼窩が沈んでおり、肉体的および精神的に生産性が低下しています。

病気の結果として、頭痛、視覚障害、関節痛も起こります。尿や便に血が混じることがあります。欠乏の程度によっては、筋肉や足首の腫れが発生することがあります。これは通常、運動障害や神経痛に関連しています。吐き気、嘔吐、下痢などの胃腸症状も、血液凝固障害によく見られます。めまいや集中力低下も起こります。

診断とコース

出血性疾患は、影響を受ける人に悲惨な結果をもたらす可能性があります。過度の凝固は、例えば、血餅を形成させ、脳、肺または心臓の血管を遮断する可能性があります。

最悪の場合、これは心臓発作、肺塞栓症または脳卒中を引き起こす可能性があります。一方、血液の凝固が弱すぎると、小さな切り傷や気づかれない内部出血があっても、出血を止めることが非常に難しいため、影響を受ける人々にとって大きな危険があります。

医療検査は、主に血液凝固障害を検出するために使用されます。血液凝固の活動は、たとえば血小板数を測定することによって確認されます。血液中の凝固因子の数も測定できます。血小板の欠如が血液凝固障害の引き金となる場合、欠乏の理由を調べるために骨髄サンプルも採取されます。

合併症

出血性障害は、長期の出血と短縮された出血の両方を意味し、それぞれに異なる合併症が存在する可能性があります。血友病に伴う長期にわたる出血は、全身からの出血を引き起こします。たとえば、筋肉内で大量の血液が失われ、激しい痛みが生じることがあります。

腹部では、これは誤解を招く可能性があり、付属肢の炎症（虫垂炎）である可能性が高いため、不必要な手術が開始される可能性があります。激しい出血は臓器の圧迫にもつながります。筋肉と血管の領域では、これはコンパートメント症候群を引き起こす可能性があり、最悪の場合、個々の筋肉グループの死につながります。

首と頭の領域でも、通常、出血は気道の狭窄を引き起こし、影響を受ける人は息切れに苦しみます。 血栓症との関連で出血が短くなると、血栓症のリスクが高まります。血栓症は、特に脚の静脈に素因があります。これらは足に激しい痛みと浮腫を引き起こします。

さらに、足首と足に潰瘍が形成されやすくなります。最悪の場合、血栓症は溶解し、血流と共に運び去られます。これは肺や脳につながり、肺塞栓症や脳卒中を引き起こす可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

転倒やショック後のあざはほとんどの場合無害であり、医師の診察は必要ありません。わずかな鼻血や小さな傷があるため、すぐに医師の診察を受ける必要はありません。ただし、無害な衝突や軽い衝突の後に大きなあざができる場合は、血友病の兆候である可能性があるため注意が必要です。

血友病患者は、血液凝固に障害があり、主な怪我や手術をせずに出血して死亡することがあります。大きなあざのように、頻繁で重い鼻血や出血し続ける小さな傷は血友病を示している可能性があります。

両方の兆候があれば、必ず凝固の専門家に相談する必要があります。血友病は薬物療法で治療する必要があるためです。影響を受ける患者には、創傷治癒のための凝固因子が不足しています。出血して死に至るのを防ぐために、不足している凝固因子を静脈注射する必要があります。血液凝固障害が疑われる場合は、必ず血液検査を実施する必要があります。血栓症や血栓を起こしやすい人も医師の診察を受けてください。

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治療と治療

出血性障害の治療は、何がそれを誘発するかに完全に依存します。例えば、血小板が不足している場合、これらは血小板濃縮物の形で人工的に供給されなければなりません。

血小板の不足はまれに免疫系の誤った反応によって引き起こされる可能性があるため、これはコルチゾンなどの免疫抑制剤を服用することによって防止する必要があります。凝固因子の欠如は、特別な濃縮液を定期的に投与することによっても改善できます。

一方、薬物使用やアルコール乱用などの外的要因が血液凝固障害の原因である場合は、もちろんこれらを直ちに停止するか、離脱を開始する必要があります。一方、凝血を形成する傾向のある過度の凝固がある場合、最初にすべきことは、このプロセスの原因を特定することです。

これらは、癌や感染症などの他の疾患、または出産の後遺症または重度の失血でしばしば見られます。これらの原因が正しく特定されて対処された場合、ほとんどの場合、これは血液凝固の正常化につながり、結果として血液凝固障害の消失につながります。

見通しと予測

ほとんどの場合、出血性疾患は比較的うまく簡単に治療できるため、影響を受ける人は合併症や制限なしに通常の日常生活に参加できます。しかし、病気の経過は正確な原因にも依存するため、一般的な予後は得られません。

免疫系が正しく反応しない場合、抑制剤またはコルチゾンの投与により、血液凝固障害が比較的よく緩和されます。他の薬を服用している場合、またはアルコールに強く依存している場合は、主要な病気を治療するか、問題の薬を交換または中止する必要があります。

原因を正確かつ早期に検出することで、ほとんどの場合、出血障害を完全に抑えることができます。出血障害が発生した場合、影響を受ける人々は、過度の出血を避けるために、常に障害について治療担当医師に通知する必要があります。

多くのスポーツ活動と健康的な食事を伴う健康的なライフスタイルは、この障害による血栓症の可能性を防ぐことができます。出血障害の原因としての癌の場合、原則として、疾患の経過について明確な予測はできません。経過は、がんの種類とその重症度に大きく依存します。

防止

血友病に基づく血液凝固障害は自然に防ぐことはできません。凝固障害が薬物療法に基づいている場合、薬物の中止により血液凝固障害を防ぐことができます。

ただし、これは医師と相談して行う必要があります。血栓症を引き起こす可能性のある血液凝固障害は、運動、スポーツ、健康的な食事をたっぷり使って、適時に予防できます。これらすべてにもかかわらず、出血性障害とその考えられる結果は危険な場合がありますが、幸いにも治療は簡単です。

アフターケア

血液凝固障害のフォローアップケアは、予防策と健康診断によって行われます。フォローアップのタイプは、血液凝固障害の性質にも依存します。ほとんどすべての場合、血液の流動特性を定期的にチェックし、凝固因子の概要を維持する必要があります。

凝固の傾向が強い人にとって、アフターケアは主に定期的な血管チェックから成ります。血栓症は一般的であるため、早期に発見する必要があります。したがって、抗凝血剤の予防的投与は有用であり得る。長時間のフライトなど、動きがほとんどないストレスの多い状況では、抗凝血剤の投与が推奨されます。

血友病の形態の場合、フォローアップケアは異常（皮膚の変色、便や尿中の血液など）を明らかにし、負傷を早急に回避することです。薬物療法、ホルモンまたはドナー因子の投与は、予防のために一生の間必要である可能性があります。

内出血が組織の損傷を引き起こした場合、フォローアップケアは適切な治療で構成されます。筋肉や骨に影響がある場合、これは理学療法が行われることを意味します。これらは血友病でも影響を受けるため、運動は関節を強化するのに役立ちます。持久力スポーツは適していますが、接触スポーツは適していません。ただし、臓器が損傷した場合は、それぞれの損傷に基づいてフォローアップケアを行う必要があります。

自分でできる

血液凝固障害に対する日常生活の調整は、血液凝固が低下しているか、または血液凝固が強すぎるかによって異なります。血液凝固の減少は、薬物によっても意図的に引き起こされることが多く、不整脈の場合、または人工心臓弁の移植後に、止血するのが難しい根本的な出血のリスクがあります。これは、内部の怪我の合併症につながる可能性があります。不十分な血液凝固が遺伝的要因によるものである場合、いわゆる出血の場合のように、因果療法は不可能です。

血液が凝固する能力の望ましくない低下が特定の薬物の使用またはアルコール乱用によるものである場合は、代替薬物またはアルコール離脱を検討する必要があります。一方で、凝固阻害剤を服用することにより人為的に誘発される「血液の薄化」における重要な対策は、出血のリスクが高いために怪我を避けるために必要な注意を高めることです。

さらに、あなたと一緒に小さなIDを持つことをお勧めします。そのIDには、どの抗凝固薬がどの強さで服用されているかが記載されています。これは、事故後に手術が必要な場合に特に重要です。

反対のケースでは、抗凝固剤に過度の傾向があり、常に血栓症、脳卒中または心臓発作のリスクが高まります。血栓症のリスクを最小限に抑えるために、自力対策は、凝固阻害剤を服用することに加えて、予防効果をもたらすこともできます。これらはスポーツ活動とビタミンとミネラルの欠乏を避けるための健康的な食事です。