生体触媒 亜硫酸オキシダーゼ 有毒な硫黄化合物をアミノ酸の分解から無毒な硫酸塩に変換させます。
それは不可欠であり、したがってすべての生物で発生します。その機能が遺伝的欠陥によって妨害されるならば、亜硫酸オキシダーゼ欠乏症が起こります。血中の亜硫酸塩含有量が高すぎると、他の点では健康な患者に悪影響を及ぼす可能性があります。
亜硫酸オキシダーゼとは？
亜硫酸オキシダーゼ（遺伝子名：SUOX）は、466アミノ酸からなるモリブデン含有酵素の名称です。それはキサンチンデヒドロゲナーゼのファミリーに属し、ほとんどすべての生物で発生します。中心に重要な微量元素であるモリブデンが含まれています。
金属はそこで、モリブデン酸アニオンとしてその生体利用可能な形で発生します。亜硫酸オキシダーゼは、それを補因子（モリブデート-モリブドプテリン化合物）として使用します。酵素は、食物から摂取された含硫黄アミノ酸のメチオニンやシステインなどを無害な硫黄塩（硫酸塩）に変換し、尿中に排泄します。哺乳類では、硫黄分解生体触媒は主に肝臓と腎臓で発生します。酵素亜硫酸オキシダーゼは、血中酸素が必須アミノ酸や他の硫黄物質と結合することを保証します。
放出された電子は、電子輸送チェーンを介してATP（アデノシン三リン酸）を生成するために使用されます。この酵素は、毎日1リットルのアルコールに含まれる亜硫酸塩の10倍の量を触媒します。
機能、効果、タスク
誰もが日常的に硫黄含有タンパク質と食品添加物を消費しています。後者は漬物、グレープフルーツジュースなどに含まれており、微生物の蔓延や変色から食品を守ることを目的としています。彼らはワインに花束の物質を形成します。
システインのみの分解により、有毒な亜硫酸塩が体内で毎日1680 mg生成されますが、これは亜硫酸オキシダーゼによって直ちに変換され、臓器や組織が損傷を受けないようにする必要があります。この酵素は他の生体触媒と一緒に機能します。亜硫酸塩は有毒であり、体内の重要な物質を破壊し、最小量でも必要な代謝プロセスを阻害する可能性があります。細胞の重要な解毒を実行できるようにするために、亜硫酸オキシダーゼは微量元素のモリブデンを必要とします。
この金属の不足は深刻な結果につながる可能性があります。体内の水銀レベルが高すぎると、亜硫酸オキシダーゼの機能も阻害される可能性があります。
教育、発生、特性および最適値
亜硫酸オキシダーゼは主に、細胞の「エネルギーセンター」であるミトコンドリアで生成されます。たとえば、ラットでは、その80％が肝細胞ミトコンドリアで発生します。さらに、それはまだ腎臓の細胞に強く表されています。
亜硫酸オキシダーゼの活性に必要な酸化モリブデンは、酵素の活性中心にあります。科学者が最近発見したように、三酸化モリブデンのナノ粒子は、モリブデン欠乏症の患者でそれを置き換えることができます。彼らは自然の酵素と同様の身体の触媒効果を持っています。このようにして、スルホシステイン尿症などの以前は致命的な疾患を治療することができた。
病気と障害
亜硫酸オキシダーゼの欠乏は、副交感神経系がアレルギーの発症の原因であるマスト細胞に影響を与えるため、他の点では健康な人に喘息反応やアナフィラキシー反応さえ引き起こす可能性があります。
さらに、亜硫酸オキシダーゼのレベルが低すぎると、重度の疲労、頭痛、血糖値の低下につながる可能性があります。重要な酵素の遺伝的欠乏はさらに悪い結果をもたらします。新生児は肉体的奇形と精神障害を伴って生まれます。このいわゆる亜硫酸オキシダーゼ欠損症またはスルホシステイン尿症は、推定100,000〜500,000人の出生におけるモリブデン補因子（MoCo）欠損症として発生します。孤立した亜硫酸オキシダーゼ欠損を患っている乳児は、同様の症状を示します：重度の脳症、かろうじて制御可能な発作、痙性、小頭症、筋弛緩、および進行性脳萎縮。
常染色体劣性遺伝性酵素欠乏症は現在効果的に治療できないため、小さい患者は通常小児期に死亡します。出産後すでに胃内容物の摂食と嘔吐に問題があります。乳児は変形した頭蓋骨（額の突出、深いセットの目、過度に長いまぶた、厚い唇、小さな鼻）で生まれます。人生の最初の数か月の間に、レンズは目の中でシフトします。
これまでに説明されたスルホシステイン尿症の症例の約75％は、MoCo欠乏症が原因です。体内の硫黄の分解に関与する3つの酵素、亜硫酸オキシダーゼ、キサンチンオキシダーゼ、およびアルデヒドオキシダーゼは、大幅に低下した活性を示します。孤立した亜硫酸オキシダーゼ欠損症の理由は、SUOX遺伝子（染色体12）の変異です。タイプA（MOCS1遺伝子の変異）、タイプB（MOCS2遺伝子）、タイプC（MOCS3遺伝子）の3つのバリアントで表示されます。タイプAの変異が最も一般的です。前駆体分子cPMPの形成が阻害されます。ただし、この物質は現在、研究室で製造および投与できます。小児患者の生存期間を改善するために、欠乏症はできるだけ早く診断され、モリブデン酸塩の毎日の静脈内投与で治療されるべきです。
これは少なくともさらなるダメージを含む可能性があります。子供は発作と戦うために鎮痙薬を与えられます。彼らはまた、低タンパク質食でなければなりません。あるいは、MoCo前駆体Zを投与することもできます。それは発作を減らし、それ以上の脳の損傷を防ぎます。医学は、体内で亜硫酸オキシダーゼの役割を担う三酸化モリブデンナノ粒子で、これまで不治の病の治療に大きな期待を寄せています。胎児が亜硫酸オキシダーゼ欠乏症であるかどうかを確認するために、妊娠中の女性は羊水中のS-スルホシステインレベルをチェックすることができます。
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