肺動脈性肺高血圧症について知っておくべきことすべて

原発性動脈性高血圧症とは何ですか？

以前は原発性肺高血圧症として知られていた肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、まれなタイプの高血圧症です。

PAHは肺動脈と毛細血管に影響を及ぼします。これらの血管は、心臓の右下の心室（右心室）から肺に血液を運びます。

肺血管内の圧力が高まるにつれて、心臓は肺に血液を送り出すためにもっと一生懸命働かなければなりません。時間が経つにつれて、これは心筋を弱めます。最終的に、それは心不全と死につながる可能性があります。

PAHの治療法はまだありませんが、治療法の選択肢はあります。治療は、症状を和らげ、合併症の可能性を減らし、寿命を延ばすのに役立ちます。

肺動脈性肺高血圧症の症状

PAHの初期段階では、目立った症状がない場合があります。状態が悪化するにつれて、症状はより顕著になります。一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難
• 倦怠感
• めまい
• 失神
• 胸部圧迫感
• 胸痛
• 急速な脈拍
• 動悸
• 唇や肌に青みがかった色合い
• 足首や足の腫れ
• 特にPAHの後期に腹部内の水分で腫れる

運動やその他の種類の身体活動中に呼吸が困難になる場合があります。最終的には、休息中も呼吸が困難になる可能性があります。

PAHの症状を認識する方法をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の原因

PAHは、心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈と毛細血管が収縮または破壊されたときに発症します。

さまざまな条件でトリガーされる可能性がありますが、正確な原因は不明です。

PAH症例の約20％が遺伝します。それはで発生する可能性のある遺伝子変異を含みます BMPR2 遺伝子または他の遺伝子。

その後、突然変異は家族に受け継がれ、これらの突然変異の1つを持つ人が後でPAHを発症する可能性があります。

PAHの開発に関連する可能性のあるその他の潜在的な条件は次のとおりです。

• 慢性肝疾患
• 先天性心疾患
• 特定の結合組織障害
• HIVや住血吸虫症などの特定の感染症
• 鎌状赤血球貧血
• メタンフェタミンおよび禁止または中止された食欲抑制剤を含む特定の毒素または物質の使用

場合によっては、PAHは既知の関連する原因なしに発生します。これは特発性PAHとして知られています。特発性PAHがどのように診断および治療されるかを発見してください。

肺動脈性肺高血圧症の診断

あなたの医師があなたがPAHを持っている可能性があると疑う場合、彼らはあなたの肺動脈と心臓を評価するために1つ以上の検査を命じるでしょう。

PAHを診断するためのテストには、次のものが含まれます。

• 心臓の緊張や異常なリズムの兆候をチェックするための心電図
• 心臓の構造と機能を調べ、肺動脈圧を測定するための心エコー図
• 胸部X線で肺動脈または心臓の右下腔が肥大しているかどうかを確認します
• 肺動脈の血栓、狭窄、または損傷を探すためのCTスキャン
• 肺動脈と心臓の右心室の血圧を測定するための右心カテーテル検査
• 肺に出入りする空気の容量と流れを評価するための呼吸機能検査
• PAHまたは他の健康状態に関連する物質をチェックするための血液検査

医師はこれらの検査を使用して、PAHの兆候やその他の症状の潜在的な原因を確認できます。彼らは、PAHを診断する前に、他の潜在的な原因を除外しようとします。このプロセスの詳細を入手してください。

肺動脈性肺高血圧症の治療。

現在、PAHの既知の治療法はありませんが、治療により症状を緩和し、合併症のリスクを軽減し、寿命を延ばすことができます。

薬

あなたのPAHを管理するのを助けるために、あなたの医者は以下の薬の1つ以上を処方するかもしれません：

• 血管を拡張（拡大）するプロスタサイクリン療法
• 血管を拡張するための可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤
• 血栓の形成を防ぐ抗凝固剤
• アンブリセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬として知られているクラスの薬（これらの薬は、血管を狭くする可能性のある物質であるエンドセリンの活性をブロックします）

あなたのPAHが別の健康状態に関連している場合、あなたの医者はその状態を治療するのを助けるために他の薬を処方するかもしれません。彼らはまたあなたが現在服用している薬を調整するかもしれません。

あなたの医者が処方するかもしれない薬についてもっと知りましょう。

手術

PAHの重症度によっては、医師が外科的治療を勧める場合があります。

オプションには、心房中隔欠損症または肺または心臓移植が含まれます。心房中隔欠損症は、心臓の右側の圧力を軽減することができます。肺または心臓移植は、損傷した臓器を置き換えることができます。

心房中隔欠損症では、医師がカテーテルを中心静脈の1つから心臓の右上室に誘導します。上部チャンバーセプタムに開口部を作成します。これは、心臓の右側と左側の間の組織片です。

次に、医師はカテーテルの先端にある小さなバルーンを膨らませて開口部を拡張し、心臓の上部チャンバー間を血液が流れるようにします。これはあなたの心臓の右側への圧力を和らげます。

重度の肺疾患に関連するPAHの重篤な症例がある場合、医師は肺移植を勧めることがあります。外科医は片方または両方の肺を取り除き、臓器提供者の肺と交換します。

重度の心臓病や心不全もある場合は、医師が肺移植に加えて心臓移植を勧めることがあります。

ライフスタイルの変化

食事、運動習慣、またはその他の毎日の習慣を調整することで、PAH合併症のリスクを減らすことができます。これらには以下が含まれます：

• 健康的な食事をする
• 定期的に運動する
• 適度な体重を維持する
• 禁煙

医師が推奨する治療計画に従うことで、症状を和らげ、合併症のリスクを減らし、寿命を延ばすことができます。 PAHの治療オプションの詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の平均余命

PAHは進行性の状態です。これは、時間の経過とともに悪化することを意味します。一部の人々は、症状が他の人々よりも早く悪化するのを見るかもしれません。

2015年の研究では、PAHのさまざまな段階の人々の5年生存率を調べました。研究者は、状態が進行するにつれて、5年生存率が低下することを発見しました。

研究者がPAHの各段階またはクラスで見つけた5年生存率は次のとおりです。

• クラス1：72〜88パーセント
• クラス2：72〜76パーセント
• クラス3：57〜60パーセント
• クラス4：27〜44パーセント

現在の治療法はありませんが、最近の治療法の進歩により、PAH患者の見通しが改善されています。 PAH患者の生存率の詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の病期

PAHは、症状の重症度に基づいて4つの段階に分けられます。

これらの段階は、世界保健機関（WHO）によって確立された基準に基づいています。

• クラス1。状態はあなたの身体活動を制限しません。通常の身体活動や休息の期間中は、目立った症状はありません。
• クラス2。この状態はあなたの身体活動をわずかに制限します。通常の身体活動の期間中に顕著な症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス3。この状態はあなたの身体活動を著しく制限します。わずかな運動と通常の身体活動の期間中に症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス4。症状がなければ、いかなる種類の身体活動も実行できません。休息中であっても、顕著な症状が見られます。右心不全の兆候は、この段階で発生する傾向があります。

あなたがPAHを持っている場合、あなたの状態の段階はあなたの医者の推奨される治療アプローチに影響を及ぼします。この状態がどのように進行するかを理解するために必要な情報を入手してください。

他のタイプの肺高血圧症

PAHは、5種類の肺高血圧症（PH）の1つです。グループ1PAHとも呼ばれます。

以下は他のタイプのPHです：

• グループ2PHは、心臓の左側に関係する特定の状態に関連しています。
• グループ3PHは、肺の特定の呼吸状態に関連しています。
• グループ4のPHは、血管内の慢性的な血栓から肺にかけて発生する可能性があります。
• グループ5PHは、他のさまざまな健康状態から生じる可能性があります。

一部のタイプのPHは、他のタイプよりも治療可能です。

さまざまな種類のPHについて詳しく知るために少し時間を取ってください。

肺動脈性肺高血圧症の人々の見通し

近年、治療の選択肢により、PAH患者の見通しが改善されています。

早期の診断と治療は、症状をよりよく緩和し、合併症のリスクを減らし、PAHでの寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。

治療がこの病気の見通しに与える影響についてもっと読む。

新生児の肺高血圧症

まれに、PAHが新生児に影響を及ぼします。これは、新生児の持続性肺高血圧症（PPHN）として知られています。これは、赤ちゃんの肺に向かう血管が出生後に適切に拡張しない場合に発生します。

PPHNの危険因子は次のとおりです。

• 胎児感染症
• 分娩中の重度の苦痛
• 未発達の肺や呼吸窮迫症候群などの肺の問題

赤ちゃんがPPHNの診断を受けた場合、医師は酸素補給で肺の血管を拡張しようとします。医師はまた、赤ちゃんの呼吸をサポートするために人工呼吸器を使用する必要があるかもしれません。

適切でタイムリーな治療は、赤ちゃんの発達遅延や機能障害の可能性を減らし、生存の可能性を高めるのに役立ちます。

肺動脈性肺高血圧症のガイドライン

専門家は、PAHを治療するためのさまざまな手段を推奨しています。それらには次のものが含まれます。

• PAHを発症するリスクのある人、およびクラス1 PAHの人は、治療が必要な症状の発症を監視する必要があります。
• 可能であれば、PAHのある人は、治療を開始する前に、PAHの診断に精通した医療センターで評価する必要があります。
• PAHの人は、病気の原因となる可能性のある健康状態の治療を受ける必要があります。
• PAHの人は、インフルエンザと肺炎球菌性肺炎の予防接種を受ける必要があります。
• PAHの人は妊娠を避けるべきです。妊娠した場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、不必要な手術を避けるべきです。手術を受ける必要がある場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、空の旅を含む高地への暴露を避ける必要があります。高地にさらす必要がある場合は、必要に応じて酸素補給を使用する必要があります。
• あらゆる種類の肺高血圧症の人は、監視下の運動プログラムに参加する必要があります。

これらのガイドラインは、PAH患者のケア方法の概要を示しています。あなたの個々の治療はあなたの病歴とあなたが経験している症状に依存します。